Levkoencefalopatija: vzroki, simptomi in zdravljenje

Leukencefalopatija predstavlja osrednjo bolezen živčni sistem. Običajno ga povzroča tako imenovani virus JC. Je akutna bolezen, za katero je značilen progresivni potek. V okviru leukencefalopatije obstajajo okvare senzoričnih in motoričnih funkcij in procesov. V bistvu leukencefalopatija prizadene predvsem posameznike, ki trpijo zaradi šibkosti imunski sistem.

Kaj je leukencefalopatija?

Leukencefalopatija se pojavlja predvsem pri tistih ljudeh, ki imajo znižano imunost T-celic. Daleč redkeje bolezen prizadene tiste posameznike, ki kažejo le oslabljene humoralne imunske funkcije. Pomembno je tudi, da ima velik delež bolnikov z levkoencefalopatijo AIDS ob istem času. Redkeje se levkoencefalopatija razvije po umetni ali z zdravili povzročeni supresiji naravne obrambe (medicinski izraz imunosupresija). Kostni mozeg presaditev tudi delno poveča tveganje za bolezen. V bistvu leukencefalopatija prizadene osrednjo živčni sistem. Virus, ki je odgovoren za bolezen, spada v skupino tako imenovanih poliomavirusov. Med potekom bolezni funkcije in procesi osrednjega živčni sistem sprememba, ki se kaže na primer pri motnjah motorične funkcije.

Vzroki

Levkoencefalopatija se razvije kot posledica okužbe z virusom JC. Ime virusa izhaja iz prvih črk osebe, ki ga je prvi opisala. Značilno je, da je začetna okužba z virusom brez simptomov. Le nova okužba vodi do razvoja levkoencefalopatije. Že pri otrocih se povzročitelj širi v organizmu. Virus ostane v organizmu okuženih oseb celo življenje. Domneva se, da se ustrezni virus širi z kosti ali ledvic v centralni živčni sistem pri bolnikih s šibkostjo imunski sistem. Transportni medij je lahko levkociti. Razmnoževanje virusa se pojavi v belem tkivu različnih možganov območja, vključno z možgane in možganov. Enak postopek je možen tudi v hrbtenjača. Načeloma levkoencefalopatija spada med tako imenovane demielinizacijske bolezni, ki jih po medicinskem izrazu imenujemo demielinizirajoče bolezni. V tem primeru živčne ovojnice zbolijo in se izrodijo. Vpleteni so vnetni procesi. Ker virus ostane v telesu okužene do konca svojega življenja, patogeni vplivajo na vedno več področij EU možganov čez čas. Na mielinske ovojnice še posebej vplivajo procesi demielinizacije.

Simptomi, pritožbe in znaki

Simptomi levkoencefalopatije so različni. Izražanje posameznih simptomov je odvisno predvsem od tega, na katera področja centralnega živčnega sistema vpliva patogeni. Na ta način se znotraj živčnega sistema oblikujejo različne demielinizirajoče lezije. V primeru okužbe na teh območjih možganov ki so odgovorne za motorično funkcijo, se razvijejo motnje gibanja. Enako velja za okvare govornega centra, ki pogosto povzročijo afazijo. Bolj ko se bolezen s časom širi, kognitivne okvare so bolj izrazite. Zmedenost in oslabljenost niso redke koncentracija pojavijo. Celo demenca mogoče. Poleg tega nekateri bolniki z levkoencefalopatijo trpijo zaradi epileptičnih napadov.

Diagnoza in potek bolezni

Če oseba trpi zaradi tipičnih simptomov levkoencefalopatije, je priporočljiv obisk zdravnika. Slednji se s pacientom pogovori o svojem zdravstvena zgodovina, individualni življenjski slog in možne kronične bolezni. Po anamnezi se opravijo različni pregledi. Poudarek je na kliničnem videzu levkoencefalopatije. Nevropatološke analize omogočajo odkrivanje določene beljakovine virusa JC. Možno je tudi odkriti genom virusa. Pregled urina pa nezadosten. Čeprav je virus pogosto mogoče odkriti, ima to le malo pomena glede dejanske bolezni. To je zato, ker približno petina vseh ljudi virus trajno izloči z urinom, ne da bi trpela zaradi levkefalopatije. Diagnozo lahko potrdimo z slikanje z magnetno resonanco. Vendar pa razlikovanje od multipla skleroza ali sindrom zadnje reverzibilne encefalopatije je tukaj težko brez temeljite anamneze. Poleg tega lahko virus JC v možganskem tkivu prepoznamo z elektronsko mikroskopsko preiskavo. Načeloma natančen diferencialna diagnoza je zelo pomembno. Če obstaja sum na levkoencefalopatijo v povezavi z AIDS, je treba bolnike pregledati glede različnih encefalitidov. Te vrste bolezni vključujejo na primer kriprokokozo, toksoplazmozain HIV encefalopatija.

Zapleti

V prvi vrsti so prizadeti posamezniki močno oslabljeni imunski sistem kot posledica levkoencefalopatije. Posledica tega so pogostejše okužbe ali vnetja, tako da bolnikova kakovost življenja in sposobnost obvladovanja stres se bolezen znatno zmanjša. Poleg tega se lahko pojavijo motnje v motorični funkciji ali gibanju. Bolniki so pogosto okorni in ne morejo opravljati običajnih vsakdanjih nalog. V nekaterih primerih so bolniki v vsakdanjem življenju odvisni od pomoči drugih. Prav tako lahko pride do neprijetnosti pri govoru, tako da je komunikacija z drugimi ljudmi enako močno omejena. V Sloveniji primanjkuje razumevanja in, poleg tega, motenj koncentracija in usklajevanje. Če levkoencefalopatije ne zdravimo, lahko tudi vodi do demenca in nadalje do epileptičnih napadov. Vzročno zdravljenje levkoencefalopatije v mnogih primerih ni mogoče. Morda bo treba odstraniti organ, odgovoren za bolezen. Brez zdravljenja to običajno povzroči smrt bolnika. Zapleti se pojavijo predvsem pri ljudeh z oslabljenim imunskim sistemom, zato potrebujejo dodatno zdravljenje.

Kdaj naj gre k zdravniku?

Če opazite simptome, kot so krvav urin ali blato, je naveden zdravniški nasvet. Drugi opozorilni znaki, ki jih je treba hitro razjasniti, vključujejo krče v trebuhu, nelagodje in driska in bruhanje. Preučiti je treba tudi splošno slabo počutje, če traja več kot nekaj dni. Če se občutek bolezni pojavi v povezavi z kožne spremembe in zmanjšana zmogljivost se je treba posvetovati z zdravnikom. Če levkoencefalopatije ne zdravimo, lahko vodi do zapletov, kot sta oslabljena zavest in srčne aritmije. Če se pojavijo ti simptomi, je treba opozoriti nujnega zdravnika. Nato je treba prizadeto osebo zdraviti v specializirani kliniki, saj v naprednih stadijih živčne bolezni obstaja akutna nevarnost za življenje. Glede na simptome se bo splošni zdravnik posvetoval z drugimi zdravniki, kot so kardiologi, nevrologi, gastroenterologi in revmatologi. Če obstajajo psihološke težave, ki spremljajo bolezen, ali če jih ima bolnik zdravje je na splošno precej slabo, lahko pokličejo terapevta amoniak zastrupitev naj takoj pokliče 911.

Zdravljenje in terapija

Zdravljenje levkoencefalopatije se osredotoča na krepitev imunskega sistema prizadetih bolnikov. Za AIDS bolniki, tako imenovaniOdmerek protiretrovirusno zdravljenje podaljša življenjsko dobo. S tem se hkrati zmanjšajo tudi simptomi bolezni. To je zato, ker se število celic T poveča po terapija. Če se imunosupresija pojavi kot posledica presaditev organa, je včasih treba odstraniti zadevni organ. Vzročne terapevtske možnosti za levkoencefalopatijo niso znane. Napoved bolezni tudi ni preveč pozitivna. Le izboljšanje in krepitev imunskih funkcij pozitivno vpliva na izid bolezni. V nasprotnem primeru oboleli bolniki umrejo po približno treh mesecih do dveh letih.

Obeti in napovedi

Brez zdravstvene oskrbe se obstoječi simptomi stalno povečujejo in zdravje nepravilnosti. Sprožilec bolezni se lahko še naprej širi v organizmu in sproži nenehno oslabitev imunskega sistema. V hujših primerih obstajajo trajne okvare delovanja organov, trajno slabo počutje in različne funkcionalne motnje. Vzrok za nastanek nepravilnosti v motorični funkciji in gibanju je naraščajoč potek bolezni.Če prizadeta oseba ne bo zdravljena, bo na koncu prezgodaj umrla, saj je imunski sistem kot celota tako oslabljen, da ne more več zdržati zunanjih vplivov. Z zgodnjo zdravstveno oskrbo lahko bolniku zagotovimo preživetje. Kljub temu obstaja nevarnost, da ostanejo vseživljenjske motnje možganske aktivnosti ali gibanja. V nekaterih primerih je potrebna presaditev organa, ker se telo ne more več braniti pred patogeni sam. Da bi prizadeti osebi zagotovili življenje, je potrebna krepitev imunskega sistema. Kljub vsem prizadevanjem je stopnja umrljivosti zaradi levkoencefalopatije zelo visoka. Veliko bolnikov umre v dveh letih od diagnoze. Pogosto so prisotne tudi druge bolezni, ki prav tako povzročijo oslabitev imunskega sistema. Ta razvoj poslabša napoved in še skrajša pričakovano življenjsko dobo.

Preprečevanje

Ni učinkovito ukrepe za preprečevanje levkoencefalopatije še niso znani.

Spremljanje

Nadaljnjih ukrepov ni ukrepe ki se lahko jemlje, ko je bolezen prisotna. Namesto tega nadaljevanje ukrepe mora temeljiti na različnih pogojih, ki povzročijo diagnozo. Še posebej bolniki, ki imajo hkrati aids, skoraj nimajo možnosti, da bi lahko vplivali na potek bolezni. Vendar v nekaterih primerih stanje bolnikov je mogoče izboljšati s konsistentnim zdravilom terapija. Nadaljnji pregledi so sestavljeni iz spremljanje vrednosti CD4 in virusne obremenitve. Zato so potrebni redni pregledi pri lečečem zdravniku, da bi spremljali potek bolezni. To pomeni preverjanje kri vrednosti za odkrivanje in spremljanje sekundarnih okužb. Uporaba imunosupresivi (kjer je to primerno) je treba nujno ponovno pretehtati. Da bi preprečili nadaljnje oportunistične okužbe, bi morali posamezniki živeti v zelo zdravem načinu življenja, ki čim bolj krepi imunski sistem. Sem spada tudi zdravo prehrana, vadite in se vzdržajte snovi, ki negativno vplivajo na imunski sistem - kot npr alkohol in nikotin.

Tukaj lahko naredite sami

Bolniki z levkoencefalopatijo trpijo zaradi omejitev gibanja in senzorične funkcije. Posledično z napredovanjem bolezni ne morejo več upravljati vsakdanjega življenja. Posledica tega je kakovost življenja in duševno počutje prizadetih. Za spopadanje z vsakdanjim življenjem bolniki poiščejo pomoč pri sorodnikih ali zunanjih zdravstvenih službah, da bi čim dlje živeli na svojih domovih. Takoj ko je prizadeta oseba trajno odvisna od oskrbe, je običajno potrebna selitev v negovalni objekt. Zaradi zmanjšanja motoričnih sposobnosti mnogi bolniki razvijejo komplekse manjvrednosti in celo depresija. Vse psihološke pritožbe zahtevajo zdravljenje, tako da se bolniki obrnejo na psihoterapevta. Za potek bolezni je še posebej pomembno, da se bolniki v kontrolnih pregledih redno posvetujejo z odgovornimi zdravstvenimi delavci. Bolniki so predpisani in aplicirani različno droge ki krepijo imunski sistem. Da bi podprli zdravilo terapija na najboljši možen način prizadeti okrepijo svojo obrambo tudi z zdravim načinom življenja. Sem spada posebna prehrana načrt in nasvet glede telesne aktivnosti. V najboljšem primeru šport poteka v okviru fizioterapija, pri čemer se terapevt odzove na pacientovo stanje in promovira svoje motorične sposobnosti.