Levcin: funkcije

levcin zavzema posebno funkcijo pri presnovi beljakovin. Esencialna aminokislina v glavnem sodeluje pri gradnji novih tkiv in je zelo učinkovita za okrepljeno biosintezo beljakovin v mišicah in jetra. V mišičnem tkivu levcin zavira razgradnjo beljakovin in spodbuja vzdrževanje in kopičenje mišičnih beljakovin. Poleg tega aminokislina z razvejano verigo podpira procese celjenja.Levcin ima ključno vlogo pri:

  • Športi za moč in vzdržljivost
  • Izločanje STH
  • Stres
  • Bolezni in prehrana

levcin kot dobavitelj energije v Ljubljani moč in vzdržljivost šport Levcin vstopi v hepatocite (jetra celice) po absorpcija prek portala Vena. Tu poteka razgradnja aminokislin. Amoniak (NH3) se odcepi iz levcina in tvori alfa-keto kislino. Alfa-keto kisline se lahko uporablja neposredno za proizvodnjo energije. Poleg tega služijo kot predhodnik za sintezo acetil-koencima A. Acetil-CoA je bistveni izhodiščni produkt lipogeneze - tvorba maščobne kisline. Ker je levcin ketogena aminokislina, lahko acetil-CoA kot produkt razgradnje maščobnih kislin uporabimo tudi za sintezo ketonskih teles (ketogeneza). Oboje maščobne kisline in ketonska telesa acetacetat in betahidroksibutirat predstavljajo pomembne dobavitelje energije v telesu - zlasti med fizičnimi napori. mitohondriji od jetra, zlasti v obdobjih zmanjšanega vnosa ogljikovih hidratov, na primer med post zdravil ali v pripravah na tekmovanja in služijo kot vir energije za centralno živčni sistem. Pri metabolizmu lakote možganov lahko pridobi do 80% svoje energije iz ketonskih teles. Zadrževanje potrebe po energiji iz ketonskih teles med prehransko omejitvijo služi za varčevanje glukoze. Tako levcin zmanjša tako razgradnjo glukoze v mišicah in možganov in katabolizem mišičnih beljakovin za glukoneogenezo (novo glukoze Nasprotno pa se izolevcin in valin uporabljata predvsem za glukoneogenezo v jetrih in mišicah v obdobjih pomanjkanja ogljikovih hidratov. V nasprotju, eritrocitov (rdeča kri celice) in ledvična medula ne moreta uporabljati ketonskih teles za proizvodnjo energije in sta popolnoma odvisna od glukoze maščobne kisline se razgradijo v mišicah, adenozin tvori se trifosfat (ATP), najpomembnejši nosilec energije v celici. Kdaj je fosfat vezi se hidrolitsko cepijo z encimi, Nastane ADP ali AMP. Energija, ki se sprosti v tem procesu, omogoča kemično, osmotsko ali mehansko delo, na primer mišice popadki. Po predelavi v jetrih skoraj 70% vseh aminokisline vstopajo v kri so BCAA. Mišice jih hitro absorbirajo. V prvih treh urah po obroku z visoko vsebnostjo beljakovin levcin, izolevcin in valin predstavljajo približno 50-90% celotnega vnosa aminokislin v mišice. Mišično tkivo je sestavljeno iz 20% beljakovin. BCAA so sestavni del teh mišic beljakovin, ki podrobno vključujejo kontraktilne beljakovine aktin, miozin, troponin in tropomiozin encimi of presnova energije, beljakovine odra alfa-aktinin in mioglobin. Slednji, kot hemoglobina od kri, lahko absorbira, prevaža in sprošča kisik. Tako je dr. mioglobin omogoča počasi krčevim skeletnim mišicam, da aerobno proizvajajo energijo. Fizični napor vodi do oksidacije aminokisline. V tem postopku beljakovin so zgoreli za energijo. Nastali presnovni produkti med drugim pomembno vplivajo na procese rasti. Ko se levcin v mišičnem tkivu oksidira, nastane ketoizokaproat (KIC), ki verjetno spodbuja tvorbo beljakovin in s tem rast mišic. Oksidacija KIC povzroči beta-hidroksi metil butirat (HMB), ki preprečuje razgradnjo mišičnih beljakovin in tako lahko prispeva k vzdrževanju mišic masa. BCAA spodbujajo sprostitev insulina iz beta celic trebušne slinavke (trebušne slinavke), pri čemer ima levcin najmočnejši inzulin-stimulirajoči učinek. Poleg tega aminokisline arginin in tudi fenilalanin se poveča insulina sprostitev. Visoko insulina koncentracije v krvi pospešijo vnos aminokislin v miocite (mišične celice). Povečan transport aminokislin kisline v miocite vodi v naslednje procese.

  • Povečano kopičenje beljakovin v mišicah
  • Hitro zmanjšanje koncentracije stresnega hormona kortizola, ki spodbuja razgradnjo mišic in zavira vnos aminokislin v mišične celice
  • Boljše shranjevanje glikogena v miocitih, vzdrževanje mišičnega glikogena.

Vnos hrane, bogate z levcinom, izolevcinom in valinom, povzroči optimalno rast mišic in maksimalno pospešeno regeneracijo. Za razgradnjo in pretvorbo BCAA biotinvitamin B5 (pantotensko kislino) in vitamin B6 (piridoksin) so bistvenega pomena. Samo kot posledica zadostne zaloge le-teh vitamini lahko razvejano amino kisline se optimalno presnavljajo in uporabljajo. Primanjkljaj vitamina B6 lahko vodi do pomanjkanja levcina. Nekaj ​​študij kaže, da oboje vzdržljivost šport in trening za moč zahtevajo povečan vnos beljakovin. Da bi ohranili pozitivno dušik ravnovesje - ustreza regeneraciji tkiva - dnevna potreba po beljakovinah za vzdržljivost športnikov je med 1.2 in 1.4 g na kg telesne teže in za moč športniki 1.7-1.8 g na kg telesne teže vzdržljivostni športi, zlasti levcin, izolevcin in valin se uporabljajo za proizvodnjo energije. Dobava energije iz teh aminokislin se poveča, ko se zaloge glikogena v jetrih in mišicah z napredovanjem telesne dejavnosti vse bolj izčrpajo. Razlog za to je, da se organizem pri fizičnem naporu najprej zanaša na glukozo za proizvodnjo energije. Če glukoze ni več na voljo, beljakovin se razgradijo iz jeter in mišic. Končno bi morali vzdržljivostni športniki zaužiti dovolj ogljikovi hidrati pa tudi beljakovine v njihovih prehrana da bi preprečili razgradnjo beljakovin. Na ta način organizem med fizičnim naporom ne pade nazaj iz lastnih BCAA iz mišic in prepreči se katabolizem beljakovin. Po treningu je priporočljiva tudi dobava BCAA. Po koncu treninga levcin hitro zviša raven inzulina, ustavi razgradnjo beljakovin, ki jo je povzročil prejšnji napor, in sproži obnovljeno rast mišic. Da bi lahko levcin optimalno uporabljali v smislu gradnje mišic, je treba biti pozoren na dobavo visokokakovostnih beljakovin z visoko vsebnostjo levcina. Beljakovina je visokokakovostna, če po eni strani vsebuje esencialne inesencialne aminokisline v uravnoteženem razmerju. Po drugi strani pa igra vlogo delež absorbiranih prehranskih beljakovin, ki se v telesu zadržijo za izpolnjevanje posameznih zahtev glede določenih fizioloških funkcij. : 1: 2 je priporočljiva tudi v kombinaciji z drugimi beljakovinami. Izoliran vnos izolevcina ali levcina ali valina lahko začasno moti biosintezo beljakovin za izgradnjo mišic. Kritično je treba razmisliti o samem vnosu BCAA, zlasti pred vzdržljivostni trening, zaradi oksidacije pod stres in sečnina napad. Razgradnja 1 grama BCAA povzroči približno 0.5 grama sečnina. Pretirano sečnina koncentracije obremenjujejo organizem. Zato je v povezavi z vnosom BCAA povečan vnos tekočine ključnega pomena. S pomočjo veliko tekočine lahko sečnino hitro odstranimo preko ledvic. Na koncu je treba med vzdržljivostno vadbo pretehtati povečan vnos izolevcina, levcina ali valina. Izboljšave učinkovitosti vzdržljivostnega športnika se pojavijo le, če se BCAA uporabljajo med višinski trening ali trening v visoki vročini.Kot rezultat velikega vnosa beljakovin ali fizičnega stres, velike količine dušik v obliki amoniak (NH3) nastajajo kot posledica razgradnje beljakovin. To ima nevrotoksični učinek v višjih koncentracijah in lahko na primer povzroči jetrna encefalopatija. To stanje je potencialno reverzibilna možganov disfunkcija, ki je posledica neustrezne razstrupljanje delovanje jeter. Najpomembneje pa je, da lahko s povečanjem biosinteze beljakovin (tvorba novih beljakovin) in zmanjšanjem razgradnje beljakovin levcin in izolevcin zmanjšata raven prostih strupenih snovi amoniak v mišicah - pomembna korist za športnika. V jetrih arginin in ornitin zadržuje amoniak koncentracija na nizki ravni. Znanstvene študije so pokazale, da uprava 10-20 gramov BCAA pod stres lahko odloži duševno utrujenost [5, 6 12]. Vendar še vedno ni dokazov o aminokislinah z razvejano verigo vodi do povečanja zmogljivosti. Podobno izboljšana prilagoditev na vadbo ni bila dokazana.

Učinkovitost peroralnih dodatkov levcina za povečano izločanje STH

Somatotropni hormon (STH) pomeni somatotropin, rastni hormon, proizveden v adenohipofizi - spredaj hipofiza. Izloči se v serijah in se v kratkem času razgradi v jetrih. Nato se sintetizirajo somatomedini (rastni dejavniki). STH in somatomedini so bistveni za normalno rast dolžine. Zlasti v puberteti je njegova proizvodnja zelo izrazita. STH prizadene skoraj vsa telesa, še posebej kosti, mišice in jetra. Ko je genetsko določena velikost telesa dosežena, somatotropin v glavnem uravnava razmerje mišic masa rastni hormon se izloča predvsem v prvih urah globokega spanca in v jutranjih urah tik pred prebujanjem - dnevni ritem. Poleg tega se povečana proizvodnja STH pojavi zaradi procesov, ki porabljajo energijo, kot so poškodbe, čustveni stres, post in telesni trening. Razlogi za to so nizka raven glukoze v krvi med post ali visoko laktat ravni med intenzivno vadbo, ki spodbujajo izločanje STH. Povečana koncentracija of somatotropin v krvi zdaj povzroči manjši vnos glukoze v celice, kar povzroči dvig ravni glukoze v krvi. Posledično se iz trebušne slinavke (trebušne slinavke) izloča več insulina. Somatotropin in insulin delujeta skupaj. Oboje hormoni povečajo hitrost prenosa aminokislin v celice mišic in jeter med povečanimi potrebami po fizični energiji in s tem spodbujajo biosintezo beljakovin in tvorbo novega tkiva. Poleg tega somatotropin in inzulin vodi do mobilizacije prostih maščobnih kislin iz lastnih skladišč maščobe v telesu, ki se uporabljajo za proizvodnjo energije. Da bi ohranili ali celo povečali normalno proizvodnjo STH, zadostna zaloga B-kompleksa vitamini, zlasti vitamin B6 (piridoksin), je pomembno. Primanjkljaj vitamina B6 zmanjša sproščanje STH do 50%. Poleg tega a piridoksin pomanjkanje negativno vpliva na sintezo insulina. The minerali kalcij, magnezijev in kalij kot tudi element v sledovih cink igrajo pomembno vlogo tudi v regulativnem vezju STH. Študije so pokazale, da posamezniki, ki trpijo zaradi pomanjkanje cinka imajo znatno nizko izločanje rasti hormoni in oslabljeno tvorbo gonadnih hormonov. Nekaj ​​znanstvenih študij je pokazalo, da je dodajanje levcina, izolevcina in valina nekoliko povečalo povečanje izločanja STH zaradi fizičnega napora. Tako BCAA spodbujajo presnovo anaboličnih ali antikataboličnih beljakovin s povečanim izločanjem somatotropina. Proces gradnje mišičnih beljakovin se pospeši in izgorevanje maščob je spodbuden - dobrodošel učinek tako za športnike kot za športnike prehranaposamezniki. Tak učinek bi lahko podprla tudi študija, v kateri je dnevni vnos 14 g aminokislin z razvejano verigo v 30-dnevnem obdobju povzročil povečanje vitkega telesa masa.

Levcin v razmerah stresne vadbe

Med povečanim fizičnim stresom in stresom, kot so poškodbe, bolezni in kirurški posegi, telo razgradi več beljakovin. Večji vnos z levcinom bogate hrane lahko temu prepreči. Katabolizem beljakovin se ustavi, saj levcin hitro zviša raven inzulina, spodbuja vnos aminokislin v celice in spodbuja kopičenje beljakovin. Anabolizem beljakovin je pomemben za tvorbo novega telesnega tkiva ali za zdravljenje rane in povečanje odpornosti proti okužbam. Na koncu levcin pomaga uravnavati metabolizem in obrambo telesa. Na ta način lahko med povečanim fizičnim stresom podpremo pomembne mišične funkcije.

Levcin pri boleznih in dietah

Akutno bolni ali rekonvalescentni bolniki imajo povečano potrebo po njih esencialne aminokisline. Zaradi pogosto nezadostnega vnosa visokokakovostnih beljakovin in omejenega vnosa hrane je priporočljiv zlasti povečan vnos levcina, izolevcina in valina. BCAA lahko pospešijo okrevanje - okrevanje. Posebne koristi levcina se pojavijo v naslednjih pogojih:

  • Fibromialgija
  • Ciroza jeter
  • Jetrna encefalopatija
  • Koma hepaticum
  • Shizofrenija
  • Fenilketonurija (PKU)
  • Sindrom distonov

Fibromialgija je kronična bolečina motnja s simptomi sklepnega ali mišično-skeletnega sistema. Bolniki, zlasti ženske med 25 in 45 let, se pritožujejo nad razpršenostjo bolečina mišično-skeletnega sistema, zlasti z naporom, togostjo, lahkoto utrujenost, težave s koncentracijo, ne-obnovitveni spanec in bistveno zmanjšana duševna in fizična zmogljivost. Tipična značilnost fibromialgija je specifična območja, ki so pod pritiskom na telesu. Številni dokazi kažejo, da ima med drugimi dejavniki tudi pomanjkanje BCAA pomembno vlogo pri razvoju fibromialgija. Ker so BCAA bistveni za beljakovine in presnova energije v mišici, prenizko BCAA koncentracije vodijo v mišični primanjkljaj, kar bi lahko bil sprožilec fibromialgija. Poleg tega je pri prizadetih osebah mogoče opaziti znatno znižanje ravni levcina, izolevcina in valina v serumu, zato lahko aminokisline z razvejano verigo delujejo proti patogenezi fibromialgije in ugodno vplivajo na zdravljenje te bolezni. jetrna encefalopatijain koma hepaticum Ciroza jeter je končna stopnja kronične bolezni jeter in se razvija v letih od desetletij. Bolniki kažejo moteno strukturo jetrnega tkiva z nodularnimi spremembami in prekomerno tvorbo vezivnega tkiva - fibroza - kot posledica postopne izgube tkiva. Sčasoma pride do motenj krvnega obtoka, kar povzroči nezmožnost pravilne dostave portala Vena kri - vena portae - od nesparenih trebušnih organov do jeter. Kri se tako kopiči na jetrnem portalu (portalna hipertenzijaBolniki z jetrno cirozo hitreje kot zdravi posamezniki razgrajujejo endogene beljakovine, zlasti mišično maso. Kljub večjim zahtevam ne smejo zaužiti preveč beljakovin s hrano, saj lahko njihova cirotična jetra samo v omejenem obsegu razstrupijo strupeni amoniak (NH3), ki nastane z razgradnjo beljakovin skozi ciklus sečnine. Če so koncentracije NH3 previsoke, obstaja nevarnost jetrna encefalopatija, subklinična disfunkcija možganov, ki je posledica neustrezne razstrupljanje delovanje jeter. Za jetrno encefalopatijo so značilne naslednje značilnosti:

  • Duševne in nevrološke spremembe
  • Zmanjšanje praktične inteligence in sposobnosti koncentracije
  • Povečana utrujenost
  • Zmanjšana sposobnost za vožnjo
  • Oslabitev pri ročnih poklicih

Menijo, da 70% bolnikov z jetrno cirozo trpi zaradi latentne jetrne encefalopatije, predhodnice manifestne jetrne encefalopatije.Koma hepaticum je najtežja oblika jetrne encefalopatije (4. stopnja). Poškodbe živcev v osrednjem živčni sistem med drugim povzroči nezavest brez odziva na bolečina dražljaji (koma), izumrtje mišic refleksin togost mišic z upogibanjem in iztegovanjem.Pacienti z jetrno encefalopatijo in brez nje običajno kažejo znižanje plazemskih koncentracij razvejanih aminokislin in povišane koncentracije aromatskih aminokislin fenilalanina in tirozina v plazmi. Poleg tega koncentracija brezplačno triptofan kaže rahlo povečanje. Vzrok tega aminokislinskega neravnovesja je lahko poleg pospešene razgradnje beljakovin tudi hormonsko neravnovesje med insulinom in glukagon ki se pogosto pojavlja pri bolnikih z jetrno cirozo. Insulin se zaradi premalo delujočih jeter proizvaja v prevelikih količinah. To vodi do znatno povečane koncentracije inzulina v serumu, kar zagotavlja povečan prenos aminokislin, vključno z levcinom, v mišice. V krvi se koncentracija levcina posledično zniža, od BCAA in esencialne aminokisline triptofan uporabljati enak transportni sistem v krvi, tj. iste nosilne beljakovine, triptofan lahko zaradi nizke ravni serumskega levcina zasede veliko prostih nosilcev in se prevaža proti krvno-možgansko pregrado.L-triptofan tekmuje s 5 drugimi aminokislinami pri krvno-možgansko pregrado za vstop v hranilno tekočino možganov - in sicer z BCAA in aromatičnimi aminokislinami fenilalanin in tirozin. Zaradi presežka triptofana v možganih, fenilalanina, predhodnika kateholamini, kot je stres hormoni epinefrin in noradrenalinase poleg tirozina in BCAA izpodrine tudi. Končno lahko triptofan prečka cesto krvno-možgansko pregrado neovirano. Zaradi izpodrivanja fenilalanina odsotna aktivacija simpatikusa v možganih ni omejena, kar omejuje sintezo kateholamina v možganih nadledvične žleze. živčni sistem, se triptofan pretvori v serotonina, ki deluje kot tkivni hormon ali inhibitor (zavira) nevrotransmiter v centralnem živčnem sistemu, črevesnem živčnem sistemu, kardiovaskularni sistemin kri. Povišane ravni triptofana sčasoma pomenijo povečanje serotonina proizvodnjo. V primeru okvare jeter, prevelike količine serotonina ni mogoče razgraditi, kar posledično vodi v hudo utrujenost in celo nezavest - koma hepaticum. Drugi avtorji pa poleg povečanega izločanja serotonina vidijo še en razlog za razvoj jetrne encefalopatije ali kome hepaticum [Bernadini, Gerok, Egberts, Kuntz, Reglin]. Zaradi nizke koncentracije BCAA v serumu pri bolnikih s cirozo jeter lahko aromatične aminokisline fenilalanin, tirozin in triptofan brez večje konkurence prestopijo krvno-možgansko pregrado in vstopijo v centralni živčni sistem. Tam, namesto da bi se pretvorili v kateholamini, fenilalanin in tirozin se pretvorita v "lažne" nevrotransmiterje, kot sta feniletanolamin in hobotnica. Za razliko kateholamini, to niso simpatikomimetiki, tj. ne morejo izvajati nobenega ali le zelo blag vzbujevalni učinek na simpatične alfa in beta receptorje kardiovaskularni sistem. Triptofan se v osrednjem živčevju vedno bolj uporablja za sintezo serotonina, nazadnje pa sta oba dejavnika, tvorba lažnih nevrotransmiterjev in povečana proizvodnja serotonina odgovorna za pojav jetrne encefalopatije oziroma kome hepaticum. Povečan vnos levcina preprečuje povečano proizvodnjo serotonina in lažnih nevrotransmiterjev prek mehanizma izpodrivanja triptofana, fenilalanina in tirozina na krvno-možgansko pregrado in zaviranja vnosa teh aminokislin v centralni živčni sistem. Na ta način levcin preprečuje nastanek kome hepaticum, poleg tega pa levcin pomaga ohranjati raven amoniaka v telesu na nizki ravni. To je pomembna prednost za bolnike z ciroza jeter, ki niso sposobni dovolj razstrupiti NH3. Amoniak se kopiči in v visokih koncentracijah spodbuja razvoj jetrne encefalopatije. S spodbujanjem biosinteze beljakovin v mišičnih tkivih in zaviranjem razgradnje beljakovin levcin vključuje več amoniaka in sprošča manj amoniaka. Poleg tega se lahko v mišicah in možganih levcin pretvori glutamat, pomembna aminokislina v dušik (N) metabolizem, ki veže presežek amoniaka v nastanek glutamin in ga tako začasno razstrupi. Za končno razstrupljanje, NH3 se v hepatocitih (jetrnih celicah) pretvori v sečnino, ki jo ledvice izločijo kot nestrupeno snov. BCAA stimulirajo cikel sečnine in tako spodbujajo izločanje NH3. Učinkovitost levcina, izolevcina in valina glede jetrne encefalopatije je bila potrjena v randomiziranem, placebo-kontrolirana, dvojno slepa študija. V obdobju 3 mesecev je 64 bolnikov dnevno zaužilo 0.24 g / kg telesne mase razvejanih aminokislin. Rezultat je bil znatno izboljšanje kronične jetrne encefalopatije v primerjavi z placebo.V placebokontrolirana dvojno slepa navzkrižna študija so bolniki v fazi latentne jetrne encefalopatije dnevno prejemali 1 g beljakovin / kg telesne mase in 0.25 g aminokislin z razvejeno verigo / kg telesne mase. Že po 7-dnevnem obdobju zdravljenja je bila jasna poleg znižane koncentracije amoniaka so opazili izboljšanje psihomotoričnih funkcij, pozornosti in praktične inteligence. Rezultat tega je bilo nižje tveganje smrtnosti in obolevnosti. Poleg tega anoreksija nervoze in kakovost življenja pozitivno vplivala. Povprečno število hospitalizacij se je zmanjšalo, delovanje jeter pa je bilo stabilno ali celo izboljšano, vendar obstajajo tudi študije, ki niso pokazale pomembne povezave med BCAA in jetrno boleznijo. Kljub temu je pri bolnikih z motnjami v delovanju jeter priporočljivo dodajanje levcina, izolevcina in valina zaradi njihovih blagodejnih učinkov na presnovo beljakovin, zlasti pri bolnikih z oslabljeno toleranco na beljakovine.

  • Izboljšanje ravnovesja dušika
  • Povečajte toleranco na beljakovine
  • Normalizacija aminokislinskega vzorca
  • Izboljšanje možganskega pretoka krvi
  • Spodbujati razstrupljanje amoniaka
  • Izboljšati raven transaminaze in kofein zračnost.
  • Pozitiven vpliv na duševni status

Shizofrenija Ker BCAA zmanjšujejo raven tirozina v krvi in ​​s tem v centralnem živčnem sistemu, se levcin lahko uporablja v ortomolekularni psihiatriji, na primer pri shizofrenija. Tirozin je predhodnica dopaminA nevrotransmiter v centralnem živčnem sistemu iz skupine kateholaminov. Pretirano dopamin koncentracija na določenih področjih možganov vodi do prekomerne razdražljivosti osrednjega živca in je povezana s simptomi shizofrenija, kot so motnje ega, motnje mišljenja, zabloda, motorični nemir, socialni umik, čustveno osiromašenje in šibkost volje. Fenilketonurija Z levcinom, izolevcinom in valinom je mogoče doseči tudi posebne koristi pri zdravljenju fenilketonurija (PKU). PKU je prirojena napaka presnove, pri kateri je sistem fenilalanin hidroksilaze okvarjen. Zaradi oslabljene aktivnosti encima fenilalanin hidroksilaze, ki ima kot koencim tetrahidrobiopterin (BH4), aminokisline fenilalanin ni mogoče razgraditi. Mutacije fenilalanin hidroksilaze gen kot tudi genetske napake presnove biopterina so bile ugotovljene kot vzrok bolezni. Pri prizadetih posameznikih lahko bolezen prepoznamo v obliki povišanih koncentracij fenilalanina v serumu. Zaradi kopičenja fenilalanina v organizmu se koncentracije te aminokisline povečajo v cerebrospinalni tekočini in različnih tkivih. Na krvno-možganski pregradi fenilalanin izpodrine druge aminokisline, kar povzroči zmanjšanje vnosa levcina, izolevcina, valina, triptofana in tirozina v centralni živčni sistem, medtem ko se fenilalanin poveča. Kot rezultat aminokislinskega neravnovesja v možganih nastane kateholamin - epinefrin, noradrenalina in dopamin -, nevrotransmiterji serotonin in DOPA ter pigment melanin, ki pri ljudeh povzroči obarvanje koža, lasje ali oči, se zmanjša na minimum. Zaradi melanin bolniki kažejo vidno svetlobo koža in lasje.Če dojenčki z fenilketonurija če se ne zdravijo pravočasno, ima nadpovprečna koncentracija fenilalanina v centralnem živčnem sistemu nevrološko-psihiatrične motnje. Ti vodijo do poškodbe živcev in pozneje do hudih duševnih razvojnih motenj. Opazili so, da imajo prizadeti posamezniki napake v inteligenci, motnje jezikovnega razvoja in vedenjske nepravilnosti s hiperaktivnostjo in destruktivnostjo. Približno 33% bolnikov trpi tudi zaradi njih epilepsija - spontani epileptični napadi. ​​Tako hude možganske motnje je mogoče znatno olajšati ali celo preprečiti pri bolnikih, ki že prejemajo nizko vsebnost fenilalanina prehrana s povečanjem vnosa BCAA. Visoke ravni levcina v serumu zmanjšajo vezavo fenilalanina na transport beljakovin v krvi in ​​njegovo koncentracijo na krvno-možganski pregradi ter s tem zmanjšajo vnos fenilalanina v možgane. Tako lahko s pomočjo BCAA nenormalno visoko koncentracijo fenilalanina v krvi in ​​v možganih. sindrom distonov. Poleg tega s pomočjo aminokislin z razvejeno verigo obstajajo prednosti za ljudi s tako imenovanim distoničnim sindromom (diskinezija tarda). To stanje je med drugim zaznamovan z nenamernimi gibanji obrazne mišice, na primer krči, ki štrlijo iz jezik, s krči žrela, krčevito nagibanje Glava in hiperextension trupa in okončin, tortikolis in torzijski gibi v vratu in ramenski pas območje z ohranjeno zavestjo Diete Posamezniki, ki se zavedajo prehrane in imajo pogosto nezadostno zalogo beljakovin ali pretežno uživajo hrano z nizko vsebnostjo levcina, imajo povečano potrebo po BCAA. Sčasoma je treba povečati vnos levcina, izolevcina in valina, da telo dolgoročno ne bo črpalo iz lastnih zalog beljakovin, na primer iz jeter in mišic. Če je vnos beljakovin prenizek, se lastne beljakovine pretvorijo v glukozo in jih možgani in drugi presnovno aktivni organi uporabijo kot vir energije. Izguba beljakovin v mišicah vodi do zmanjšanja porabe mišičnega tkiva. Bolj ko oseba, ki je na dieti, izgubi mišično maso, bolj se zmanjša bazalna hitrost presnove ali poraba energije in telo opekline vse manj in manj kalorij. Nazadnje, cilj prehrane mora biti ohranjanje mišičnega tkiva ali njegovo povečanje z vadbo. Hkrati je treba zmanjšati delež telesne maščobe. Med dieto BCAA pomagajo preprečiti razgradnjo beljakovin in s tem padec bazalne presnove ter povečati razgradnjo maščob. Nova študija na državni univerzi v Arizoni kaže, da lahko prehrana z razvejanimi aminokislinami poveča bazalno hitrost presnove za 90 kilokalorij na dan. Ekstrapolirano v enem letu, bi to pomenilo izgubo teže približno 5 kilogramov brez zmanjšanja kalorij ali vadbe. Poleg tega so potrebne aminokisline z razvejano verigo v količinah, primernih za vzdrževanje normalne plazme albumin ravni. Albumin je ena najpomembnejših beljakovin v krvi in ​​je sestavljena iz približno 584 aminokislin, vključno z BCAA. Nizke koncentracije levcina, izolevcina in valina so povezane z zmanjšanjem plazme albumin ravni, kar znižuje koloidni osmotski tlak v krvi. Posledično edem (voda zadrževanje v tkivih) in lahko pride do motene diureze (izločanje urina skozi ledvice). V skladu s tem lahko posamezniki, ki se zavedajo prehrane, pomagajo preprečiti nastanek edema (voda zadrževanje v tkivih) z ustreznim vnosom BCAA v svoji prehrani in tako vzdržujejo vodo ravnovesje.

Levcin kot začetni gradnik za sintezo nebistvenih aminokislin

Reakcije, s katerimi se na novo tvorijo aminokisline, imenujemo transaminacije. V tem procesu aminokislina (NH2) aminokisline, kot je levcin, alaninaali aspartinska kislina, se prenese v alfa-keto kislino, običajno alfa-ketoglutarat. Alfa-ketoglutarat je tako akceptorska molekula. Produkti transaminacijske reakcije so alfa-keto kislina, kot npr piruvat ali oksaloacetat in nebistvena aminokislina glutaminska kislina ali glutamatDa bi prišlo do transaminacij, posebno encimi - imenovane transaminaze. Med dve najpomembnejši transaminazi spadata alanina aminotransferaza (ALAT), znana tudi kot glutamat piruvat transaminaza (GPT) in aspartat aminotransferaza (ASAT), znana tudi kot glutamat oksaloacetat transaminaza (GOT). Prvi katalizira pretvorbo alanina in alfa-ketoglutarata do piruvat in glutamat. ASAT pretvori aspartat in alfa-ketoglutarat v oksaloacetat in glutamat. Koencim vseh transaminaz je derivat vitamina B6 piridoksal fosfat (PLP). PLP se slabo veže na encime in je bistvenega pomena za optimalno delovanje transaminaz. Transaminacijske reakcije so lokalizirane v jetrih in drugih organih. Prenos alfa-amino dušika iz levcina v alfa-keto kislino s transaminazami s tvorbo glutamata poteka v mišicah. Glutamat velja za "središče" metabolizma amino dušika. Ima ključno vlogo pri tvorbi, pretvorbi in razgradnji aminokislin. Glutamat je začetni substrat za sintezo prolina, ornitina in glutamin. Slednja je bistvena aminokislina za transport dušika v krvi, biosintezo beljakovin in za izločanje protonov v ledvice v obliki NH4. Glutamat je glavno vzbujevalno sredstvo nevrotransmiter v centralnem živčnem sistemu. Veže se na specifične glutamatne receptorje in tako lahko nadzoruje ionske kanale. Zlasti glutamat poveča prepustnost za kalcij ioni, pomemben predpogoj za mišice popadki. Glutamat se pretvori v gama-aminobuterno kislino (GABA) z odcepitvijo karboksilne skupine - dekarboksilacija. GABA spada med biogene amini in je najpomembnejši zaviralni nevrotransmiter v sivi snovi centralnega živčnega sistema. Inhibira nevrone v možganov.