Redka, a nevarna bolezen, ki vedno vodi v smrt, je kuru. Kljub temu ni treba skrbeti, ker je zanimivo, da se kuru pojavlja samo v domačem plemenu iz Papue Nove Gvineje.
Kaj je kuru?
Kuru je ime, ki ga dobi a možganov bolezen, ki je ena od tako imenovanih prenosljivih spongiformnih ali spongiformnih encefalopatij. Zanimivo je, da bolezen izbruhne le med določenimi domorodci otoške države Papua Nova Gvineja v Tihem oceanu, Fore. Kdaj se je bolezen prvič pojavila tam, ni znano, saj znanstveniki iz zahodne civilizacije domačega plemena niso obiskali šele v tridesetih letih prejšnjega stoletja, Kuru pa so preučevali šele več kot 1930 let kasneje. Do takrat se je bolezen med Forejem pojavljala epidemično in povzročila veliko število smrtnih žrtev. Okužba s Kurujem se ne kaže simptomatsko. Šele z nastopom bolezni je mogoče ugotoviti posebne bolezni, ki kažejo na kuru. Bolezen se je prenesla, ker so člani plemena Fore v določenih ritualih jedli možgane drugih Forejev, med katerimi so bili nekateri okuženi s kurujem. Ker pa je takšna praksa na Papui Novi Gvineji z zakonom prepovedana, število primerov kuruja nenehno upada. Bolezen se kaže z nekoordinacijo in značilno mišico tremor. Poleg tega so pogosto glavoboli in težave pri požiranju, pa tudi atrofijo mišic in govorne motnje. Med drugim tudi te vodi do nenaravno zvenečega smeha, zato bolezen včasih imenujejo tudi smešna bolezen.
Vzroki
Kuru povzročajo netipični beljakovin ti prioni, ki so enaki patogeni uporabljeni pri Bolezen Creutzfeldt-jakob, bolezen, znano v Nemčiji. Menijo, da beljakovin spremembe zaradi genskih mutacij ali okužb in tako postanejo nevarne različice. Kadar se beljakovina spremeni netipično, ima med drugimi odstopajočimi lastnostmi sposobnost preoblikovanja drugih beljakovin v enako okvarjene, nevarne oblike. Zato je po Fore jedel možganov okužene žrtve med ritualom, je njegovo telo sčasoma začelo tudi pretvarjati zdrave beljakovine v obolelo različico. Kuru ima še posebej dolgo inkubacijsko dobo. To pomeni, da je med zaužitjem okuženega veliko časa možganov in nastop bolezni, običajno vsaj tri leta. Zaenkrat še ni povsem gotovo, po koliko letih lahko kuru izbruhne pri okuženi osebi. Ker je še vedno osamljenih novih primerov, vendar je uživanje človeških možganov v Papui Novi Gvineji že dolgo prepovedano, se domneva, da je izbruh še vedno mogoč po 40 ali 50 letih.
Simptomi, pritožbe in znaki
Kuru se lahko kaže skozi številne simptome. Znaki bolezni se pojavijo leta po okužbi in nato vodi do smrti okužene osebe v nekaj tednih do mesecih. Tipični znaki bolezni so nekoordiniranost in opaznost tremor, ki se pojavlja tudi pri mrzlica. Tem znakom bolezni se pogosto pridružijo motnje hoje, atrofija mišic in paraliza okončin, ki jih spremlja kronična roka in noga bolečina. Govorne motnje in glavoboli se lahko tudi razvije. V večini primerov se razvijejo tudi motnje požiranja, ki otežujejo prehranjevanje in lahko povzročijo izgubo teže. Poleg tega se lahko razvije strabizem. Bolezen lahko povzroči tudi psihološke pritožbe. Možni simptomi so spremembe značaja in razdražljivost, depresivno razpoloženje in anksiozne motnje. Simptomi Kurua imajo običajno zelo dolgo inkubacijsko dobo. Pogosto se pojavijo šele leta ali desetletja po okužbi. Običajno se pojavijo posamezni simptomi vodi do življenjsko nevarnih zapletov, zaradi katerih bolnik sčasoma umre. Hude poteke lahko prepoznamo po tem, da so telesni in duševni stanje hitro poslabša. V šestih do dvanajstih mesecih se je začela ohromelost, disfunkcija organov in drugi simptomi, ki so prav tako hitro napredovali in običajno v enem letu privedli do smrti.
Diagnoza in napredovanje
Kuruja ni mogoče nedvoumno diagnosticirati pri prizadetih posameznikih, ker so simptomi značilni tudi za številne druge možne bolezni in ni metode, s katero bi bolezen lahko nedvomno dokazali. Da bi bolezen zagotovo ugotovili, je treba iz bolnikovih možganov odstraniti tkivo preučite ga zaradi sprememb, značilnih za kuru. Zato je Kuru mogoče odkriti šele po smrti prizadete osebe. Med takšnim pregledom tkiva lahko pod mikroskopom takoj opazimo vidne spremembe v možganih, značilne za Kuru. Možgani postajajo vse bolj luknjasti in kmalu so podobni gobici, za strukturo katere je značilno tudi veliko drobnih lukenj. Luknje v možganskem tkivu povzroča tako imenovana astroglioza, pri kateri nosilne možganske celice tvorijo mehurje, zaradi česar nabreknejo in sčasoma odmrejo. Nadaljnji pregledi lahko pokažejo tudi upad živčnih povezav ali celo popolno odmiranje živčnih celic, pa tudi spremenjene beljakovine. Dlje ko je bolnik s Kuru bolan, pogosteje postmortalni pregled razkrije tudi druge tipične lastnosti, kot je odlaganje majhnih vlaken, tako imenovanih amiloidov, v bližini kri plovila v možganih. Kot že omenjeno, bolezen izbruhne šele čez leta in nato pokaže prve tipične simptome. Bolezen vedno privede do smrti okuženega Fore, običajno v enem letu od začetka bolezni.
Zapleti
Kuru je resna bolezen, ki ponavadi vedno vodi do smrti bolnika. Vendar se ta bolezen pojavlja izjemno redko in na zelo osamljenem območju sveta. Prizadete osebe trpijo zaradi motenj koncentracija in tudi motnje hoje. Poleg tega obstaja tudi močan tremor in atrofija mišic. Bolniki trpijo za stalno utrujenost in izčrpanost. Tudi odpornost prizadetih se znatno zmanjša. Kuru vodi tudi do govorne motnje in težave pri požiranju. Kot rezultat težave pri požiranju, običajno bolnik ne more več normalno vnašati tekočine in hrane, tako da obstajajo resne omejitve v vsakdanjem življenju prizadete osebe. Glavoboli in bolečina v udih se lahko pojavi tudi kot posledica kuruja, kar dodatno zaplete vsakdanje življenje prizadete osebe. Poleg tega duševno zaostalost in motorične težave. Bolezni ni mogoče zdraviti. Pred smrtjo je mogoče omejiti le simptome. Vendar pa bolezen v vsakem primeru vodi do smrti bolnika. Vendar do drugih zapletov ne pride.
Kdaj je treba iti k zdravniku?
Če se tipični simptomi kuruja pojavijo po potovanju na ogroženo območje, je treba takoj k družinskemu zdravniku. Čeprav se bolezen pojavlja redko, je vedno usodna, če je ne zdravimo. Če ga diagnosticiramo zgodaj, lahko bolnikovo življenje podaljšamo z zdravili in drugimi terapevtskimi sredstvi ukrepe. Zato nenavadna hoja oz usklajevanje težave, govorne motnje, težave pri požiranju in glavobole bi vsekakor moral pregledati strokovnjak. Razjasniti je treba tudi trepet po celotnem telesu, ki je značilen za bolezen. Atrofija mišic in bolečina v okončinah kažejo, da je bolezen že daleč napredovala, zato je treba takoj obiskati bolnišnico s temi simptomi. Znaki duševnosti zaostalost zahtevajo tudi zdravniški pregled. Če je vzrok res kuru, je treba bolnika zdraviti v posebni ambulanti. Temu naj bo priložena tudi terapevtska pomoč, saj bolezen obolelega in njegove svojce vedno močno obremeni. Pravi zdravnik za zdravljenje kuruja je internist, nevrolog ali specialist za tropske bolezni.
Zdravljenje in terapija
Če je Fore okužen s kurujem, vendar bolezen še ni izbruhnila, bolezni ni mogoče opaziti s simptomi in je ni mogoče medicinsko odkriti. Zato izbruha Kuruja s posebnim zdravljenjem ni mogoče preprečiti ali vsaj odložiti. Tudi po izbruhu Kurua bolezni ni mogoče pozdraviti. Le nekatere simptome po izbruhu Kurua je mogoče ublažiti z zdravili, vendar pogosto le za razmeroma kratko obdobje. Na koncu torej bolezen vedno vodi do smrti.
Obeti in napovedi
Za tiste, ki jih prizadene kuru, je napoved na splošno slaba, ker gre za nalezljivo bolezen, podobno boleznijo Kreutz-Jacob ali bolezni norih krav. Prionsko bolezen Kuru sproži ritualno uživanje možganov umrlih ljudi. Ker je ta ritual izvajalo samo pleme Fore v Papui Novi Gvineji in je bil od takrat prepovedan, bi danes dejansko skoraj nikdar umrl kuru. Vendar je tudi tu dolga inkubacijska doba do 30 let problematična. Zaradi tega časovnega obdobja se še vedno občasno lahko zgodi, da oseba umre od kuruja, kljub prepovedi te ritualne prakse. Kljub dolgemu inkubacijskemu obdobju pa je dejanska faza bolezni kratka. Takoj, ko se pojavijo prvi simptomi Kuruja, je prizadeta oseba mrtva v pol leta do enega leta. Zdravljenja ni. V najboljšem primeru lahko nekatere simptome ublažimo z zdravili. Napad simptomov Kuru je postopen. Sprva je bila hoja oz usklajevanje težave niso prepoznane takšne, kot so. Najpozneje, ko bolniki zasmejejo nenaraven smeh, je diagnoza gotova. Vendar prionsko bolezen potrdi le obdukcija. S stališča zdravstvena zgodovina, zanimivo je, da so se kasneje v sevu Fore pojavile genetske mutacije, ki so preprečile nastanek bolezni. Možno je, da lahko raziskave to uporabijo za razvoj boljše prognoze za druge degenerativne prionske bolezni.
Preprečevanje
Ko je bilo ugotovljeno, da se kuru prenaša z uživanjem okuženih možganov, je bilo število novih primerov kuruja drastično zmanjšano s prepovedjo ritualne porabe možganov. Drugih načinov za preprečevanje bolezni ni. Zaradi dolge inkubacijske dobe pa se kljub preventivi vsake toliko časa pojavijo novi primeri ukrepe ko bolezen po dolgem času nenadoma izbruhne.
Porodna oskrba
Prizadete osebe imajo v večini primerov kuruja zelo malo ali celo nobenih posebnih možnosti za naknadno oskrbo. V tem primeru je prva prioriteta zgodnji obisk zdravnika, da lahko preprečimo nadaljnje zaplete. V najslabšem primeru lahko Kuru celo privede do smrti prizadete osebe, zato mora bolnik ob prvih znakih in simptomih bolezni obiskati zdravnika. V večini primerov Kuruja ni mogoče popolnoma pozdraviti, zato se s to boleznijo pričakovana življenjska doba prizadete osebe znatno zmanjša. Začetek in napredovanje bolezni lahko omilite in odložite z jemanjem različnih zdravil. V tem primeru morajo prizadete osebe v vsakem primeru paziti na reden vnos in tudi na pravilen odmerek droge. Večina bolnikov je zaradi Kuruja v življenju odvisna od pomoči drugih ljudi. V tem primeru je morda potrebna tudi psihološka pomoč, saj Kuru običajno privede do smrti prizadete osebe.
To lahko storite sami
Ker se kuru pojavlja samo v določenem domačem plemenu na Papui Novi Gvineji, je najboljši ukrep za samopomoč izogibanje obisku zadevne regije. Če se izognemo stikom s pripadniki plemena Fore, kuruja navadno ni. Seveda se je treba izogibati tudi kanibalističnim obredom, pa tudi drugim priložnostim, ko uživamo neznano hrano. Osebe, ki so v preteklosti že nekoč obiskale pleme Fore ali zadevno regijo na Papui Novi Gvineji, se morajo na varnem posvetovati z zdravnikom. Zaradi zelo dolge inkubacijske dobe možganske bolezni lahko pride do izbruha let po zaužitju kontaminirane hrane. Vendar je kuru vedno usoden, zato ni znanih učinkovitih zdravil iz narave ali s področja homeopatija. Simptome lahko omilimo z medicinskimi pripravki, vendar je potek vedno usoden. Zato se je treba najprej izogniti okužbi in se v primeru suma takoj posvetovati z zdravnikom. Popotniki na Papuo Novo Gvinejo se morajo čim bolj izogibati območjem plemena Fore in ne smejo fizično stikati z domačini ali odklanjati ponujene hrane.
