Opredelitev - Kaj je lynch sindrom?
Izraz lynch sindrom opisuje genetsko nagnjenost k razvoju določene oblike debelo črevo rak. Ta oblika rak se imenuje dedna (dedna) nepolipoza (oznaka morfoloških značilnosti) debelo črevo karcinom (rak debelega črevesa) in je pogosto okrajšana kot HNPCC. Prizadeti posamezniki pogosto razvijejo to posebno obliko debelo črevo tumor v nenavadno mladih letih, torej pred 50. letom starosti.
Vendar pa se ne razvije tudi vsak človek, ki ima genetsko naravnanost Lynchovega sindroma rak debelega črevesa. Po drugi strani pa lahko tudi drugi organi razvijejo tumor, saj so genetske predispozicije, ki spodbujajo razvoj tumorja, prisotne v vseh telesnih celicah. Zato so pri osebah, ki jih prizadene Lynchov sindrom, potrebni redni pregledi in preventivni zdravstveni pregledi, da bi lahko v zgodnji fazi ustrezno zdravili nastajajoče tumorje.
Vzroki
Vzrok za sindrom linča je vedno v DNK zadevnih oseb. Zaradi spremembe določenih genov, določenih encimi ni mogoče pravilno proizvesti v črevesnih celicah sluznica. Encimi so beljakovin ki so odgovorni za molekularni proces ali biokemijsko reakcijo.
O encimi ki so v Lynchovem sindromu nepravilno vgrajeni in zato ne delujejo, kot je predvideno, so del "mehanizmov popravljanja" telesnih celic: taki mehanizmi so odgovorni za odpravljanje napak v DNK celice, ki jih povzroča proces delitve celic . Od črevesja sluznica je eno od tkiv v telesu, ki se razmeroma pogosto deli, zato je zelo verjetno, da tu nastajajo celice z okvarjenimi genetskimi informacijami. Ti pa lahko privedejo do deaktiviranja mehanizmov celične smrti, tako da celica še naprej obstaja in se razdeli po predvideni življenjski dobi.
Posledica tega je nenadzorovana delitev celic, ki je izvor rak. Pri ljudeh, ki jih prizadene Lynchov sindrom, disfunkcionalni encimi povzročijo nastanek celic z napačnimi genetskimi informacijami in posledično odsotnost dejansko vnaprej programirane celične smrti. Kot smo že omenili, je črevesno tkivo še posebej ogroženo zaradi večje stopnje celične delitve, vendar se lahko pri Lynchovem sindromu tumorji razvijejo tudi v drugih tkivih (glej spodaj).
- Je kolorektalni rak deden?
- Kateri so vzroki za nastanek raka debelega črevesa?
