Lijkasta skrinja: vzroki, simptomi in zdravljenje

Lijak v prsih je deformacija prsne stene v obliki lijaka, ki je posledica oslabljene tvorbe hrustanec povezave med prsnico in rebra. Moški nekoliko bolj verjetno prizadene lijak v prsih kot ženske, v razmerju 3: 1.

Kaj je lijak?

Lijak v prsih (pectus excavatum) je vidna deformacija prsne stene, ki običajno prizadene 4. do 7. mesto rebra v spodnjem prsnico in se za razliko od tako imenovane kobilice ali piščančje skrinje kaže v otroštvo. Slab razvoj hrustančnih povezav med rebra in prsnico povzroči lijak v obliki depresija prednjega prsnega koša, ki je lahko simetrične ali asimetrične oblike. Skozi ta lijak notranji prsni organi, kot je srce je mogoče premakniti, odvisno od posebne manifestacije, in v skrajnih oblikah lahko vodi do resnih srčno-pljučnih sprememb (povezanih s srcem in pljuči), ki povzročijo zmanjšano pljuč prezračevanje. Poleg tega je prsni koš lijaka lahko povezan s kifoskoliozo ali drugimi boleznimi, ki so posledica posturalnih deformacij (lumbalgija, dorsalgija).

Vzroki

Natančni vzroki lijaka niso še dokončno določeni. V večini primerov pa stanje je posledica genetskih dejavnikov, ki vodi do mehkega rebra hrustanec kot posledica motene presnove hrustanca. Skladno s tem je pri približno 35 do 37 odstotkih prizadetih v družini sorodnik prve stopnje s to boleznijo. Vendar konkretno gen ki sproži manifestacijo lijaka, še ni razvozlano. Poleg tega je lijak v nekaterih primerih povezan z nekaterimi sindromi, kot so Marfanov sindrom. Lijak v prsih lahko opazimo tudi po nekaterih boleznih (plevralni bradavica), kot posledice kirurških posegov na membrana ali steno prsnega koša in je posledica močno povečane alkohol poraba med nosečnost (fetalni alkoholni sindrom).

Simptomi, pritožbe in znaki

Ledena skrinja je že ob rojstvu jasno prepoznavna. Simptomatski je prsni koš, ki je potisnjen navznoter. V večini primerov v prvih letih življenja ni drugih opaznih simptomov. Šele v puberteti in naraščajoči odraslosti se pojavijo številni znaki, povezani s prirojenimi malformacijami. Zlasti puberteta prinaša psihološko breme za ljudi z lijaškim prsnim košem. Prizadeti se sramujejo svojega telesa in se umaknejo. Trpi socialna interakcija z vrstniki. Poleg tega se deformacija poveča v rasti, kar okrepi psihološke simptome. Prizadeti posamezniki se v primerjavi z drugimi vrstniki fizično ne obnesejo tako dobro. To se razteza na njihovo celotno življenje. Tudi majhne napetosti lahko vodi do dihanje težave in težko dihanje. V razvojni fazi do moškosti ali ženskosti srce včasih se zaradi omejenega korpusa ne more nadalje razširiti. V starosti srce potem lahko težave redno pričakujemo. Dokazano je tudi, da lahko srce stisne druge organe. Prizadete osebe morajo v bistvu skozi celo življenje sprejeti omejitve gibanja. Slaba drža se pogosto razvije v obliki zaobljenega hrbta. To neredko povzroči poškodbe medvretenčnih ploščic.

Diagnoza in napredovanje

Lijčni prsni koš je običajno mogoče diagnosticirati na podlagi zunanje vidnega lijaka depresija v predelu prsne stene, ki se običajno pojavi v prvem letu življenja in narašča do konca rasti. Popolna ocena deformacije se izvede z uporabo računalniška tomografija stene prsnega koša. Testi pljučne funkcije, kot je spirometrija ali bodypletizmografija lahko zazna okvaro dihalnih poti. Kardiodiagnostični postopki (ehokardiogram) dajejo informacije o vpletenosti srca (mitralni ventil prolaps). Poleg tega Rentgen pregled hrbtenice mora izključiti druge osnovne bolezni (kobilice v prsnem košu, deformacija Harrensteina). V večini primerov je lijak prsni koš blag in dobro teče. Če pa se lijak ne zdravi, lahko zaradi slabe drže povzroči deformacije hrbtenice in motnje srca ali pljuč.

Kdaj naj gre k zdravniku?

V primeru lijaka je vedno treba poklicati zdravnika. To bolezen mora v vsakem primeru pregledati in zdraviti zdravstveni delavec, da ne bo povzročila nadaljnjih zapletov ali neugodja. Pri tej bolezni zgodnja diagnoza z naknadnim zdravljenjem zelo pozitivno vpliva na nadaljnji potek bolezni in lahko tudi prepreči nadaljnje zaplete. Do samozdravljenja praviloma ne pride. Če prizadeta oseba trpi zaradi nepravilnosti v dojkah, se je treba posvetovati z zdravnikom. Dojka je močno pritisnjena navznoter, kar je običajno mogoče videti s prostim očesom. Poleg tega dihanje težave ali v hujših primerih celo zasoplost lahko kažejo na lijak prsni koš. Bolečine v srcu prav tako opozarja na to bolezen. Če se lijak ne zdravi, običajno privede do omejitev gibanja prizadete osebe. V primeru lijaka je mogoče posvetovati z ortopedom ali splošnim zdravnikom. Nadaljnje zdravljenje je nato običajno kirurško. Ker bolezen lahko vodi tudi do depresija ali drugih psiholoških pritožb je običajno potreben tudi obisk psihologa.

Zdravljenje in terapija

V primeru lijaka skrinja, terapevtska ukrepe odvisni od posebej prisotne manifestacije deformacije. Na primer, lažje deformacije brez klinične ali psihološke okvare se običajno zdravijo v okviru fizioterapevtske terapije ukrepe za odpravo posturalnih napak (posturalna gimnastika). Indikacija za kirurško poseganje izhaja iz psihične stiske, ki jo povzroča lijak v prsnem košu, pa tudi stopnje deformacije, v hudih primerih pa konzervativna ukrepe dopolnjujejo s kirurško korekcijo deformacije. V večini primerov se popravek izvede z minimalno invazivnim kirurškim postopkom po Nussu. V ta namen se skozi odprtino v prsnem košu skozi dva manjša zareza na območju pazduh vsadi prilagojeni kovinski lok v obliki črke U ali C. Z dvigom loka se rebrna kletka postavi v pravilen položaj in ustvari se prostor za proksimalne organe, kot je srce. Pri mladostnikih ostane vsadek v bolnikovem telesu do konca rasti, da se prepreči nastanek drugega lijaka. Poleg tega se občasno uporablja odprti korektivni postopek po Ravitch-Welsh-Rehbein, pri katerem se prizadeta rebra modelirajo ali odstranijo z vodoravnim (pri moških) ali navpičnim (pri ženskah) zarezom v rebrni kletki in nadomestijo z vsadki da se popravi lijak. Popolnoma lepotni kirurški postopek je zapolnitev depresije s silikonom vsadki. Poleg tega je dolgotrajno zdravljenje s sesalnim ali vakuumskim zvoncem razmeroma nova alternativna možnost zdravljenja, katere namen je redno dvigovanje prsnice in temu primerno zmanjšanje lijaka. Vendar pa dolgoročne študije o tej možnosti zdravljenja lijaškega prsnega koša še niso na voljo.

Preprečevanje

Ni mogoče preprečiti lijaka, ki ga povzročajo genetski dejavniki. Vendar fizioterapija, zlasti krepitev hrbtnih in prsnih mišic, bo pomagala zmanjšati tveganje za vpletenost organov. Poleg tega pretirano alkohol med porabo se je treba izogibati nosečnost za preprečevanje fetalni alkoholni sindrom, ki lahko skupaj z drugimi malformacijami povzroči lijak.

Spremljanje

Odvisno od resnosti lijakovega prsnega koša se izvaja kirurško zdravljenje. Po oskrbi rane, vključno z odstranjevanjem šivov, poskrbi lečeči zdravnik. Do šest tednov po operaciji je priporočljivo, da med spanjem ne telovadite in, če je le mogoče, ležite na hrbtu. V tem času je vnos proti bolečinam se običajno zmanjša. To ureja tudi zdravnik. Po koncu šestih tednov lahko bolnik začne fizioterapija. Tudi bolnik se lahko počasi spet začne ukvarjati s športom. Vendar pa se je treba o intenzivnosti in količini športa pogovoriti z lečečim zdravnikom. Vendar pa nekatere vrste športov, kot je boks, niso priporočljive dolgoročno, da se izognemo poškodbam prsnega koša. Ugodno je tudi, če pacient vsaj tri mesece po operaciji ne nosi težkih bremen. Po približno enem letu so nadaljnja zdravljenja potrebna le po potrebi. Izjema pri tem je odstranitev stremen tri leta po dejanski operaciji. Odstranjevanje se opravi z drugo operacijo. Bolniki z lijastim prsnim košem imajo lahko tudi psihološko stisko, ki jo lahko zdravi poklicni terapevt.

Kaj lahko storite sami

Ne glede na konzervativno zdravljenje lijaškega prsnega koša, ki danes običajno poteka kirurško ali s priseski, je priporočljivo popraviti nepravilne drže telesa, kot so votel hrbet ali povešena ramena, s pomočjo fizioterapija. Prizadeti se morajo zavestno potruditi, da sprejmejo naravno držo, da bi dolgoročno izboljšali svojo držo. Redni trening in posledični uspehi krepijo tudi samozavest prizadetih. Po operaciji morajo bolniki skrbeti zase. Rana mora biti strokovno obdelana in skrbno nadzorovana, saj obstaja nevarnost vnetje ali krvavitev. Lijnega prsnega koša ni nujno treba zdraviti. Prizadete osebe, ki se odločijo proti terapija naj izkoristi terapevtske možnosti, da se lažje spopade z deformacijo prsnega koša. Udeležba v podporni skupini in stiki z drugimi bolniki so lahko koristni tudi, če je lijak skrinja veliko breme. V večini primerov morajo starši tudi zagotoviti, da se otrok kljub deformaciji zdravo razvija. Lahko pride do izključitve in ustrahovanja, zlasti v puberteti. Ko pride do teh situacij, morajo starši prizadetih otrok pogovor učiteljem in drugim staršem.