Kronična mieloična levkemija (KML)

Sinonimi v širšem pomenu

Levkemija, rak bele krvi, kromosom Philadelphia

Definicija

KML (kronična mieloična lekemija) kaže na kroničen, torej dokaj počasi napredujoč potek bolezni. To vodi do degeneracije matične celice, ki je predhodnica predvsem granulocitov, torej celic, ki so pomembne za obrambo pred bakterije.

frekvenca

Na leto je 3/100000 novih primerov. Prizadeti so predvsem ljudje okoli 60 let. Povprečna starost bolezni je 65 let.

Načeloma lahko zbolijo vse starostne skupine, a otroci so le redko prizadeti. Na primer v Nemčiji na kronični mieloični levkemiji vsako leto zboli le približno 1-2 otroka na milijon prebivalcev. Zaradi redkosti bolezni v otroštvo, zato ni presenetljivo, da je trenutno malo pomembnih študij in podatkov o tej temi.

Vendar obstajajo znaki, da otroštvo Verjetneje je, da se bo CML razvil bolj agresivno. V določenih okoliščinah lahko bolezen pri otrocih predstavlja celo neodvisno klinično sliko. Terapevtsko je mogoče oblikovati približno enake cilje kot za odrasle bolnike.

Ker pa so otroci veliko bolj dovzetni in občutljivi na neželene učinke sodobnih terapij, je treba terapevtske odločitve pretehtati zelo previdno. Otroci pogosto potrebujejo desetletja zdravljenja. Pomemben cilj je zato pogosto izogibanje vseživljenjski terapiji s sodobnimi zaviralci tirozin kinaze. Trenutne študije preučujejo tudi načine za "ustavljanje terapije".

Vzroki

Trenutno je razmeroma nejasno, zakaj se ta bolezen pojavi, vendar so obsevanje (kot v nesreči jedrskega reaktorja) ali nekatere snovi (benzen) dejavniki, ki bi lahko povzročili bolezen. V približno 90% primerov pa najdemo filadelfijski kromosom, ki je posledica kromosomske mutacije. To vključuje vzajemno premestitev drobcev kromosomi 9 in 22.

Simptomi

Za to bolezen so značilne tri faze: Stabilna faza: Pogosto je viden le kink, prav tako tudi izguba teže. V tej fazi so razmeroma netipični simptomi. Prehodna faza: hitra širitev EU Vranica (splenomegalija) se pogosto pojavi, kar lahko privede do bolečine v trebuhu, Npr.

Vročina je tudi tukaj razmeroma pogost. Izguba teže in zmogljivost se lahko povečata. Blasti: Tako imenovani blasti so zgodnji predhodniki granulocitov.

V tej fazi telo preplavijo degenerirane celice. Simptomi se zato hitro povečujejo. Anemija in lahko pride tudi do povečane krvavitve (zaradi premika tvorbe trombocitov).

Po teh simptomih lahko ugotovite, ali imate levkemijo in bi to moral preveriti zdravnik. V nasprotju z akutnimi oblikami levkemije so kronične levkemije lahko dolga leta neopažene. Še posebej v zgodnjih fazah obstajajo, če sploh, precej nespecifični simptomi, kot so kronične utrujenosti, povišana telesna temperatura ali nenamerno hujšanje.

Zato brez nadaljnjega odkrivanja ni tako enostavno odkriti CML. Šele v dveh naprednih fazah (faza pospeševanja in eksplozijska kriza) trpijo za resnejšimi simptomi. Družinski zdravnik pogosto prepozna spremembe v kri šteti po naključju.

Sem spada na primer močno povečanje bele barve kri celice (levkocitoza) v različnih oblikah. Poleg tega lahko v. Pogosto zaznamo celice levkemije, tako imenovane "eksplozije" kri. ultrazvok pregled trebuha pogosto razkrije a Vranica, včasih močno povečan.

Če postanejo indikacije kronične mieloične levkemije bolj izrazite, se v bolnišnici običajno natančno pojasni. Tukaj so posebni pregledi krvi in kostni mozeg se lahko izvede. Splošne informacije o tej temi najdete na naslovu: Kako prepoznati levkemijo?