Klinična predstavitev maligne fibrozne histiocitom (MFH) ni zelo značilen.
V okončinah se zdi, da je MFH neboleč masa. Če je maligna vlaknasta histiocitom se razvije v retroperitoneumu (prostor, ki leži za peritonej na hrbtu v smeri hrbtenice), se lahko dolgo neopaženo širi. Šele ko tumor izvaja pritisk na organe oz živci ali povzroča bolečina.
Naslednji simptomi in pritožbe lahko kažejo na maligni fibrozni histiocitom:
Glavni simptomi
- Retroperitonealni tip: bolečina ko napreduje.
- Dermalni / kožni MFH: pogosto široko ulceriran ("ulceriran") vozel v kožici (koža) in podkožju (podkožje) (otipljiv) - običajno neboleč / slab
Pridruženi simptomi
- Izguba apetita
- Utrujenost
- Vrtoglavica (omotica)
- B-simptomi (glejte spodaj).
B-simptomatika
- Močno nočno znojenje (mokro lasje, namočena oblačila za spanje).
- Nepojasnjeno, vztrajno ali ponavljajoče se povišana telesna temperatura (> 38 ° C).
- Nenamerno hujšanje (> 10% telesne teže v 6 mesecih).
Lokalizacija
Značilno za primarno kostni tumorji je, da jih je mogoče določiti lokalizaciji poleg določenega starostnega obdobja. Nastanejo strnjeno na mestih najbolj intenzivne vzdolžne rasti (metaepifizno / sklepno območje).
Diagnostični ukrepi bi morali odgovoriti na naslednja vprašanja:
- Lokalizacija v okostju → Katera kost je prizadeta?
- Lokalizacija v kosti → epifiza * (sklepni kostni del kosti (blizu sklepa)), metafiza * (prehod iz epifize v diafizo), diafiza * (dolga kostna gred), osrednja, ekscentrična (ne osrednja), kortikalna (na trdna zunanja lupina kosti), ekstrakortikalna, intraartikularna (znotraj sklepna kapsula).
Maligna vlaknasta histiocitom pojavlja se zlasti v skeletnih mišicah in fascijah (predvsem spodnjih) okončin (MFH okončin) in v retroperitoneumu (prostor, ki se nahaja za peritonej na hrbtu proti hrbtenici) (retroperitonealni tip). Najdemo ga tudi v dolgi cevasti kosti stegnenice in golenice ter redko v predelu koža (dermalni / kožni MFH) in v notranjih organov kot so pljuča, ledvice, mehurjain mošnje.
* Primer zgradbe dolge kosti: epifiza - metafiza - diafiza - metafiza - epifiza.