Izraz kraniostenoza se uporablja za opis različnih deformacij lobanja. Prezgodaj okostenelost lobanjskih šivov je odgovoren za te deformacije. Deformacije je mogoče v otroštvu običajno odpraviti kirurško.
Kaj je kraniostenoza?
Kraniostenoza je malformacija lobanja. Medicinska stroka razlikuje med različnimi oblikami. V drugem letu življenja je lobanja začne okosteneti. Prej okosteneli lobanjski šivi se prilagodljivo prilagajajo rastnim procesom možganov. Osifikacija konča v šestem do osmem letu življenja. Če okostenelost začne prezgodaj ali se prehitro konča, potem pride do kraniostenoz. Lobanja kobilice in kratka lobanja ter vzdolžna lobanja in lobanja stolpa sta kraniostenozi.
- Lobanja kobilice je znana tudi kot trigonocefalus.
- Kratka lobanja je tehnično znana kot brahicefalus.
- Lobanja stolpa se medicinsko imenuje turricephalus.
- Vzdolžna lobanja se v medicini včasih imenuje tudi scaphocephalus ali dolichocephalus.
V srednji Aziji in kasneje v srednji Evropi so si ljudje v prvem stoletju umetno deformirali lobanje, da so oblikovali lobanjo stolpa.
Vzroki
V lobanji kobilice prednji šiv lobanje zgodaj okosteni. Nasprotno pa je kratka lobanja ali lobanja stolpa posledica prezgodnjega okostenevanja kroničnega šiva na obeh straneh. Vzdolžna lobanja je posledica prezgodnjega okostenenja sagitalnega šiva, mikrocefalija pa je medicinski izraz za prezgodnje okostenelost vseh lobanjskih šivov. Te motnje okostenelosti se lahko pojavijo v okviru sindromov, kot sta Crouzonova bolezen ali Apertova bolezen. Motnje kostne presnove so lahko povezane tudi s pojavom. Nekateri bolniki s kraniostenozo imajo dodatne malformacije v drugih skeletnih regijah. V drugih je kraniostenoza popolnoma izoliran pojav. Za nekatere lobanjske deformacije je položaj dojenčka pomemben. Če je na primer dojenček vedno postavljen na isto stran, lahko to tudi deformira lobanjo. Vendar kraniostenoze niso povezane s tem pojavom. V ožjem pomenu so kot take omenjene le naravne deformacije, neodvisne od zunanjega vpliva.
Simptomi, pritožbe in znaki
Simptomi kraniostenoze so odvisni od oblike deformacije. Na primer, v lobanji stolpa, Glava doseže precejšnjo dolžino. V lobanji kobilice je Glava ima obliko trikotnika. Kratka lobanja teče navzgor in vzdolžna lobanja skoraj ne raste v širino, raste pa v višino. Te štiri oblike kraniostenoze so posledica prezgodnjega okostenevanja enega samega lobanjskega šiva. The Glava se ne more več širiti v smeri tega lobanjskega šiva in to pomanjkanje prostora kompenzira s širjenjem v eno od prej neotipljenih smeri. V mikrocefalusu vsi lobanjski šivi prezgodaj okostenejo in lobanja tako ostane majhna v vseh smereh. To obliko kraniostenoze pogosto spremlja poškodba možganov, ki običajno ne more v celoti rastejo ven zaradi minimalnega prostora, ki je na voljo. Pogost spremljajoči simptom te oblike je povišan tlak pri običajno nerazvitih možganov bolnika. V stolpni lobanji pa okvara vida je eden najpogostejših spremljajočih simptomov.
Diagnoza in potek bolezni
Diagnoza kraniostenoze običajno vključuje jemanje tako imenovanega lobanjskega indeksa. Slikanje lobanje pomaga oceniti lokacijo. Rentgen postopki lahko prikažejo naravo deformacije. Zaradi svoje tridimenzionalnosti pa so CT slike navadno primernejše za natančno sliko stanja in po potrebi načrtovanje terapevtskega ukrepe. Z nevrološkimi preiskavami lahko ocenimo, ali in v kolikšni meri kraniostenoza že vpliva na možganske funkcije. Za isti namen se pogosto odredijo oftalmološki pregledi. Potek bolezni je močno odvisen od oblike kraniostenoze. Mikrocefalus je na primer prognostično manj ugoden kot okostenelost enega samega šiva.
Zapleti
V večini primerov lahko kraniostenozo zdravimo in omejujemo razmeroma dobro, zato po zdravljenju ni nadaljnjih zapletov stanje.Ti prizadeti trpijo zaradi različnih deformacij lobanje. To vodi do okostenelosti in nadalje do različnih deformacij lobanje. Glava se ne more več širiti, tako da je motena rast in razvoj otrok. Tudi možgani se zaradi kraniostenoze ne morejo nadalje razvijati, tako da brez zdravljenja obstajajo pomembne duševne omejitve in tudi zaostalost. Pacienti trpijo tudi zaradi zelo neprijetnega občutka pritiska v glavi in še več glavoboli. Neredko kraniostenoza negativno vpliva tudi na oči, tako da prizadeti trpijo zaradi slabega vida. V večini primerov se kraniostenoza zdravi takoj po rojstvu. Posebnih zapletov ni. Prej ko se popravek izvede, manjša je verjetnost morebitnih posledičnih poškodb ali zapletov. Brez zdravljenja so prikrajšani tudi možgani kisik in se lahko nepopravljivo poškoduje. Če je zdravljenje uspešno, se pričakovana življenjska doba prizadete osebe ne zmanjša.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Ko opazimo tipične simptome kraniostenoze, je priporočljiv obisk zdravnika. Na primer, zunanji znaki, kot je kratka ali vzdolžna lobanja, zahtevajo medicinsko razjasnitev, tako da je treba nadalje ukrepe lahko hitro sproži. Spremljevalni simptomi, kot so oslabljen vid, glavoboli ali je treba pregledati tudi nevrološke motnje. Če se pojavijo resni simptomi ali zapleti, je najbolje, da se takoj posvetujete z zdravnikom, ki lahko diagnosticira ali izključi stanje. Posamezniki, ki trpijo zaradi motenj kostnega metabolizma, so še posebej dovzetni za razvoj kraniostenoze in bi morali ob omenjenih simptomih obiskati svojega zdravnika primarne zdravstvene oskrbe. Enako velja za ljudi s Crouzonovo boleznijo ali Apertovo boleznijo. Starši, ki pri svojem otroku opazijo motnje rasti ali okostenelost na območju lobanje, naj se posvetujejo s pediatrom. V večini primerov se kraniostenoza diagnosticira takoj po rojstvu, včasih pa so simptomi tako blagi, da niso vidni več mesecev ali let. V vsakem primeru kraniostenoza zahteva zdravniški pregled in zdravljenje.
Zdravljenje in terapija
Kraniostenozo lahko zdravimo le kirurško. Med tem postopkom je prizadeta regija lobanje predelana. CT, skupaj z načrtom modeliranja, narekuje kirurški postopek. Pri vseh preoblikovanjih glave zdravnik odpre kostno lobanjo. Korektiv ukrepe nato pa je odvisen od vrste deformacije. Da bi na primer popravil brahicefalus, lobanjo odstrani s kraniektomijo. Za preoblikovanje odprtih predelov lobanje običajno uporablja plastične plošče in plastične vijake. Ti materiali ohranjajo lobanjo v prihodnosti stalno v obliki in jih ni treba zamenjati. Kasnejši posegi zato običajno niso potrebni. Tako imenovana kraniotomija praviloma uspe tako dobro, da prizadete osebe v prihodnjem življenju ne bodo več opazili zaradi svojih deformacij. Vendar zdravniki priporočajo zgodnjo korekcijo oblike lobanje, saj to lahko prepreči poškodbe možganov. Idealna starost za korekcijo je med sedmimi in dvanajstimi meseci. Kraniotomije so obvezne, zlasti kadar se intrakranialni tlak zaradi deformacije dvigne na zaskrbljujočo raven. Odpiranje kostne lobanje uravnava intrakranialni tlak in tako ščiti bolnika pred trajnimi možganskimi poškodbami. Povišan intrakranialni tlak poslabša oksigenacijo in v najslabših primerih lahko povzroči odmiranje tkiva v možganih.
Obeti in napovedi
Prognoza kraniostenoze je pri večini bolnikov ugodna. Motnjo okostenevanja je mogoče ustrezno zdraviti v zgodnjih letih življenja, ko se išče zdravstvena oskrba. Brez zdravljenja nepravilnosti trajajo vse življenje in lahko vodi do okvare ali sekundarnih motenj. Nato deformacija lobanje postane nepopravljiva motnja. Zato je zdravstvena oskrba nujna za dobro prognozo. Če izbrana metoda zdravljenja poteka brez nadaljnjih zapletov, lahko bolnika po končanem zdravljenju odpustijo, ko je ozdravljen terapija.Navadno se priporočajo nadaljnji kontrolni pregledi, tako da je mogoče nepravilnosti čim prej opaziti tudi v prihodnjem procesu razvoja in rasti pacienta. V posebej hudih primerih deformacij lobanje kljub vsem naporom ni mogoče popolnoma popraviti. V teh primerih se deformacije lobanje zdravijo na najboljši možen način. Kljub temu so vidne nepravilnosti ali pojav pritožb, kot so glavoboli lahko vztraja v celotnem bolnikovem življenju. Pri teh bolnikih je napoved ustrezno slabša. Poleg tega se pri teh bolnikih znatno poveča tveganje za čustvene in psihološke motnje. Upoštevati je treba, da se med izvedenimi postopki lahko pojavijo zapleti, kot so brazgotine ali poškodbe notranjosti glave. V večini primerov jih je treba obravnavati kot vseživljenjske okvare in zato vodi do neugodnega poteka bolezni.
Preprečevanje
Nekaterih deformacij lobanje je mogoče preprečiti, če otroka ne postavimo vedno v enak položaj. Vendar ti preventivni ukrepi ne veljajo za kraniostenoze. Njihova etiologija še ni dovolj pojasnjena, da bi se za ta pojav razvile strategije izogibanja.
Spremljanje
Običajno ni posebnih ukrepov za oskrbo prizadete osebe pri kraniostenozi. Pri tej bolezni je v prvi vrsti zelo pomembno hitro in predvsem zgodnje odkrivanje bolezni, da ne pride do nadaljnjih zapletov. Zato se mora prizadeta oseba ob prvih znakih in simptomih obrniti na zdravnika. V tem primeru do samozdravljenja ne more priti. Bolniki s kraniostenozo so odvisni od kirurških posegov, ki lahko trajno ublažijo simptome. Vendar so ti posegi zelo odvisni od resnosti simptomov in deformacij, zato splošna napoved običajno ni mogoča. Poleg tega so nekatere prizadete osebe zaradi bolezni v življenju odvisne od pomoči in podpore lastne družine in prijateljev. Morda bodo potrebni tudi ljubeznivi pogovori, saj lahko na ta način preprečimo depresivno razpoloženje. Mogoče tudi kraniostenoza zmanjša pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe, čeprav o tem običajno ni mogoče dati nobene splošne izjave.
Kaj lahko storite sami
Če je novorojenčku diagnosticirana kraniostenoza, se operacija običajno pripravi takoj. Po tem postopku je treba paziti, da se otrok šivov ne dotakne ali jih celo odpre. Starši naj otroka nenehno spremljajo in poskrbijo, da je zdravnik v primeru nenavadnih simptomov hitro na voljo. Poleg tega mora otrok biti lahkoten in veliko spati. Ker kirurški poseg vedno veliko stres na otrokovem telesu bo morda treba uporabiti tudi zdravila. Tudi tu starše prosimo, naj bodo pozorni na morebitne neželene učinke in interakcije in jih nemudoma prijaviti pristojnemu zdravniku. Poleg tega je treba upoštevati stroge higienske ukrepe, da se rana ne okuži ali zapusti brazgotine. Po celjenju rane mora zdravnik opraviti še en celovit pregled. V večini primerov poznih posledic ni, v posameznih primerih pa lahko pride do nadaljnjih deformacij, ki se običajno pokažejo šele med rastjo. Zato je treba prizadetega otroka redno pregledovati v prvih 15 do 20 letih življenja in ga po potrebi ponovno operirati.
