Kronična limfocitna levkemija (CLL) je maligna bolezen limfnega sistema, povezana s povečano sintezo nefunkcionalnega limfociti. V zvezi s tem kronični limfociti levkemija predstavlja najpogostejšo obliko levkemije pri odraslih, zlasti po 70. letu starosti, predstavlja več kot 30 odstotkov primerov.
Kaj je kronična limfocitna levkemija?
Kronična limfocitna levkemija (CLL) je bolezen limfnega sistema z nizko stopnjo malignosti (B-celičniHodgkinov limfom) z levkemičnim potekom, ki je posledica proliferacije klonskih celic limfociti (bela kri celice). Kronična limfocitna levkemija se kaže z otekanjem limfna vozlišča, povečanje Vranica in jetra, utrujenost in šibkost, anemija, trombocitopenijo (zmanjšano kri število trombocitov) in specifično kožne spremembe (srbenje, ekcem, mikoze, nodularni infiltrati, koža krvavitev zaradi povečane nagnjenost k krvavitvam, bledica kože, herpes zoster) in na splošno povečana dovzetnost za okužbe (ponavljajoče se pljučnica, bronhitis). Poleg tega je klinična slika kronična limfocitna levkemija vključuje parotitis (Mikuliczov sindrom), levkocitoza v kombinaciji z limfocitozo, sindrom pomanjkanja protiteles, nepopolna toplota avtoantibodije, zmanjšano protitelo koncentracija skupaj s povečano koncentracijo limfociti v kostni mozeg.
Vzroki
Kronična limfocitna levkemija je posledica klonske proliferacije drobnoceličnih in nefunkcionalnih limfocitov B. Natančni vzroki povečane sinteze limfocitov B še niso določeni. Šteje se, da je CLL na splošno (80 odstotkov) posledica pridobljenih genetskih sprememb v kromosomi, z izbrisom (odsotnost zaporedja kromosomov) na kromosomu 13 v večini primerov. Podobno manjkajo zaporedja na kromosomi 11 in 17 ter trisomija 12 (trojna prisotnost kromosoma 12) lahko povzroči CLL. Sprožilci teh kromosomskih sprememb niso znani, izključene pa so bakterijske, virusne ali parazitske okužbe. Poleg tega se kot sprožilci obravnavajo kemikalije (zlasti organska topila) in genetska nagnjenost.
Simptomi, pritožbe in znaki
Pritožbe zaradi te bolezni zelo negativno vplivajo na kakovost življenja in lahko s tem znatno omejijo in otežijo vsakdanje življenje prizadete osebe. V prvi vrsti pacientova limfna vozlišča so otekla in lahko tudi boleče. Poveča se tudi jetra in Vranica, ki je tudi povezano z bolečina. Če bolezni ne zdravimo, v najslabšem primeru lahko vodi do jetra in s tem do smrti prizadete osebe. Na koža, obstaja izpuščaj in močno srbenje. Prav tako lahko pride do krvavitve na koža in bistveno zmanjšajo estetiko pacienta. V mnogih primerih bolezen vodi do anemija in s tem do hudih utrujenost in izčrpanost prizadete osebe. Posledično pacienti ne sodelujejo več aktivno v vsakdanjem življenju in pri vsakodnevni rutini potrebujejo pomoč drugih. Podobno, krvavitve iz nosu na različnih delih telesa se lahko pojavijo modrice. Če bolezni ne zdravimo, se pričakovana življenjska doba bolnika bistveno zmanjša. Ko bolezen napreduje, vodi tudi do psiholoških razburjenosti oz depresija v postopku.
Diagnoza in potek
Začetni sum na kronično limfocitno levkemijo je posledica značilnih simptomov (vključno z otekanjem limfna vozlišča v vratu, pazduhe in dimelj). Diagnozo potrdi a kri štetje ali diferencial krvna slika in imunofenotipizacija limfocitov. Če je zaznano povišano število limfocitov v serumu (nad 5000 / µl) vsaj 4 tedne in če so limfociti, značilni za CLL (odstopajoča površina beljakovin, Gumprechtove jedrske sence) je mogoče zaznati v krvnem razmazu, domnevati je treba kronično limfocitno levkemijo. Slikovne tehnike, kot so sonografija in računalniška tomografija zagotoviti informacije o vpletenosti notranjih organov (splenomegalija, povečanje jeter), pa tudi obseg bolezni. Potek CLL je heterogen in je odvisen od osnovne kromosomske spremembe.Tako imajo prizadeti posamezniki z delecijo na kromosomu 13 razmeroma ugodno prognozo s počasnim potekom, medtem ko kronična limfocitna levkemija, ki je posledica delecije na kromosomi 17 in 11 ima na splošno hud potek z neugodno prognozo.
Zapleti
Kronična limfocitna levkemija lahko vodi do različnih zapletov. Dokaj pogost negativni stranski učinek te bolezni je tako imenovani sindrom pomanjkanja protiteles. Celice CLL, značilne za limfocitno levkemijo, izpodrivajo funkcionalne celice B v človeku imunski sistem. Posledično se nevarnost okužbe izjemno poveča. Hkrati obramba telesa pred patogeni kalčki so oslabljeni zaradi odsotnosti funkcionalnih celic B. V nekaterih primerih se količina granulocitov zmanjša. Telo jih potrebuje, da se zaščiti pred bakterije. Prizadeti posamezniki zato pogosteje razvijajo bakterijske okužbe. The dihalni trakt še posebej pogosto so prizadeti organi prebavil. Okužba pljuč z virusi or bakterije zlasti lahko ima resne posledice, če se ne zdravi takoj. V najslabšem primeru se okužba pljuč konča usodno. Poleg pomanjkanja protiteles še avtoimunski hemolitik anemija se lahko razvije. Posledice so bledica, utrujenost, težko dihanje in zvonjenje v ušesih. V kasnejšem tečaju se pojavijo nadaljnji zapleti, kot npr povišana telesna temperatura, mrzlica, bolečine v trebuhu in bruhanje lahko pojavijo. V posebej hudih primerih lahko ta bolezen vodi do ledvice okvara oz šok. Drug resen zaplet je razvoj malignega limfom. Ta prehod je znan tudi pod imenom Richterjeva transformacija. Ima precej slabšo prognozo kot kronična limfocitna levkemija.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Ker je kronična limfocitna levkemija maligna bolezen, se je treba takoj posvetovati z zdravnikom, takoj ko se vztraja občutek bolezni ali razpršen občutek razdora. Potek bolezni je zahrbtno progresiven in je lahko usoden brez pravočasne zdravniške oskrbe. Zaradi počasnega napredovanja levkemije prizadeta oseba težko oceni, kdaj simptome, ki se pojavijo, sproži resna bolezen. Ljudje, ki so dlje časa nenavadno utrujeni ali imajo več tednov bledo barvo obraza, bi morali že izkoristiti te indikacije in se posvetovati z zdravnikom. Otekle bezgavke na različnih delih telesa veljajo za zaskrbljujoče in jih mora zdravnik razjasniti takoj, ko so vidni v nekaj tednih. To še posebej velja, če se zaradi tega ne pojavijo neboleče otekline vplivajo bolezen. Splošna šibkost ali stanja izčrpanosti z dovolj spanca in brez duševnih ali čustvenih stres mora pojasniti zdravnik. Pomanjkanje moč kar se razvije iz razlogov, ki jih ni mogoče razumeti, je treba čim prej raziskati in zdraviti. Če opazimo pomanjkanje krvi, je nujen tudi obisk zdravnika. Če se prsti na nogah nenavadno hitro ohladijo ali pa se trajno ohladijo hladno kljub normalnim temperaturnim razmeram je priporočljivo obiskati zdravnika.
Zdravljenje in terapija
Pri kronični limfocitni levkemiji je izbira terapevtske ukrepe korelira s stadijem bolezni. Tako je v zgodnjih fazah CLL (Binet A in B) terapevtska ukrepe na splošno še niso potrebni, če bolnik nima simptomov. Nasprotno pa je treba v primeru napredovale kronične limfocitne levkemije (Binet C) ali neugodnih kromosomskih sprememb zgodnji začetek terapija je označena. V tem primeru možnosti zdravljenja vključujejo predvsem kemoterapija, pri katerem je celična delitev rak celic zavira droge in število limfocitov v kostni mozeg zmanjša imunoterapija, pri kateri se rak celice ubijejo gensko sintetizirane imunoglobulini. Kemoterapevtska sredstva so alkilanti klorambucil in bendamustin v kombinaciji z rituximabin purinski analogi deoksikoformicin, klorodeoksiadenozin ali fludarabin. Za fizično pripravljene bolnike je kombinacija ciklofosfamid, fludarabin in rituximab je običajno priporočljivo. Monoterapevtsko se v okviru imunoterapije uporablja sintetizirani alemtuzumad, protitelo proti CD52, ker je kronična limfocitna levkemija sistemska bolezen, sevanje terapija lokalno velja le za velike limfome, medtem ko kostni mozeg or presaditev matičnih celic se izvaja izključno za odporne (neobvladljive) ali zgodnje recidive CLL zaradi visoke stopnje umrljivosti. Poleg tega podpira ukrepe (nadomestitev krvnih celic s transfundiranimi koncentrati rdečih krvnih celic ali trombocitov, antibiotiki) je lahko indiciran pri kronični limfocitni levkemiji za preprečevanje zapletov.
Obeti in napovedi
Bolniki s kronično limfocitno levkemijo imajo pogosto več let bolezni brez simptomov. Levkemija ima lahko benigni potek do 20 let brez kakršnih koli škodljivih učinkov zdravje učinki. To vodi k postopnemu širjenju krvni rak v organizmu. Bolezen se pogosto razvije v daljšem časovnem obdobju z le rahlim povečanjem simptomov. Le redki bolniki imajo hiter potek bolezni, pri katerem se v nekaj mesecih po pojavu levkemije limfociti povečajo do te mere, da se začne zdravljenje. Iz tega razloga ga skoraj vedno odkrijemo v zelo pozni fazi razvoja in ga do takrat ni mogoče zdraviti. Vendar je čas diagnoze ključnega pomena za potek zdravljenja. Ko se kasneje odkrije CLL, napoved je slabša. Poleg tega starejši ljudje, starejši od 70 let, pogosto razvijejo kronično limfocitno levkemijo. Zaradi svoje starejše starosti imajo bolniki običajno druge bolezni, ki vodijo v splošno oslabelost imunski sistem in zmanjšanje možnosti zdravljenja. Poleg tega, če so limfociti že v kostnem mozgu ali če je že prišlo do povečanja jeter oz. Vranica, možnosti zdravljenja so znatno poslabšane.
Preprečevanje
Ker vzroki za kromosomske nepravilnosti, na katerih temelji kronična limfocitna levkemija, še niso določeni, bolezni ni mogoče preprečiti. Upoštevajo pa se organska topila in družinska razširjenost (pogostost bolezni) dejavniki tveganja glede manifestacije CLL.
Spremljanje
Kronična limfocitna levkemija zahteva nadaljnje spremljanje, če bi bolnika lahko odpustili brez simptomov. V nasprotnem primeru mora zdravljenje nadaljevati, dokler simptomov ne bo. Bolniki, ki nimajo simptomov s kronično limfocitno levkemijo, se morajo v presledkih od treh do šestih mesecev predstaviti lečečemu zdravniku za testiranje krvnih celic. Razlog za blizu spremljanje je možen ponovitev bolezni. Da bi lahko spremljali in dokumentirali učinek zdravljenja, so fizični pregledi tipičnih znakov ponovitve eno koristnih stvari med spremljanjem prizadetih. Poleg tega se za kronično limfocitno levkemijo izvajajo preiskave krvi in kostnega mozga. V primeru dvoma se slikovni postopki, kot so ultrazvok računalniška tomografija pa lahko zagotovi tudi informacije o trenutnem stanju. Če pride do ponovitve bolezni, se presadijo le krvne matične celice, celične imunoterapije in zaviralci kinaze lahko pomagam. Pacient, ki se med nadaljnjim nadzorom strinja, da bo sodeloval v kliničnih preskušanjih kronične limfocitne levkemije, bo izpostavljen določenim laboratorijskim metodam. Na primer, bo izkusil imunofenotipizacijo ali testiranje verižne reakcije s polimerazo. Tako lahko v organizmu zaznamo tudi najmanjše količine degeneriranih krvnih celic. Obseg in intenzivnost ukrepov za nadaljnjo oskrbo sta odvisna tudi od drugih bolezni, ki jih je bolnik že prej trpel. Če je bolnik v splošnem zdravje, so lahko nadaljnji ukrepi manj pogosti kot pri predhodnih boleznih, ki prizadenejo splošno bolezen stanje.
Tukaj lahko naredite sami
Kronična limfocitna levkemija običajno dolgo ne povzroča simptomov, zato lahko bolniki vsak dan opravljajo svoje običajne dejavnosti. Športne dejavnosti so prav tako še vedno možne, vendar posameznih omejitev uspešnosti ne bi smeli preseči. Zaradi povečanega tveganja za okužbo naj se prizadete osebe izogibajo potovanjem v tropska območja. Zaščitna cepljenja z živim cepivom lahko negativno vplivajo na potek bolezni, vendar letno gripa priporočljivo je cepljenje z mrtvim cepivom. Redna vadba, po možnosti na svežem zraku, in zdrava, vitamin-bogate prehrana okrepiti imunski sistem in zmanjšajo dovzetnost za okužbe. Še posebej med hladno sezono naj se ljudje izogibajo gneči, poseben poudarek pa je treba nameniti rednemu in temeljitemu umivanju rok. Previdno pranje sadja in zelenjave lahko znatno zmanjša število zaužitih kalčkiin izogibanje nepasteriziranim mlečnim izdelkom zmanjšuje tveganje za listerioza okužba. Če kljub tem previdnostnim ukrepom simptomi a nalezljiva bolezen kot povišana telesna temperatura, driska ali se pojavijo težave z dihali, je nujno nujno takojšnje zdravljenje. Med kemoterapevtskim zdravljenjem in po njem sta še posebej pomembna zaščita pred okužbami in njihov hiter nadzor. Kronična limfocitna levkemija lahko vpliva tudi na psiho: Natančne informacije, pogovori z družino in prijatelji ali izmenjava v podporni skupini lahko pomagajo pri sprejemanju in boljšem obvladovanju bolezni.
