Kronični mieloid levkemija (CML) (sopomenke: atipična mieloična levkemija; ponovitev eksplozije pri mieloični levkemiji; CML [kronična mieloidna levkemija] v popolni remisiji; Kronična mieloza; Kronična granulocitna levkemija; Kronična granulocitna levkemija v popolni remisiji; Kronična mielogena levkemija; Kronična mieloična levkemija; Kronična mielocitna levkemija; Monocitna Naegelijeva levkemija; ICD-10-GM C92. 1: Kronični mieloid levkemija [CML], BCR / ABL-pozitiven; vklj .: kronični mieloid levkemija, Philadelphia kromosom (Ph1) pozitiven, Kronična mieloidna levkemija, t (9; 22) (q34; q11)) je maligna novotvorba hematopoetskega sistema (hemoblastoza), ki se pojavlja predvsem v srednjih letih.
KML klonska mieloproliferativna motnja, za katero je značilna translokacija dolgih krakov kromosomi 9 in 22, t (9; 22) (q34; q11). Poleg tega mieloproliferativne novotvorbe (MPN) (prej kronične mieloproliferativne motnje (CMPE)) vključujejo naslednje bolezni:
- Bistvena trombocitemija (ET) - kronična mieloproliferativna motnja (CMPE, CMPN), za katero je značilno kronično zvišanje trombociti (trombociti).
- Osteomielofibroza (OMF; sinonim: osteomieloskleroza, PMS) - mieloproliferativni sindrom; predstavlja progresivno bolezen kostni mozeg.
- Polycythaemia vera (PV, imenovano tudi policitemija ali policitemija) - redka mieloproliferativna bolezen, pri kateri vse celice v kri prekomerno razmnožujejo (zlasti prizadeti eritrocitov (rdečih krvnih celic) in v manjši meri trombociti (trombociti) in levkociti - bela kri celice).
Najvišja incidenca: vrhunec bolezni je med 55. in 60. letom starosti.
De incidenca (pogostost novih primerov) je 2: 100,000 XNUMX prebivalcev na leto.
KML pogosto napreduje s tremi fazami bolezni:
- Kronična faza - kronična stabilna faza (odstotek eksplozije približno 10%).
- Faza pospeševanja (faza pospeševanja) - prehod med kronično fazo in eksplozijsko krizo (povečanje števila eksplozij, vendar ostaja pod <30%).
- Blastna kriza - faza bolezni, pri kateri pride do krize nezrelega belega kri celice (blasti; promielociti) v krvi; razvije se pri dveh tretjinah prizadetih posameznikov (odstotek eksplozije v krvi> 30%).
Nemška študijska skupina CML eksplozivno krizo opredeljuje na naslednji način:
- Delež blastov in promielocitov v periferni krvi in / ali kostnem mozgu ≥ 30%, ali
- Delež blastov in promielocitov več kot 50% jedrnih celic v kostnem mozgu, ali
- Citološko ali histološko potrjeni blastni infiltrati zunaj kostni mozeg, Vranicaali limfna vozlišča. Takšni infiltrati se imenujejo tudi kloromi.
Desetletna stopnja preživetja se giblje med 10 in 40%.
Na Švedskem pričakovana življenjska doba bolnika s KML, ki je bil na novo diagnosticiran od leta 2013, skoraj doseže življenjsko dobo običajne populacije. Nemška študija prihaja do istega zaključka: danes je 83% bolnikov s KML še deset let po diagnozi.
