Lišajev skleroz

Lichen sclerosus (LS) (et atrophicus) (λειχήν / leichen = lišaj na drevesih ali telesih; σκληρός / sklēros = suh, trd, čvrst, krhek; sinonimi: Lichen albus; Lichen atrophicus; Lichen sclerosus; Lichen sclerosus et atrophicusus et atrophicus LSA); Morphoeid skleroderma; Bolezen bele pege; Bolezen bele pege; ICD-10-GM L90. 0: Lichen sclerosus et atrophicus) je redka, kronična vnetna bolezen vezivnega tkiva, ki verjetno spada med avtoimunske bolezni. Lišaji opisujejo zadebelitev povrhnjice in sklerozo, ki se širi vezivnega tkiva s strjevanjem.

Lichen sclerosus (LS) spada med atrofične dermatoze (koža bolezni). To so koža bolezni, povezane z atrofijo tkiva. Lichen sclerosus et atrophicus (LSA) prizadene genitalno regijo v več kot> 80% primerov.

Bolezen ni nalezljiva.

Razmerje med spoloma: moški in ženske je 1: 6-10.

Najvišja incidenca: pri otrocih se bolezen pojavlja pretežno med 5. in 11. letom starosti. Ženske in moški so običajno prizadeti v 5. in 6. desetletju življenja; običajno so prizadeti neobrezani moški. Ženske prednostno po Menopavza (ženska menopavza).

Poročali so, da je razširjenost (incidenca bolezni) v presečnih analizah večjih neizbranih moških kolektivov v ZDA 1.4-2.1 / 100,000 1. Prevalenca LS pri dekletih pred puberteto je ocenjena na 900: XNUMX.

Incidenca (pogostost novih primerov) je približno 14 primerov na 100,000 prebivalcev na leto (v Nemčiji).

Potek in napoved: Lichen sclerosus je kronično vnetje vezivnega tkiva bolezen z recidivnim potekom, ki lahko traja desetletja. Pri fantih / moških je običajno prizadet penis (glavico in prepucij). To se imenuje balanitis xerotica obliterans (oblika vnetja glavice), ki vodi do fimoza (zožitev prepucija), ki zahteva operacijo. Pri dojenčkih lahko bolezen uniči deviška kožica (himen). Pri ženskah je genitoanalno območje prizadeto v približno 90% primerov. V poznih fazah bolezen kaže različno stopnjo resnosti atrofije (regresije) vulve (celota zunanjih primarnih spolnih organov). Pri otroškem lišaju sklerozu obstaja možnost ozdravitve.

Komorbidnosti: Pogosta je komorbidnost z avtoimunskimi boleznimi, kot so sladkorna bolezen mellitus tipa 1, Hashimotovega tiroiditisa (avtoimunska bolezen, ki vodi v kronično vnetje ščitnice) in vitiligo (bolezen bele pike). Druga pogosta stanja vključujejo vnetno črevesno bolezen, alopecija areata (krožna izpadanje las), pogubno anemija (oblika anemije), revmatoidna artritis (kronična vnetna večsistemska bolezen, ki se običajno kaže kot sinovitis (vnetje sinovialne membrane); pretežno vpliva na spoji, vendar manj pogosto drugi organi, kot so oči in koža), In luskavica (luskavica). Napoved je quad vitam ("glede na življenje / preživetje") dobra, quoad sanationem ("v smislu zdravljenja") dvomljiva.