Kronična limfocitna levkemija: zapleti

Sledijo najpomembnejše bolezni ali zapleti, na katere lahko vpliva kronična limfocitna levkemija (KLL):

Blood, krvotvorni organi - Imunski sistem (D50-D90).

  • Anemije (anemija)
    • Avtoimunske hemolitične anemije (AIHA; oblika hemolitične anemije, pri kateri imunski sistem telesa proizvaja protitelesa, ki povzročajo hemolizo eritrocitov) - običajno jih sprožijo IgG poliklonska toplotna protitelesa
    • Čisto rdečecelične anemije
  • Avtoimunske citopenije (približno 20%).
  • Avtoimunske trombocitopenije (AITP).
  • Krvavitev
  • Hipersplenizem - zaplet splenomegalije (povečanje Vranica). Zaradi tega je njegova funkcionalna sposobnost Vranica poveča preko potrebne ravni in vodi do povečanega odprava of eritrocitov (rdeča kri celice), levkociti (bela kri celice) in trombociti (krvni trombociti) iz periferne krvi, kar ima za posledico pancitopenijo (sinonim: tricitopenija; zmanjšanje vseh treh serij celic v krvi).
  • Sindrom hiperviskoznosti (HVS) - klinični simptomatski kompleks, katerega vzrok je povečanje koncentracija paraproteinov v krvni plazmi. Zaradi povečane viskoznosti pride do zmanjšanja pretočnosti krvi.
  • Citopenije / zmanjšanje števila celic v krvi (anemija (anemija), trombocitopenijo (zmanjšano število trombociti / trombociti), nevtropenija (zmanjšanje nevtrofilni granulociti v krvi)) ali njihove klinične posledice (okužbe, krvavitve, utrujenost).

Nalezljive in parazitske bolezni (A00-B99).

  • Okužbe vseh vrst

Novotvorbe - tumorske bolezni (C00-D48)

  • Ponovitev - ponovitev bolezni.
  • Infiltracija CLL lahko prizadene kateri koli organ
  • Preoblikovanje CLL v:
    • Hodgkinov limfom (0.7%).
    • Prehod nizko maligne CLL v višjo fazo ali pri preobrazbi v visoko maligno limfom (Richterjev sindrom; v 5-10% primerov); Richterjev sindrom je opredeljen s prisotnostjo visoko-malignega NHL (ne-Hodgkinov limfom) in CLL hkrati (slaba prognoza); klinična slika: hitro povečanje B-simptomatologije * in ravni LDH.

Nadaljnje

  • Okužbe; to so glavni vzroki smrti pri KLL.

* B simptomatologija

Napovedni dejavniki

  • Delecija ali mutacija TP53 - to je povezano s slabim odzivom na kemoterapijo
  • NFAT2 - levkemične celice bolnikov s počasnim kliničnim tokom imajo veliko beljakovin NFAT2; pri bolnikih z agresivnim potekom se beljakovine znatno zmanjšajo
  • CLL-IPI - potrjena ocena za napovedovanje tveganja za napredovanje, povezano s celotnim preživetjem bolnikov s CLL; kritični dejavniki so status TP53, status mutacije IgHV, ß-mikroglobulin, klinično stanje in starost (glejte spodaj): kalkulator CLL-IPI.

CLL-IPI (CLL-mednarodni prognostični indeks).

Spremenljivka Dejavnik tveganja Točke
TP53 (17p) Delecije in / ali mutacije 4
IGHV Nemutirano 2
Beta-2 mikroglobulin (mg / L) <3,5 1
Starost > 65 let
Stopnja* Binet B / C, Rai I-IV 1
Skupni rezultat 0 da 10

* Razvrstitev po stopnjah po Binetu ali Raiju.

Rezultat Skupina tveganj 5-letna stopnja preživetja (%) Pogostost podskupin (%)
0-1 "Nizko" 93,2 28
2-3 “Vmesni 79,3 39
4-6 "Visoko" 63,3 28
7-10 "zelo visoko" 23,3 6

Več namigov

  • Vrsta napredovanja po CLL terapija: pojav limfadenopatije po zdravljenju prve izbire (znatno nižje preživetje); bistveno manj časa do naslednjega zdravljenja.
  • Dejavniki, ki dokazujejo pri bolnikih z recidivom ali odpornostjo na KLL, da je mogoče pričakovati večjo verjetnost preživetja, so laktat dehidrogenaza (LDH), hemoglobinain čas od zadnjega začetka terapija (kratica: »ŽOGA«; odpoklic B2M, anemija, LDH, zadnja terapija): Tolmačenje: nizko tveganje. Ocena: 0 ali 1; vmesno tveganje: ocena: 2 ali 3; visoko tveganje: ocena 4.
    • Bolniki v ibrutinib skupina z visoko tvegano oceno: verjetnost živega življenja pri 24 mesecih je bila 56%; z nizkim tveganjem, 90%.
    • Bolniki v venetoklaks skupina z visoko tveganim rezultatom: verjetnost živega življenja pri 24 mesecih je bila 95%; z nizkim tveganjem, 82%.

    Ocena tveganja se lahko izračuna s pomočjo programa, ki je na voljo na spletnem mestu Izračunaj po QxMD.