Krioglobulinemija je bolezen, ki spada v skupino žilnih vnetij (vaskulitidi). V večini primerov kronično hepatitis C je podlaga za vnetje.
Kaj je krioglobulinemija?
Krioglobulinemija je a vaskulitisali vnetje od kri plovila. To vnetje sproži odlaganje imunskih kompleksov oz imunoglobulini v majhnem kri plovila. Ti imunoglobulini se imenujejo krioglobulini. Kdaj hladno, so netopni. V toplih razmerah pa lahko gredo v raztopino. Mešani krioglobulini se imenujejo tudi imunski kompleksi. Ločimo lahko tri različne vrste krioglobulinov:
- Krioglobulini tipa 1 so običajno monoklonski imunoglobulini G (IgG) ali monoklonski imunoglobulini M (IgM).
- Krioglobulini tipa 2 so večinoma monoklonski imunoglobulin M. Ta se veže na določen kos IgG. Tako so tu prisotni mešani krioglobulini.
- Krioglobulini tipa 3 so poliklonski imunoglobulini M. Skupaj z drugimi poliklonskimi imunoglobulini krioglobulini tipa 3 tvorijo imunske komplekse.
Vzroki
Krioglobulini izgubijo sposobnost raztapljanja hladno temperature. Vložijo v majhno kri plovila in tam povzročajo vnetje. Krioglobulinemija je običajno posledica bolezni, pri katerih je prisotnih bistveno več imunoglobulinov kot v zdravem stanju. V 80 odstotkih vseh primerov kronično hepatitis C je osnova za krioglubulinemijo. Druge možne sprožilne bolezni so Sjögrenov sindrom, Lymska bolezen, revmatoidni artritis, subakutna bakterija endokarditis, sifilis, toksoplazmoza ali multipli mielom. Okužba z Virus Epstein-Barr, povzročitelj žlez povišana telesna temperatura, lahko povzroči tudi krioglobulinemijo.
Simptomi, pritožbe in znaki
Vnetje povzroči poškodbe žilnih sten. Ta poškodba žilne stene se pojavi zlasti na rokah, nogah, nos, ušesa, brada, penis in vulva. Tukaj, koža opazimo krvavitve, znane kot otipljiva purpura. Poleg tega je akrocianoza oz nekroza akrasa. Akrocianoza je modra obarvanost akre. Acras so deli telesa, ki so najbolj oddaljeni od trupa. Tipična manifestacija krioglobulinemije je Raynaudov sindrom. Bolezen je znana tudi kot Raynaudova bolezen, zanjo pa je značilno občasno bledenje prstov. To bledenje je posledica spazmodičnega zoženja vnetih krvnih žil. Poleg tega sklep in mišice bolečina lahko pojavijo. Bolniki se pritožujejo tudi zaradi nevroloških manifestacij, kot so mravljinčenje ali mravljinčenje. Jetra povečanje najdemo pri več kot polovici bolnikov. The Vranica se lahko tudi poveča. Splenomegalija in jetra širitve so značilne za krioglobulinemijo, na kateri temelji Waldenströmova bolezen ali plazmocitom. Poleg tega limfna lahko se pojavi bolezen vozlišča. V nekaterih primerih, glomerulonefritis razvija. Tu so ledvična telesa vneta. Posledično kri (hematurija) in beljakovin (proteinurija) najdemo v urinu. V hudih oblikah se lahko pojavijo večkratni infarkti organov. Ledvični infarkt, kapmiokardni infarkt ali mezenterični infarkt so akutno življenjsko nevarni.
Diagnoza in potek bolezni
Začetne dokaze o krioglobulinemiji predstavlja zdravstvena zgodovina. Dokazi o kroničnem hepatitis C je lahko prisoten. Pri temperaturi 37 stopinj Celzija se hitrost sedimentacije eritrocitov močno poveča, pri temperaturi štirih stopinj Celzija pa je normalno. Krioglobuline, ki krožijo v krvi, je mogoče zaznati z metodo elektroforeze. Pri elektroforezi serum beljakovin so ločeni in prikazani v posameznih frakcijah. Pri krioglobulinemiji se v krvi povečajo γ-globulini. Diagnozo lahko potrdimo z žilico biopsijo. Tu se vzame kos posode. Na podlagi tega kosa posode je mogoče zaznati vnetje.
Zapleti
Krioglobulinemija običajno povzroči poškodbe žilnih sten. To v glavnem vključuje koža krvavitev, ki je lahko povezana z bolečina. Poleg tega bolezen povzroča tudi koža modri in na prizadetih območjih se lahko pojavijo otekline. Neredko se pojavijo omejitve gibanja na telesu, ki lahko znatno zapletejo bolnikovo vsakdanje življenje. bolečina v mišicah in spoji prav tako ni redka pri krioglobulinemiji in lahko znatno zmanjša bolnikovo kakovost življenja. Poleg tega bolezen povzroča tudi jetra da se poveča. V najslabšem primeru lahko bolezni jeter vodi do smrti bolnika. Neredko srce vpliva tudi bolezen, tako da a srčni napad še vedno lahko pojavijo. Ledvice infarkt tudi pri krioglobulinemiji ni izključen. Pričakovana življenjska doba bolnika se znatno zmanjša in omeji s krioglobulinemijo. Zdravljenje te bolezni poteka s pomočjo zdravil. V tem procesu se ne pojavijo zapleti. Simptome lahko zdravimo s pomočjo ibuprofen. Običajno ni mogoče predvideti, ali se pričakovana življenjska doba zmanjša.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Zaskrbljujoče je razbarvanje kože na različnih delih telesa. Če se modra obarvanost ponavlja večkrat ali če se razbarvanje poveča, se je treba za pojasnitev simptomov posvetovati z zdravnikom. Roke, noge, ušesa, nos še posebej ogroženi so brada in brada. Vzrok kožnih nepravilnosti mora raziskati in zdraviti zdravnik. V nekaterih primerih se modro obarvanje pojavi na področju reproduktivnih organov. Zato je obisk zdravnika nujen tudi, če se penis ali vulva spremeni. Če pride do nenadnega bledenja prstov, ki ga ni mogoče razložiti, je treba o opažanjih obvestiti zdravnika. Zdravnik je potreben, če na koži pride do senzoričnih motenj, mravljinčenja ali otrplosti. Če bolečine v sklepih ali če pride do nelagodja v mišičnem sistemu, se je treba posvetovati z zdravnikom. To še posebej velja, če ni prišlo do fizičnega prenapreganja ali intenzivne športne aktivnosti. Če je v zgornjem delu telesa občutek tesnosti, težave s krvnim obtokom ali nepravilnosti srce ritem, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če simptomi vztrajajo dlje časa, je življenjsko nevarno stanje se lahko razvije. Zato je treba ob prvih znakih obiskati zdravnika. V primeru funkcionalne okvare ali izgube zavesti je treba poklicati nujnega zdravnika. Poleg tega jemanje Prva pomoč ukrepe je potrebno, da se zagotovi preživetje prizadete osebe.
Zdravljenje in terapija
Osnova terapija je zdravljenje osnovne bolezni. V kronični hepatitisa C, to ni lahko podjetje. Prizadeti posamezniki prejmejo kombinacijo interferona-α in protivirusno zdravilo ribavirin za obdobje najmanj šestih mesecev. Vendar pa terapija slabo deluje, če je virusna obremenitev velika in je okužba različnih podtipov. Na splošno je stopnja uspeha 50-odstotna. Kortikosteroidi se skupaj z zdravljenjem osnovne bolezni uporabljajo v velikih odmerkih. Kemoterapevtska sredstva in interferoni se uporabljajo tudi. Standardni odmerek je sestavljen iz ciklofosfamid, prednizolona in ibuprofen. Vendar pa ibuprofen se uporablja izključno za simptomatsko zdravljenje.
Obeti in napovedi
Napoved krioglobulinemije je odvisna od prisotne osnovne bolezni. Možnost zdravljenja sprožilne bolezni je ključnega pomena za nadaljnji potek bolezni in možnost okrevanja. Poleg tega je še posebej pomembno, ali ima sedanja bolezen kronični značaj. Na primer, če ima bolnik hepatitisa C, načrt zdravljenja in možnosti okrevanja so še posebej težki in dolgotrajni. Verjetnost, da se simptomi ne bodo pojavili, je le približno polovica diagnosticiranih primerov. Poleg tega se lahko znotraj uvedenega pojavijo neželeni učinki in tveganja terapija. Brez zdravljenja in zdravljenja se napoved prizadete osebe izjemno poslabša. Možne so posledične bolezni, poleg tega pa obstaja nevarnost resnih zapletov. Nekaterim bolnikom diagnosticirajo ledvični infarkt. To je potencialno življenjsko nevarno za prizadeto osebo in lahko vodi do vseživljenjskih okvar, če je intenzivna zdravstvena oskrba uspešna. Poleg tega se povprečna pričakovana življenjska doba teh bolnikov zmanjša.Če lečečemu zdravniku uspe ozdraviti osnovno bolezen, simptomi krioglobulinemije postopoma izginejo sami. Kljub doseženemu zdravljenju lahko v življenju pride do ponovitve bolezni. Organizem ne razvije imunosti nad kalčki ki povzročajo bolezen. Zato je treba sprejeti posebne previdnostne ukrepe, da dolgoročno ostanejo brez simptomov.
Preprečevanje
Krioglobulinemijo lahko načeloma preprečimo samo s preprečevanjem osnovne bolezni. Hepatitis C je glavni dejavnik tveganja za razvoj krioglobulinemije. Vnetje jeter, ki ga povzroča virus hepatitisa C kaže na zelo visoko stopnjo kroničnosti in lahko povzroči tudi poškodbe jeter. Bolezen se prenaša po krvi. Cepljenje še ni mogoče. Intravenska uporaba drog poveča tveganje za okužbo. Hepatitis C se lahko prenaša tudi prek onesnaženih instrumentov v tetovaži oz piercing studii. Spolni prenos je precej redek. Za preprečevanje hepatitisa C in s tem tudi za preprečevanje krioglobulinemije, tatoo in piercing studie je treba natančno pregledati pred dejanskim imenovanjem za piercing. Higiensko delo bi moralo biti samoumevno. Zasvojeni z drogami si opreme za injiciranje ne smejo deliti z drugimi uporabniki, ampak morajo vedno uporabljati sterilne brizge za enkratno uporabo. Kljub nizkemu tveganju prenosa je treba pri drugih spolno prenosljivih boleznih izvajati le zaščitene spolne odnose. V primeru znanih bolezni, povezanih s povečano proizvodnjo imunoglobulinov, morajo prizadeti paziti na simptome, kot so hladno in blede roke ali krvavitev. Če vaskulitis če obstaja sum, se je treba nemudoma posvetovati z zdravnikom. Zgodnje zdravljenje izboljša prognozo in prepreči trajne poškodbe, kot so nevropatija in bolečine v mišicah.
Spremljanje
V večini primerov so možnosti nadaljnje oskrbe pri krioglobulinemiji močno omejene, v nekaterih primerih pa prizadeti osebi sploh niso na voljo. V zvezi s tem je nadaljnji potek bolezni zelo odvisen od stanje prizadete osebe in tudi v času diagnoze, zato o tem ni mogoče dati nobene splošne napovedi. Vendar zgodnja diagnoza bolezni ponavadi vedno pozitivno vpliva na nadaljnji potek krioglobulinemije, tako da bi prizadeta oseba ob prvih znakih in simptomih idealno morala obiskati zdravnika. Bolezni praviloma ni mogoče pozdraviti samostojno. Prizadeti so odvisni od jemanja različnih zdravil. Običajno jih je treba jemati v obdobju šestih mesecev in vedno je treba paziti, da se jemljejo redno in v pravilnem odmerku. Poleg tega bi moral zdravnik izvajati redne preglede in preglede, tako da stanje prizadeto osebo stalno spremlja. V večini primerov lahko krioglobulinemijo premagamo sorazmerno dobro, tako da ni nadaljnjega spremljanja ukrepe so potrebni.
Kaj lahko storite sami
V primerih krioglobulinemije samopomoč ukrepe so običajno omejene na podporo zdravljenju simptomov in olajšanje vsakdanjega življenja z boleznijo. Sprva je indicirana sprememba življenjskih navad. Ker je krioglobulinemija večinoma posledica bakterijskih bolezni, je imunski sistem treba okrepiti. To lahko doseže tako, da se bolnik veliko giblje na svežem zraku in je zdravo prehrana. Poleg tega je treba paziti, da si zagotovite prijeten spanec in se izogibajte stres. Če pritožbe temeljijo na resni bolezni, ki je ne povzroča samo bakterijski patogen, je možno sočasno simptomatsko zdravljenje. Bolečino lahko na primer ublažijo številna naravna zdravila. Priprave Belladonna D12 od homeopatija tako dobro, kot Arnika in Hudičev kremplje iz naturopatije izkazali za učinkovite. Pri lokalnih bolečinah pomagajo tudi konzervativni ukrepi, kot so topli obkladki. Glede na osnovno bolezen krioglobulinemije se lahko v določenih okoliščinah sprejmejo nadaljnji ukrepi. Vendar se je treba o tem predhodno pogovoriti z zdravnikom, da se izognete nelagodju in resnim zapletom.
