Löfgrenov sindrom je podvrsta sarkoidoza. Zanj je značilna triada, to je sočasni pojav treh simptomov: nodosumski eritem, bihilarna limfadenopatija in artritis.
Kaj je Löfgrenov sindrom?
Löfgrenov sindrom je akutna oblika bolezni sarkoidoza. Ime je dobil po Svenu Halvarju Löfgrenu, prvi osebi, ki jo je opisal. Löfgrenov sindrom, zelo akutna klinična slika, se običajno začne zelo nenadoma. Med vidnimi znaki bolezni sta nodosumski eritem in artritis. Diagnozo bolezni vodi bihilarna limfadenopatija, ki pa jo ponavadi lahko vizualizira le Rentgen pljuč. Bolezen prizadene predvsem mlade (več žensk kot moških), vrh bolezni je opazen med 20 in 30. Löfgrenov sindrom lahko povzroči številne simptome.
Vzroki
Vzroki Löfgrenovega sindroma do danes ostajajo neznani. Glede pogostnosti bolezni pa so opazili sezonske razlike (največje vrednosti spomladi in jeseni), vendar niti tega ozadja trenutno ni mogoče razložiti. Vse trenutno znane ugotovitve kažejo na to Löfgrenov sindrom je pretirana reakcija imunski sistem. Sprožilcev za to je lahko več. Sem spadajo na primer inhalacijske nokse, tj. Poškodbe in okvare, ki jih povzroča vdihavanje. Poleg tega je pogosto opaziti, da se Löfgrenov sindrom pojavi kmalu po porodu. Razlog za to naj bi bila napačna prilagoditev samega bolnika imunski sistem po nosečnost. Zdi se, da ima tudi psiha svojo vlogo, saj se Löfgrenov sindrom pojavi tudi, kadar je močan duševni stres.
Simptomi, pritožbe in znaki
Simptomi, ki jih povzroča Löfgrenov sindrom, so različni in se med bolniki lahko zelo razlikujejo. Vzorec simptomov bolezni je odvisen tudi od tega, ali je akutna ali kronična.
- Akutna oblika tečaja
Pri akutni varianti, ki prizadene približno tretjino bolnikov, se bolezen običajno začne nenadoma. Simptomi vključujejo povišana telesna temperatura (včasih zelo močno), nočno znojenje, utrujenost, izguba zmogljivosti, slabost in slabost. Vendar želodec pritožbe, boleče vnete koža vozlički (po možnosti na nogah), akutni sklep vnetje z bolečina v spoji (artritis), otekanje limfna vozlišča med pljuči, kar je mogoče videti le na Rentgen, lahko se pojavi tudi rahla kratka sapa. Razdražljiv kašelj ali hujšanje so redki.
- Kronični potek
Kronična oblika se začne zahrbtno. Poleg tega traja dlje v primerjavi z akutno obliko. Bolniki pogosto nimajo pritožb in se ne počutijo omejene. Drugi trpijo zaradi splošnih simptomov bolezni, na primer a utrujenost, šibkost, pomanjkanje učinkovitosti, znojenje, suho draženje kašelj, občutek pritiska v v prsih. Glede na to, katere organe prizadene bolezen, je možno tudi, da se motnje vida spremenijo koža videz, srčna aritmija ali druge pritožbe. Z napredovanjem bolezni se lahko pojavijo tudi simptomi, kot sta zasoplost in izguba teže.
Diagnoza in napredovanje bolezni
Pri večini bolnikov, ki trpijo za Löfgrenovim sindromom, tipičnih laboratorijskih izvidov ni mogoče zaznati. Kot rezultat, bolezen ni diagnosticirana ali je diagnosticirana pozno. Potek Löfgrenovega sindroma je praviloma pozitiven. Bolezen pri večini bolnikov popolnoma izzveni po nekaj tednih ali mesecih. Akutna sarkoidoza tudi zdravi brez posledic v večini, če se ne zdravi. Hudi začetni simptomi običajno po štirih do šestih tednih znatno popustijo ali pa so popolnoma izginili. Preostali znaki bolezni lahko trajajo dlje. Na splošno je možno, da se pacient ne bo počutil popolnoma zdravega in sposobnega ponovnega nastopa šele leto ali celo kasneje. Le redko bolezen povzroči trajne poškodbe različnih organov, kot je koža, pljuča oz srce. V kroničnem poteku se Löfgrenov sindrom zdravi brez posledic pri približno polovici bolnikov.
Zapleti
Simptomi, ki se lahko pojavijo kot posledica Löfgrenovega sindroma, so zelo raznoliki. Iz tega razloga neposredna in hitra diagnoza te bolezni v večini primerov ni mogoča, zato tudi zgodnje zdravljenje bolezni običajno ni mogoče. V večini primerov prizadeti trpijo za hudo povišana telesna temperatura. Posledica tega je tudi utrujenost in znatno zmanjšana sposobnost spoprijemanja z njimi stres s strani pacienta. Poleg tega trpijo tudi tisti, ki jih prizadene Löfgrenov sindrom slabost or bruhanje. Kakovost življenja se s tem sindromom znatno zmanjša in omeji. Ni redko za pljučnica posledica dihalne stiske. V hujših primerih lahko tudi to vodi do izgube zavesti, v tem primeru se prizadeta oseba lahko poškoduje. Zaradi nelagodja v srce, pri bolniku se lahko v najslabšem primeru pojavi tudi nenadna srčna smrt. Zdravljenje Löfgrenovega sindroma poteka s pomočjo kortizon in v mnogih primerih vodi do pozitivnega poteka bolezni. Vendar je v tem primeru potrebno zgodnje zdravljenje, da se preprečijo sekundarne poškodbe ali zapleti.
Kdaj naj gre k zdravniku?
Vročina, kašelj in revmatični simptomi kažejo na resno stanje ki jo mora diagnosticirati zdravnik. Ko se pojavijo ti simptomi, je najbolje, da takoj obiščete družinskega zdravnika, da lahko hitro postavite diagnozo. Najbolj ogroženi so ljudje med 20. in 40. letom, zlasti mlade ženske in moški v srednjih letih. Bolezen se pojavlja tudi pretežno spomladi in jeseni. Ljudje, ki spadajo v zgoraj omenjene rizične skupine ali trpijo zaradi imunske pomanjkljivosti, bi morali obiskati svojega splošnega zdravnika, če kažejo katerega od opisanih znakov. Zgodnji začetek zdravljenja znatno izboljša možnosti za ozdravitev. Kljub temu so med in po njem indicirani tudi redni obiski zdravnika terapija. Löfgrenov sindrom lahko poleg splošnega zdravnika zdravijo tudi dermatologi, internisti in revmatologi, odvisno od vrste in resnosti klinične slike. V hudem poteku z mišičnimi poškodbami in nevrološkimi pomanjkljivostmi se bo morda treba posvetovati s fizioterapevtom. Težko bolni bolniki bi morali zgodaj poiskati namestitev v specializirani kliniki skupaj s svojim zdravnikom.
Zdravljenje in terapija
Zdravljenje Löfgrenovega sindroma je odvisno predvsem od simptomov in posledične funkcionalne okvare. V večini primerov, terapija se začne z kortizon-prosto protivnetno droge. Če obstaja zelo akutni artritis in izrazito vnetno delovanje, kortizon se običajno uporablja. Pomembno je, da kortizon Odmerek biti dovolj visoka v začetni fazi. Poleg tega je ne smemo zmanjšati ali ukiniti prehitro, tudi med terapija, da bi se izognili ponovitvi s še hujšimi simptomi. Zmanjšanje Odmerek je odvisno od tega, kako se bolnik odzove na začetno zdravljenje in kako laboratorijske vrednosti razvijati. Zlasti akutno fazo je treba skrbno spremljati. Optimalno zdravljenje zahteva veliko izkušenj. Če Löfgrenov sindrom traja kronično, je potrebna nadaljnja diagnoza in ustrezno zdravljenje.
Obeti in napovedi
Čeprav sta postopek diagnoze in zdravilna pot zapletena in dolgotrajna, je napoved kljub temu ugoden. Načeloma obstaja možnost osvoboditve od simptomov tudi brez zdravniške oskrbe. V večini primerov prizadeti več mesecev trpijo zaradi različnih simptomov. Te vodi do hude okvare življenjskega sloga in s tem omejiti kakovost življenja. Kljub temu je pri večini bolnikov zabeležen pozitiven potek bolezni. V izjemnih primerih se lahko pojavijo psihološke težave kot posledica kratkega dihanja. Nastopi tesnoba ali panika, kar v posebej hudih primerih lahko vodi v anksiozna motnja. To okoliščino je treba upoštevati pri splošni napovedi. Običajno je prej postavljena diagnoza, prej je mogoče odgovoriti. Obstajajo različni terapevtski pristopi, ki jih je mogoče uporabiti. Ker se bolezen večinoma pojavlja občasno, to otežuje diagnozo. Ker vzrok Löfgrenovega sindroma še ni razjasnjen, se uporablja simptomatsko zdravljenje. The imunski sistem je podprt, tako da se v prihodnosti ne moremo izogniti pretirani reakciji. Pogosto je organizem prizadete osebe v težki fazi stres ko pride do pritožb. Če se stresorji zmanjšajo in način življenja optimizira, lahko opazimo izboljšave in spremembe pritožb.
Preprečevanje
Preprečevanje Löfgrenovega sindroma trenutno ni mogoče, ker se premalo ve o vzrokih bolezni in o tem, kako lahko nanjo vplivamo. Pri več kot polovici prizadetih Löfgrenov sindrom izgine sam od sebe. V drugih primerih je pomembno upoštevati priporočeno zdravljenje. To je namenjeno preprečevanju napredovanja bolezni in morebitnih poškodb organov. Nekateri bolniki dobijo tudi rehabilitacijo za obnovo fizičnih in duševnih sposobnosti. Bivanje na morju ima pozitiven učinek tudi zaradi zdravilne klime. To lahko okrepi imunski sistem, ki podpira proces zdravljenja.
Porodna oskrba
V večini primerov je Löfgrenov sindrom povezan z različnimi zapleti in pritožbami, ki jih mora zdravnik med nadaljnjo oskrbo pregledati in zdraviti. Rehabilitacija ukrepe so namenjeni obnavljanju bolnikovega običajnega, fizičnega stanja stanje, ki je individualiziran glede na stopnjo bolezni. Večina prizadetih se zaradi oslabitve razdraženo odzove ali trpi zaradi njih depresija in druge psihološke težave. Sproščujoče vaje, kot so joga or meditacija lahko prispeva k procesu okrevanja. V mnogih primerih pa je pričakovana življenjska doba prizadete osebe omejena.
Kaj lahko storite sami
Löfgrenov sindrom je kot posebna oblika sarkoidoze običajno benigni. Spontano zdravljenje se pojavi pri približno 80 do 90 odstotkih vseh bolnikov. Kljub temu lahko proces zdravljenja še vedno pospešimo z osebno zavzetostjo. V fazi rehabilitacije je treba bolnika redno zdraviti v specializiranih klinikah, ki se posebej ukvarjajo s sarkoidozo in njenimi učinki. Priporočljive so rehabilitacijske klinike s posebno zdravilno klimo, če je le mogoče na lokaciji na visoki nadmorski višini ali ob morju. Še posebej pomembna je doslednost vadbena terapija. Bolniki v fazi rehabilitacije naj zato vsak dan hodijo na svež zrak, da okrepijo svojo telesno obrambo. Hkrati vadba zagotavlja tudi boljšo toleranco učinkov zdravil. Ker ima Löfgrenov sindrom najrazličnejše manifestacije, pa ni enotnega koncepta rehabilitacije. Uporaba zdravil je odvisna od resnosti bolezni. Za mnoge paciente pa je koristna tudi izmenjava informacij z drugimi bolniki. V ta namen med drugim obstajajo skupine za samopomoč pri bolnikih s sarkoidozo, ki redno organizirajo razprave za izmenjavo izkušenj. Čeprav se bolezen običajno pozdravi sama od sebe, lahko skupne izkušnje pozitivno vplivajo na pospešeno celjenje. Prizadeti poleg skupnih izkušenj hkrati dobijo tudi občutek, da s svojimi pritožbami in težavami niso sami in da je možno uspešno premagovanje bolezni.
