Kronična vnetna demielinizirajoča polinevropatija: vzroki, simptomi in zdravljenje

Kronična vnetna demielinizacija polinevropatija je znana tudi kot kronična vnetna demielinizirajoča poliradikulonevropatija (CIDP). To je zelo redka periferna bolezen živci.

Kaj je kronična vnetna demielinizirajoča polinevropatija?

Kronična vnetna demielinizacija polinevropatija je bolezen živci ki se nahaja zunaj osrednjega živčni sistem. Bolezen je redka, pojavnost je dva na 100,000 ljudi. Moški so pogosteje prizadeti kot ženske. Bolezen se običajno začne v starejši starosti. Natančen vzrok še vedno ni jasen, vendar vnetje se zdi, da je imunološko posredovana. Kronično vnetje poškoduje mielinsko plast periferne živci, ki lahko vodi do šibkosti in senzoričnih motenj v rokah ali nogah. Bolezen je ozdravljiva, vendar je ni mogoče pozdraviti.

Vzroki

Natančna patogeneza CIPD še ni določena. Menijo, da imunski sistem zaznava mielinska ovojnica kot tujka in jo napade. Vendar ni jasno, kaj sproži ta avtoimunski proces. Pri nekaterih bolnikih nenormalno beljakovin je mogoče najti v kri. Ti bi lahko spodbudili škodo na živcih. Drugi patogenetski koncepti predvidevajo, da se motnje imunskega odziva pojavljajo na humoralni in celični ravni. Protitelesa kroži v kri so usmerjeni proti antigenom perifernih živcev. Ustvari se imunski odziv, ki vključuje komplement, avtoreaktivne T celice in makrofage. V nasprotju z zelo podobnim Guillain-Barréjevim sindromom kronična vnetna demielinizacija polinevropatija je zelo redko pred nalezljiva bolezen. Vendar se CIPD pogosto pojavi v povezavi z sladkorna bolezen mellitus, paraproteinemija, limfom, osteosklerotični mielom ali drugo avtoimunske bolezni kot eritematozni lupus.

Simptomi, pritožbe in znaki

Kronična vnetna demielinizirajoča se polinevropatija razvija precej počasi. Vrhunec doseže približno dva meseca po pojavu prvih simptomov. CIPD se običajno pokaže kot paraliza, ki se začne v nogah in kasneje napreduje. Paralize se pojavijo simetrično in jih spremlja oslabitev refleksa (hiporefleksija) ali izguba refleksa (arefleksija). Senzorične motnje v obliki gori lahko se pojavijo tudi mravljinčenje. Poleg tega se prizadeti bolniki pogosto pritožujejo zaradi občutkov stiskanja v nogah ali rokah. Če so zgornje okončine paralizirane, so tudi fine motorike močno omejene. Nepopolna paraliza nog povzroči motnje hoje in težave pri vstajanju ali vzpenjanju po stopnicah. Popolna paraliza rok ali nog je redka. Lahko se pojavi nestabilna, širokonoga in zibajoča se hoja. Pri otrocih je ta ataksija hoje pogosto celo edini simptom. Tudi bolniki trpijo za hudo utrujenost. Občasno se pojavijo tresenje mišic. CIPD se lahko pojavi v različnih različicah. Senzorični simptomi in ataksične nevropatije so pogostejši pri senzorični CIPD. Tu so prizadeti tudi motorični živci, tako da se med potekom bolezni pojavijo tudi motorični primanjkljaji. Za Lewis-Sumnerjev sindrom je značilna asimetričnost distribucija. Pretežno senzorični simptomi se sprva pojavijo v zgornjih okončinah. Simptomi CIDP s monoklonska gamopatija nedoločenega pomena (MGUS) in aksonske različice CIPD so podobne. Vendar pa so za CIDP z MGUS značilne monoklonske gamapatije IgG in IgA. Gangliozid protitelesa je mogoče zaznati v aksonskih variantah.

Diagnoza in potek

Pri sumu na kronično vnetno demielinizirajočo polinevropatijo elektronevrografija se običajno izvaja. To vključuje določitev funkcionalnega stanja perifernih živcev. Med drugim hitrosti prevodnosti živca, distribucija zabeležijo se hitrosti prevodnosti, refrakcijsko obdobje in amplituda. Pri CIPD se hitrost prevodnosti živca upočasni zaradi demielinizacije. To je približno 20 odstotkov pod normalno. Distalne zakasnitve so podaljšane. Hkrati opazimo izgubo valov F. V večini primerov se opravi tudi pregled cerebrospinalne tekočine. V tem primeru se cerebrospinalna tekočina pregleduje v laboratoriju. Obstaja nespecifično zvišanje beljakovin, kar kaže na pregradno motnjo. The koncentracija je manj kot 10 celic na mikroliter. To imenujemo tudi citoalbuminska disocijacija. Slikanje z magnetno resonanco lahko dokaže simetrično porazdeljene vnetne živčne spremembe in zadebeljene korenine hrbteničnega živca. V nekaterih oblikah CIPD je tako imenovani gangliozid protitelesa je mogoče zaznati v kri serumu. Če potrjene diagnoze ni mogoče postaviti z uporabo zgornjih diagnostičnih metod, živca biopsijo je treba izvesti. V večini primerov a biopsijo spodnjega noga živec (suralni živec) odvzamemo za histološki pregled. Vnetne demielinizirajoče nevropatije lahko dokažemo v polstančnem odseku. Poleg tega je opazna tudi segmentna demielinizacija. Diferencialna diagnoza vedno vključevati Guillan-Barréjev sindrom in drugo polinevropatije.

Zapleti

V večini primerov je zaradi te bolezni huda paraliza. Te se lahko postopoma pojavljajo v različnih delih telesa, kar vodi do omejitve pacientovih gibov. Možnosti v vsakdanjem življenju so tako močno omejene. V večini primerov pacientova refleks tudi zmanjšati in različni gibi so možni le s težavo. Kot rezultat, usklajevanje lahko se pojavijo motnje in težave s hojo, tako da je prizadeta oseba odvisna od hoje pomoč ali na pomoč drugih ljudi. Ni redko pri hudih utrujenost ki se ne more nadomestiti s spanjem. Mišice trepetajo tudi z majhnimi napori. Mnogi ljudje trpijo zaradi psiholoških pritožb in depresija zaradi omejitev v vsakdanjem življenju. Tudi bolezen lahko poškoduje stike z drugimi ljudmi. Zdravljenje običajno poteka s pomočjo zdravil in vodi do uspeha. Vendar pa terapija lahko vodi do hude izgube kosti. Praviloma je treba zdravljenje ponoviti po nekaj mesecih. Pri starejših bolnikih se tveganje za nastanek različnih poškodb poveča.

Kdaj bi morali k zdravniku?

Kdor opazi simptome, kot so tresenje mišic, hudo utrujenost, ali paraliza nog, ki se počasi širijo v zgornje predele telesa, bi morali obiskati zdravnika. Senzorične motnje, kot so gori ali mravljinčenje kaže tudi na kronično vnetno demielinizirajočo polinevropatijo. Če težave s hojo še vedno obstajajo, je treba poklicati nujno medicinsko pomoč. Enako je priporočljivo, če pride do nesreče ali padca zaradi nepričakovane paralize ali če se simptomi nenadoma povečajo. Če dodamo še psihološke pritožbe, se lahko po posvetovanju s splošnim zdravnikom posvetujemo s psihologom. Zelo redko je pred kronično vnetno demielinizirajočo polinevropatijo znak nalezljiva bolezen. Pogosteje se pojavlja v povezavi z sladkorna bolezen mellitus, paraaproteinemija, limfom, in različne avtoimunske bolezni. Kdor trpi zaradi teh že obstoječih stanj, se mora takoj pogovoriti s svojim zdravnikom, če so omenjeni simptomi. Drugi stiki so nevrolog ali specialist za polinevropatije. Pri otrocih, ki kažejo znake CIPD, se je najbolje posvetovati s pediatrom. V nujnih primerih se obrnite na nujno medicinsko pomoč.

Zdravljenje in terapija

Če so simptomi blagi, prednizon se daje. Prednisone je steroidni hormon v razredu glukokortikoidov. Ima imunosupresivne in protivnetne učinke. Od prednizon lahko povzroči osteoporoza, razmisliti je treba tudi o profilaksi osteoporoze. Neželeni učinki podaljšanega glukokortikoida terapija je lahko hudo. Da bi ohranili Odmerek majhna, aditivna imunosupresivna sredstva, kot so ciklofosfamid, ciklosporin, metotreksatin rituximab dajejo. Intravensko uprava of imunoglobulini možna terapevtska možnost sta tudi plazmafereza. Pri plazmaferezi je treba opozoriti, da se lahko simptomi po začetnem izboljšanju spet poslabšajo. Poleg tega terapija z imunoglobulini in plazmaferezo je treba ponoviti vsakih en do tri mesece. Približno dve tretjini vseh bolnikov ima to kombinacijo terapije. Zdi se, da starost manifestacije vpliva na potek bolezni. Bolniki, mlajši od 20 let na začetku bolezni, kažejo remitentno pot z dobro regresijo. Če so bolniki starejši od 45 let, običajno ostanejo nevrološki primanjkljaji.

Obeti in napovedi

Napoved kronične vnetne demielinizirajoče polinevropatije je odvisna od starosti bolnika in časa diagnoze. Bolj kot je razvoj bolezni napredoval v času začetne diagnoze, manj ugoden je nadaljnji potek bolezni. Na prognozo odločilno vpliva tudi starejša starost bolnika ob pojavu polinevropatije. Motorične motnje lahko pogosteje opazimo pri bolnikih, mlajših od 20 let. Zdravniki te primere imenujejo motorično prizadeta nevropatija s subakutnim napredovanjem. Hkrati ti bolniki pogosteje doživljajo dobro regresijo simptomov, ki so se pojavili. Če se začetna manifestacija polinevropatije zgodi v starosti nad 60 let, se trajnejši nevrološki primanjkljaji razvijejo pogosteje. Bolniki bolj trpijo zaradi kroničnih senzorično-motoričnih motenj periferne živčni sistem. Poleg tega možnosti za okrevanje pogosto ovirajo druge obstoječe bolezni. To predstavlja precejšnjo omejitev v vsakdanjem življenju in zmanjšuje počutje. Hkrati zmanjšano zdravje in malo možnosti za izboljšanje povečuje tveganje za nadaljnje duševne motnje. Približno 10% obolelih umre zaradi polinevropatije. Vsak tretji bolnik doživi obdobja remisije. Obdobja brez simptomov lahko trajajo več mesecev ali let. Trajno okrevanje se šteje za malo verjetno.

Preprečevanje

Ker natančni potomehanizmi CIDP niso jasni, trenutno ni znanega učinkovitega preprečevanja.

Spremljanje

Zelo malo, če sploh, posebnih možnosti in ukrepe neposredne nadaljnje oskrbe so prizadeti osebi na voljo za to bolezen. Prizadeta oseba je v prvi vrsti odvisna od hitre in predvsem zgodnje diagnoze, tako da ne pride do nadaljnjih zapletov ali nadaljnjih pritožb. Prej ko se posvetuje z zdravnikom, boljši je običajno nadaljnji potek bolezni. Zato je priporočljivo, da se ob prvih simptomih in znakih bolezni obrnete na zdravnika. Pri tej bolezni samozdravljenja ni mogoče. Zdravljenje bolezni običajno poteka z jemanjem različnih zdravil. Prizadeta oseba se mora v primeru neželenih učinkov vedno posvetovati ali najprej obrniti na zdravnika oz interakcije. Prav tako je pomembno zagotoviti redno jemanje zdravila v pravilnih odmerkih, da se simptomi pravilno ublažijo. Prizadeti so praviloma odvisni tudi od pomoči in podpore lastne družine. To lahko pomaga preprečiti psihološke motnje ali celo depresija. S tem ni mogoče splošno napovedati, ali gre za bolezen do zmanjšane pričakovane življenjske dobe prizadete osebe.

Kaj lahko storite sami

Pri kronični vnetni demielinizirajoči polinevropatiji pride do simetrične paralize, ki prizadene okončine. To ustvarja veliko ovir v vsakdanjem življenju, ki jih s samopomočjo ni vedno mogoče premagati. Dokler se sindrom kaže skozi senzorične motnje in stanja izčrpanosti, se prizadete osebe izogibajo stres in ekstremno fizično prenapetost, tako v poklicnem kot v zasebnem življenju. Sprostitev vaj se lahko naučite v okviru terapije. Nežni športi, kot npr joga in plavanje podpirajo in krepijo mišice. Z napredovanjem bolezni se simptomi paralize in usklajevanje težave se povečujejo. Če je hoja nestabilna, je pripomoček za hojo varen način, da se še vedno lahko čim bolj samostojno spoprijemate z vsakdanjim življenjem. Če motorične in kognitivne spretnosti z napredovanjem bolezni postajajo vedno bolj oslabljene, je asistenca za življenje dobra alternativa. Prizadete osebe bi morale dosledno uporabljati preventivno samopomoč ukrepe v zgodnji fazi, da bi lahko dolgoročno ohranili svojo življenjsko raven. Prav tako tudi odpravljanje slabih navad, kot so redne alkohol poraba, kajenje zlorabe drog, je priporočljivo. Ker je simptom pogosto povezan z sladkorna bolezen melitus, avtoimunske bolezni kot tudi osteosklerotični mielom je pomembno, da ga prilagodimo prehrana. Še posebej od uprava zdravil za lajšanje napadov sindroma kosti. Uravnoteženo prehrana bogat z vitamin D in kalcij priporočljivo, pa tudi živila, bogata z vitamini in omega-3 maščobne kisline.Depresija in bolečina epizodam je mogoče preprečiti prek podpornih skupin in umetniških prizadevanj.