Terapevtski cilj
Da bi se izognili ponovitvi kamnov (ponovitev sečnih kamnov).
Priporočila za terapijo
Zmanjšanje dejavnikov tveganja
- Vedenjski dejavniki tveganja
- Dehidracija (dehidracija telesa zaradi izgube tekočine ali pomanjkanja vnosa tekočine).
- Prehrana z visoko vsebnostjo beljakovin
- Prehrana, bogata s kuhinjsko soljo
- Dejavniki tveganja, povezani z boleznijo
- Cistinurija (cistinurija), avtosomno recesivno dedovanje.
Prehranska terapija
- Vnos tekočine vsaj 3.5 l / dan za redčenje urina (redčenje urina); količino pitja s tem enakomerno porazdelite v 24 urah
- Omejite vnos beljakovin (vnos: 0.8-1.0 g / kg telesne mase / dan).
- Omejite vnos kuhinjske soli (približno 3 g kuhinjske soli na dan, kar ustreza 1.2 g natrija)
- Alkalno bogato, alkalizirajoče prehrana s krompirjem, zelenjavo, solatami, stročnicami in sadjem; prehransko dodatki z alkalizirajočimi (bazičnimi) mineralnimi spojinami kalij citrat, magnezijev citrat in kalcij citrat, pa tudi vitamin D in cink (cink prispeva k normalni kislinsko-bazični osnovi ravnovesje).
Aktivne snovi metafilaksije
- Kalij citrat, magnezijev citrat in kalcij citrat za alkalinizacijo urina (izmerite pH urina pred vsakim vnosom; glejte tudi pod dnevni profil pH urina, merilni protokol), natrijev po potrebi karbonat.
- Askorbinska kislina (izboljša razmerje med netopnimi cistin do topnosti cisteina, s čimer se zmanjša stopnja ponavljajočih se kamnov).
- Alfa-merkaptopropionilglicin (za normalizacijo cistin izločanje; od izločanja cistina> 3 mmol / dan).
- Tiopronin (kelatno sredstvo); indikacija: pri alkaliziranju terapija nezadostna ali kdaj cistin izločanje je izredno veliko,> 3 mmol / dan.
- V primeru intolerance za tiopronin se uprava of kaptopril (Zaviralec ACE) v odmerku 75-150 mg (pri otrocih: 2-5 mg / kg telesne mase / dan) na dan kot zdravljenje druge linije.