Lipomatoza doloroza je zelo redka bolezen maščobnega tkiva, katere vzrok je večinoma neznan. Običajno se pojavi v kontekstu debelost, čeprav to ni vedno tako. Bolezen je zelo boleča in običajno prizadene ženske.
Kaj je lipomatoza dolorosa?
Lipomatoza dolorosa je znana tudi kot adipositas dolorosa, adiposis dolorosa, Dercumova bolezen, maščobno tkivo revmatizem ali kot lipalgija. Prvič ga je leta 1888 opisal nevrolog Francis Xaver Dercum. Je zelo redek kronična bolezen maščobnega tkiva, ki prizadene predvsem ženske. V redkejših primerih z njo trpijo tudi moški. Posledica je izredno boleča maščobe usedline v podkožju vezivnega tkiva. Ti maščobe usedline se imenujejo lipomi. To so benigni tumorji maščobnega tkiva, ki so pogosto porazdeljeni po celotnem telesu lipomatoza dolorosa. Lipomi so resnično zelo pogosto opaženi. Pri Dercumovi bolezni pa je prisotna posebna oblika, katere vzrok je večinoma nejasen. Značilnost bolezni je huda bolečina na lokacijah maščobe rasti. Lipomatoza dolorosa je kronična, progresivna, povzroča trajno bolečina in nenehno trpljenje.
Vzroki
Sum na genetsko nagnjenost je vzrok za lipomatozo doloroze. V posameznih primerih je bila opisana družinska skupina. Način dedovanja je avtosomno prevladujoč. Imunološki procesi, motnje sinteze maščobnih kislin ali disregulacija živčni sistem kot del te dispozicije. Ali tudi drugi dejavniki igrajo vlogo pri razvoju lipomatoze doloroze, ni znano.
Simptomi, pritožbe in znaki
Videz lipomatoze doloroze ni enakomeren. Običajno so bolniki debeli. So pa tudi primeri, ko to ne drži. Kot značilnost so podkožne obloge v maščobnem tkivu. Običajno se nahajajo na trebuhu, zadnjici, komolcih, kolenih, na notranji strani nadlakti ali na notranji ali zunanji strani tesno. Tudi rahel pritisk povzroči, da obloge povzročijo hudo bolečina. Bolečina je zbadajoča oz gori. Obstaja tudi hiperalgezija. To pomeni, da se čuti, da je dražljaj bolečine povečan. Tradicionalno proti bolečinam so popolnoma neučinkovite. Kakovost življenja prizadetih je močno omejena. Ugotovljeni so bili trije vzorci bolezni:
- Tip I se imenuje tudi jukstaartikularni tip, kar pomeni blizu sklepa. Tu obstajajo boleče maščobne obloge na kolenih in bokih.
- Tip II spremljajo razpršene, boleče maščobne obloge na različnih delih telesa.
- Tip III se imenuje nodularni tip (lipomatoza). Tu se včasih pojavijo boleči lipomi brez spremljanja debelost.
V kontekstu lipomatoze doloroza pogosto opazi, poleg debelost in telesna šibkost, psihološke težave. Bolniki pogosto trpijo zaradi nihanje razpoloženja, zmedenost, depresija, demenca or epilepsija. Najpogosteje se bolezen pojavi pri ženskah po Menopavza, med 45. in 60. letom starosti. V redkih primerih so prizadeti tudi moški. Z izjemo vratu ali na obrazu se lahko pojavijo lipomi kjer koli. V lipomih blizu spoji, bolečine v sklepih pojavi. Zato ga včasih imenujemo maščobno tkivo revmatizem. Višji kot je bolnikov ITM, močnejša je bolečina. Nad maščobnimi oblogami, koža v koži se pogosto pojavijo krvavitve in parestezije (mravljinčenje). Odkriti so bili večinoma občasni primeri. Vendar v nekaterih primerih obstajajo družinski grozdi lipomatoze dolorosa.
Diagnoza in potek bolezni
Diagnozo lipomatoze doloroze navadno postavijo v kliniki s pregledom tankih tkiv. V posamičnih primerih pregledi z magnetno resonanco dajejo tudi diagnostične namige. Sočasna pojavitev maščobnih oblog, bolečine in debelosti je osnova za preiskave. Zaradi različnih manifestacij lipomatoze doloroze pa diagnozo pogosto postavimo zelo pozno.
Zapleti
V večini primerov lipomatoza doloroza povzroči sorazmerno hude bolečine. V tem primeru so prizadeti posamezniki običajno prekomerno telesno težo ali debeli. Na prizadetih delih telesa se pojavijo tudi različne obloge, čeprav pacientov nanos najbolj prizadene trebuh, poleg tega pa bolečina nastopi bodisi s pritiskom bodisi v obliki bolečine v mirovanju. Tudi bolečina v mirovanju vodi težave s spanjem ponoči in s tem razdražljivost pacienta. V večini primerov lipomatoze doloroze ni mogoče zdraviti proti bolečinam. Tudi bolniki še naprej trpijo zaradi zmede in nihanje razpoloženja. Pritožbe demenca or depresija lahko tudi pojavijo. Neredko bolezen vodi tudi do epileptičnih napadov. Zdravljenje bolezni poteka s pomočjo zdravil. Zapleti se praviloma pojavijo le, če ni zdravljenja. Vendar pa so prizadeti odvisni tudi od zmanjšanja maščobe oz liposukcija. V mnogih primerih pa so potrebna tudi psihološka zdravljenja. Na splošno ni mogoče predvideti, ali lipomatoza doloroze povzroči zmanjšano pričakovano življenjsko dobo bolnika.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Debelost, bolečine v maščobnem tkivu in drugi znaki lipomatoze doloroze mora oceniti zdravnik. Simptomi, kot so grudice ali kopičenje maščobe na spoji kažejo tudi na Dercumovo bolezen in jih je zato najbolje hitro razjasniti. Če se zaradi naraščajoče maščobe pojavijo omejitve gibanja, težave s krvnim obtokom in druge pritožbe, je potreben zdravniški nasvet. Enako velja, če se v zvezi s tem pojavijo psihološke pritožbe stanje. V tem primeru se je treba posvetovati s terapevtom, ki je v idealnem primeru v stiku z lečečim zdravnikom. Kombinacija terapija omogoča optimalno zdravljenje stanje in njeni simptomi, kar dolgoročno izboljša tudi kakovost življenja prizadetih. Skupine tveganja vključujejo ljudi s hormonskimi motnjami, disfunkcijo maščob in kroničnimi vnetnimi boleznimi. Bolezen lahko diagnosticira splošni zdravnik ali specialist. Osnovno stanje zdravi specialist za motnje maščobnega tkiva, medtem ko simptome zdravijo različni strokovnjaki (denimo dermatologi in gastroenterologi). V primeru debelosti je najbolje, da vključite strokovnjaka za prehrano.
Zdravljenje in terapija
Trenutno lipomatoze doloroze ni mogoče zdraviti zadovoljivo. Zdravljenje je v glavnem simptomatsko pri uprava analgetikov, čeprav so tradicionalni analgetiki neučinkoviti. Intravensko čaji of lidokain lahko doseže tedne in včasih mesece lajšanja bolečine. Ker se tu pojavlja veliko neželenih učinkov, to zdravljenje ni primerno kot dolgoročna oblika terapija. Alternativa sta ometi in kreme vsebuje lidokain. Vsaj zmanjšanje bolečine je mogoče doseči. Lokalno injekcije kortikosteroidov (prednizon) tudi zmanjšajo bolečino. Kombinacije meksiletina in amitriptilin or infliksimab in metotreksat pomagajo tudi pri zmanjševanju bolečin. Z zmanjšanjem teže ni mogoče olajšati. Niti lipomi niti bolečina zaradi tega ne izginejo. Kirurško lahko odstranimo maščobno tkivo (izločanje maščobnega tkiva) ali pa odsesamo maščobo. Vendar to ne prinaša trajnega uspeha. Lipomi se pogosto ponovno pojavijo na istem mestu. Lipomatoza dolorosa je a kronična bolezen in ima progresivni tečaj. Poleg vseživljenjskega terapija bolezni je pogosto potrebna psihološka oskrba. Trpeči pritisk na bolnike je zelo velik samo zaradi močne bolečine. K temu je dodana gotovost, da je lipomatoza dolorosa trenutno neozdravljiva.
Obeti in napovedi
Napoved lipomatoze doloroze je večinoma neugodna. Bolezen ima progresivni potek in je ni mogoče ustaviti s trenutnimi zdravstvenimi možnostmi. Kljub temu je nadaljnji razvoj močno odvisen od vzročne motnje. Zdravniki in znanstveniki sumijo na genetsko okvaro bolnika. Izvor bolezni pa še ni povsem pojasnjen. Genetske napake zaradi obstoječega pravnega stanja ni mogoče in ne sme spremeniti. Vmešavanje v genetika ljudi prepovedano. Kljub temu se nepravilnosti pokažejo pri bolnikih z debelostjo. Iz tega razloga preventivno ukrepe so možni pri ljudeh z družinsko anamnezo debelosti. Lahko pozitivno vplivajo na razvijajoče se simptome in jih je treba pravočasno uporabiti. Kirurški posegi do zdaj niso pokazali uspeha. Tvorba maščobnega tkiva je v kratkem času spet napredovala do te mere, da ni videti izboljšanja. Zmanjšanje telesne teže v tej fazi bolezni prav tako ne prinese okrevanja. Bolezen je povezana s hudo bolečino in zato predstavlja močan izziv za prizadetega pri soočanju z vsakdanjim življenjem. V večini primerov lahko opazimo psihološke posledice. Ta razvoj negativno vpliva na kakovost življenja prizadete osebe in še poslabša prognozo.
Preprečevanje
Ker je vzrok za lipomatozo doloroze popolnoma nejasen, ni mogoče dati nobenega priporočila za profilakso bolezni. Predpostavlja se, da obstaja genetska nagnjenost. Vendar dejavniki za sprožitev bolezni niso znani. Ker se bolezen pri ženskah pogosto pojavi prvič po Menopavza, je možno, da imajo vlogo hormonske spremembe. Ali zdrav način življenja lahko prepreči sprožitev lipomatoze doloroze, ni znano.
Spremljanje
Lipomatoza dolorosa lahko vodi do številnih različnih zapletov in neprijetnosti pri prizadetem posamezniku, zato bi morali oboleli zagotovo poiskati zdravniško pomoč zaradi tega stanja. Morda se ne bo zacelil sam, simptomi pa se običajno poslabšajo, če se zdravljenje ne začne. Zato se morajo bolniki ob prvih znakih in simptomih lipomatoze doloroze obrniti na zdravstvenega delavca. Večina prizadetih oseb zaradi bolezni trpi zaradi debelosti. Zato ni nenavadno doživeti depresija, znižala samopodobo in v mnogih primerih celo komplekse manjvrednosti. To lahko vodi ustrahovanju ali draženju pri mladostnikih ali otrocih. Večina bolnikov kaže hudo nihanje razpoloženja in pogosto kažejo duševno zmedo. Velika depresija in demenca včasih se pojavijo, pri čemer se nekateri bolniki tudi razvijejo epilepsija. V najslabših primerih an epileptični napad lahko celo vodi do smrti. Nadaljnji potek lipomatoze doloroze je močno odvisen od natančnega vzroka, zato splošna napoved pogosto ni mogoča. V nekaterih primerih pa se pričakovana življenjska doba prizadete osebe s tem zmanjša.
Kaj lahko storite sami
Za bolnike z lipomatozo dolorozo je še posebej pomembno, da najdejo način, kako se spoprijeti s hudo bolečino, ki jo bolezen povzroča. Ker se bolečina pojavlja tako v počitku kot pri izvajanju gibov, prizadeti poskušajo najti udobno in sprejemljivo raven različnih dejavnosti. Na splošno so redni obiski lečečega zdravnika z ustreznimi pregledi bistveni za bolnike, ki trpijo zaradi bolezni, da bi lahko spremljali njihovo splošno stanje zdravje prav tako. To je zato, ker bolezen včasih spremljajo tudi druge pritožbe, kot npr epilepsija, tako da je treba hitro ukrepati. Vsakdanji proti bolečinam nimajo vpliva na to bolezen, zato so bolniki deležni posebnega zdravljenja bolečin. Vendar se bolečina vrne tudi po začasno uspešni terapiji, trpijo pa zaradi tega tudi psihološko. Na splošno bolezen predstavlja veliko psihološko breme in pogosto povzroči čustvene težave, kot je depresija. Iz tega razloga se bolniki podvržejo psihoterapija v svojem interesu. Čeprav je bolezen kronična in trenutno ni možnosti za ozdravitev, pacienti pazijo na zdrav način življenja, da ne spodbujajo nadaljnjih kroničnih bolezni. To po eni strani vključuje uravnoteženo prehrana po drugi strani pa športne dejavnosti, ki so se z zdravnikom pojasnile glede vrste in obsega.
