Kronični mieloid levkemija (CML) je posebna podvrsta levkemije, pri kateri je bel kri celice v krvi zbolijo in škodljivo vplivajo na celotno telo. Toda kako natančno je mogoče diagnosticirati KML? In kako lahko zdravimo kronično mieloično levkemijo?
Kaj je kronična mieloična levkemija?
Kronični mieloid levkemija vključuje belo kri celice imenovane levkociti. Ti kri celice so narejene iz izvornih celic, ki jih najdemo v kostni mozeg. Funkcija bele krvničke je po eni strani uničiti patogeni in ostanki celic, po drugi strani pa zagotoviti imunsko obrambo. V primeru bolezni s KML je levkociti ne morejo popolnoma dozoreti in so zato brez funkcije. Hkrati se močno in stalno širi pomanjkanje levkociti v krvi in kostni mozeg. Če je kronični mieloid levkemija Te levkemične celice napredujejo in izpodrivajo zdrave krvne celice, kar povzroča akutno pomanjkanje rdeče in funkcionalno bele trombociti, pa tudi trombociti. Bolezen običajno asimptomatsko napreduje več let in jo je zato težko odkriti v zgodnjih fazah, v kronični fazi. CML je treba razlikovati od akutna mieloidna levkemija.
Vzroki
Vzrok za kronična mieloidna levkemija bolezen običajno šteje za genetsko motnjo genskega materiala. Pri CML je to običajno tako imenovani Philadelphia kromosom, ki se skrajša in povzroči prekomerno aktivnost tirozin kinaze. Ta encim je nato odgovoren za drastično povečanje števila levkocitov v krvi. Zdravniki tudi imenujejo benzen, ionizirajoča in radioaktivno sevanjein virusi as dejavniki tveganja za CML. Natančni vzroki pa kljub trenutnemu stanju medicinskih raziskav še vedno niso znani.
Simptomi, pritožbe in znaki
Kronična mieloidna levkemija zahrbtno napreduje in pogosto let ne povzroča simptomov. Zgodaj v bolezni lahko rutinski preiskave krvi pokažejo povečanje bele krvničke (levkociti) in prisotnost nezrelih krvnih celic. Prvi opazni simptomi so pogosto zmanjšana zmogljivost, utrujenost, depresivna razpoloženja in izguba apetita - vendar so te pritožbe zelo specifične in jih lahko povzročijo tudi drugi, običajno neškodljivi zdravje motnje. Jasnejša indikacija je občutek pritiska v zgornjem delu trebuha, ki ga povzroči otipljivo povečan Vranica. Občasno to povzroči tudi nazaj bolečina. Če bolezen napreduje, je pri krvavitvah pogosto opazna povečana nagnjenost k krvavitvam dlesni, krvavitve iz nosu in krvavitev v koža. Pomanjkanje rdečih krvnih celic se kaže v opazni bledici koža in opazen padec zmogljivosti; težko dihanje in an povečan pulz možne so tudi stopnje. Slabitev imunski sistem povzroči večjo dovzetnost za okužbe. Vključujejo tudi pogoste simptome povišana telesna temperatura brez prepoznavnega vzroka, povečano nočno potenje in neželena izguba teže. Kronična mieloidna levkemija če se ti simptomi ponovijo ali trajajo dlje časa. Brez zdravljenja se simptomi običajno poslabšajo z napredovanjem bolezni, ki se od bolnika do bolnika lahko zelo razlikuje.
Diagnoza in potek
Če sumimo na kronično mieloično levkemijo, je prvi korak temeljit pregled krvna slika v laboratoriju. A kostni mozeg biopsijo je treba tudi za čim hitrejši in učinkovitejši boj proti bolezni. Dokončni dokaz KML pa so dokazi o prisotnosti kromosoma Philadelphia. KML se začne s pogosto brez simptomov kronične faze. Sledi tako imenovana faza pospeševanja. Za to stopnjo je značilno predvsem poslabšanje stanja krvna slika, kar poveča nagnjenost k krvavitvam, hkrati pa imunski sistem poslabša. Prizadeti posamezniki nato nagibajo k kratki sapi, bledosti, srce palpitacije in padec zmogljivosti. Po tej stopnji običajno sledi tako imenovana blastna kriza, ki se kaže v tem, da so nezreli levkociti, eksplozije, v krvi prisotni v še večjem številu. Če na tej stopnji ne zdravimo KML, je lahko za bolnika v zelo kratkem času usodno.
Zapleti
Kronična mieloična levkemija povzroči neoblikovane oblike levkocitov. Zato se v hematopoetskem sistemu šteje za neoplastično bolezen. Simptom ni predmet dedne nagnjenosti in ni prenosljiv na način okužbe. Spremembe neposredno vplivajo na hematopoetske matične celice v kostnem mozgu. Domneva se, da je patogeneza genetska sprememba, ki jo povzročajo zunanje okoliščine. Mogoče ionizirajoče sevanje, kemoterapevtiki, benzen or virusi lahko sprožilno. Do danes imajo vsi, ki jih prizadene kronična mieloična levkemija, kromosom Philadelphia. Simptom se pojavi med štiridesetim in šestdesetim letom, večina obolelih pa je moških. Na začetku so simptomi pogosto napačno interpretirani. Kar prinaša različna tveganja zapletov. Na splošno se prizadeti pritožujejo zaradi znojenja, povišana telesna temperatura napadi, hudi glavoboli in znatno zmanjšanje zmogljivosti. Imunski ravnovesje kapljice in poveča se tveganje za okužbo. Če simptoma medicinsko ne razjasnimo pravočasno, lahko nastanejo levkemični trombi. The Vranica poveča in bolečina se razvije v zgornjem delu trebuha. V nekaterih primerih pride do popolnega infarkta vranice. S pomočjo informativnega krvna slika in diferencialna diagnoza, normalizacija stanje pa tudi nadaljnje širjenje bolezni. Glede na primer, presaditev matičnih celic, kemoterapija ali se uporabljajo zaviralci skupine tirozin kinaze. Če je bolnik preveč oslabljen, se lahko pojavijo težave s krvnim obtokom kot posledice zapletov.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Če sumite na kronično mieloično levkemijo, se je v vsakem primeru treba posvetovati z zdravnikom. Zlasti bledica, utrujenost, in nenavadna izguba krvi sta med simptomi, ki bi jih vsekakor moral razjasniti zdravnik. Občutek pritiska v levem zgornjem delu trebuha kaže na napredovalno levkemijo - v tem primeru se je treba takoj posvetovati z zdravnikom. Krvavitev, povečanje bolečina v želodec območje in značilnost povišana telesna temperatura, ki se pojavijo neodvisno od okužbe, zahtevajo tudi takojšnje pojasnitev s strani družinskega zdravnika ali specialista. Ljudje, ki so že imeli rak so še posebej ogroženi. Zdi se, da sta z razvojem kronične mieloične levkemije povezana tudi nezdrav življenjski slog in izpostavljenost okoljskim toksinom in onesnaževalcem. Tisti, ki spadajo v te rizične skupine, bi morali pogovor njihovemu družinskemu zdravniku ob prvih opozorilnih znakih. Če obstaja konkreten sum, se lahko posvetuje z onkologom ali internistom. Če so zapleti že očitni, je treba poklicati 112 ali nujno medicinsko službo.
Zdravljenje in terapija
S kronično mieloično levkemijo se najbolje borimo s pomočjo tumorja specifične droge, tako da so v številnih primerih možnosti za ozdravitev zelo velike. Te droge, imenovan tirozin zaviralci kinaze, zavirajo encim tirozin kinazo, kar povzroči potiskanje celic levkemije nazaj. Med zdravljenjem se lahko pri bolnikih pojavijo manjši simptomi, kot so zastajanje tekočine, mišice krči ali celo slabost. Pomembno je, da bolniki še naprej redno pregledujejo krvni in kostni mozeg, da se lahko že v zgodnji fazi vidi uspeh zdravljenja. Poleg tega je treba to metodo zdravljenja izvajati trajno dlje časa, da se doseže popolno ozdravitev. Če zdravljenje s tirozinom zaviralci kinaze je prekinjena zgodaj, pogosto se pojavi ponovitev bolezni. Če pa tirozin zaviralci kinaze ne delujejo pri bolniku, ki trpi za KML, kostnim mozgom oz presaditev matičnih celic velja. Vendar to zahteva primernega, zdravega darovalca. Pred injiciranjem matičnih celic krvi darovalca pa mora bolnik opraviti visokoOdmerek kemoterapija da se zagotovi uničenje vseh celic levkemije. Vendar presaditev je treba vnaprej temeljito pretehtati, ker lahko predstavlja veliko tveganje.
Obeti in napovedi
Pred današnjimi možnostmi zdravljenja kronične mieloične levkemije je bila prognoza bolezni zelo slaba. Brez zdravljenja je povprečna pričakovana življenjska doba prizadetih bolnikov le tri do štiri leta. Potem bolezen običajno vedno poteka po shemi kronične faze, faze pospeševanja in eksplozivne krize. Ko je faza eksplozivne krize dosežena, je pričakovana življenjska doba le nekaj tednov. Z zdravilom terapija z zaviralci tirozin kinaze (TKI), ki je danes mogoč, lahko kronično fazo stabiliziramo do te mere, da je mogoča celo običajna pričakovana življenjska doba. Z zaviranjem aktivnosti tirozin kinaze se ustavi nenehno širjenje nezrelih levkocitov. Pri nekaterih bolnikih po tem zdravljenju mutiranih multipotentnih hematopoetskih matičnih celic ni mogoče več zaznati z danes odkritimi metodami. Vendar še ni jasno, ali je potem doseženo popolno zdravljenje. Prekinitev zdravljenja bi lahko vodi do ponovnega ponovnega pojava bolezni. V redkih primerih pa zdravilo terapija ne deluje. V takih primerih presaditev matičnih celic je treba izvesti, kar vodi do popolnega zdravljenja, lahko pa zmanjša pričakovano življenjsko dobo zaradi neželenih učinkov (reakcije zavrnitve, okužbe). Tako vse življenje terapija z zaviralci tirozin kinaze brez popolnega zdravljenja se je v mnogih primerih izkazalo za bolj koristnega za bolnika kot zdravljenje z matičnimi celicami s popolnim zdravljenjem.
Preprečevanje
Na žalost resnično preventivno ukrepe ni mogoče jemati za kronično mieloično levkemijo. V primeru bolezni pa je nujno, da so jih dajali droge se jemljejo neprekinjeno dlje časa, da se izognemo ponovitvi bolezni. Stopnja preživetja KML je, odvisno od določene metode zdravljenja, med desetimi in 40 odstotki v desetih letih.
Spremljanje
Kronična mieloična levkemija (AML) je redka, maligna bolezen krvi. Nekontrolirano širjenje bele krvničke povzročajo impulzi iz hrbtenjača. Ker kri in hrbtenjača so pomembni vitalni centri, medicinski spremljanje je bistvenega pomena po akutnem zdravljenju kronične mieloične levkemije. Mlajši in starejši otroci trpijo tudi za AML. A hematologija specialist mora redno pregledovati tiste s kronično mieloično levkemijo. To je običajno specialist interne medicine z dodatnim izobraževanjem. Dokler se zdravljenje nadaljuje, morajo bolniki vsake tri mesece obiskati svojega hematologa in pozneje vsakih šest mesecev. Če se simptomi poslabšajo, se je treba nemudoma posvetovati z zdravnikom. Priporočljivo je natančno spremljanje, ker lahko pride do ponovitve levkemije. Med nadaljnjim spremljanjem je treba upoštevati socialno izključenost ali psihološke težave. Razlog za dolgotrajno oskrbo je videti v intenzivnosti terapij. Predpisana zdravila proti levkemiji so zelo odmerjena. Lahko pride do radioaktivnega obsevanja. Poleg tega vedenje, da bolezni ni mogoče pozdraviti, močno bremeni mnoge ljudi. V akutni fazi je poudarek na terapiji. Šele po koncu akutnega zdravljenja se bolezen predela v polni razsežnosti. Zdaj so duševni stres kronične mieloične levkemije bolj v ospredju.
Kaj lahko storite sami
Kronična mieloična levkemija napreduje počasi in nanjo lahko običajno dobro vpliva individualno prilagojena terapija z zdravili. Prizadeti bolniki lahko zato običajno dolgo časa ohranjajo skoraj normalno vsakdanje življenje in visoko kakovost življenja. Predpogoj za to je redna uporaba zdravil, ki jih predpiše zdravnik, in dosledna udeležba na nadaljnjih sestankih. Vendar lahko diagnoza močno obremeni njegovo lastno psiho in odnos z drugimi, zato je spopadanje z boleznijo tako pomembno:
Odprt pristop k bolezni in temeljite informacije o vzrokih, možnostih zdravljenja in možnem napredovanju omogočajo lažje prilagajanje spremenjenim razmeram. Podpor lahko poleg lečečih zdravnikov nudijo tudi psihosocialna in psiho-onkološka svetovalna središča, v pomoč pa je tudi izmenjava z drugimi prizadetimi osebami v skupini za samopomoč. Zdrav življenjski slog z uravnoteženim prehrana in zmerna vadba krepi imunski sistem in lahko močno prispeva k fizičnemu in psihološkemu počutju. V vsakdanjem življenju naj trpijo redni odmori za počitek in zahteve, kolikor je le mogoče, prilagodijo lastnim sposobnostim. ukrepe na primer temeljito umivanje rok, izogibanje surovi hrani in izogibanje gneči bodo zaščitili pred okužbami.
