Maligna vlaknasta histiocitom (MFH) (sopomenke: Fibrohistiocitni tumorji; fibroksanthosarkom; miksofibrosarkom; sarkom mehkih tkiv; ICD-10-GM C49.9: Maligna novotvorba drugih vezivnega tkiva in drugo mehko tkivo, neopredeljeno) je maligna (maligna) novotvorba (novotvorba) mehkega tkiva, kostnega tkiva in koža. Spada v skupino sarkomov mehkih tkiv, značilno za MFH pa je, da nima jasno določljive celične diferenciacije.
Razlikujejo se naslednje oblike malignega fibroznega histiocitoma:
- Primarno maligna vlaknasta histiocitom - vzrok neznan.
- sekundarni maligni fibrozni histiocitom (približno 20% primerov) - zaradi že obstoječe lezije tkiva, kot je a / s:
- Od naslednjih osnovnih bolezni:
- Enhondroma (benigna (benigna) kostni tumor ki izhajajo iz hrustanec tkivo).
- Fibrozna displazija (malformacije kostnega tkiva, to je kosti tvorijo tumor podobne izrastke).
- Zlom kosti (zlom kosti)
- Kostni infarkt (propad kostnega tkiva).
- Pagetova bolezen (bolezen kostnega sistema s preoblikovanjem kosti).
- Osteomielitis (vnetje kostnega mozga)
- Kirurški poseg
- Za MFH kože:
- V brazgotinastem tkivu
- Na mestih kroničnega vnetja
- Na obsevanih območjih (radiatio; radioterapijo).
- Od naslednjih osnovnih bolezni:
Razmerje med spoloma: moški so prizadeti približno dvakrat pogosteje kot ženske.
Najvišja incidenca: maligna vlaknasta histiocitom pojavlja se pretežno med 20. in 70. letom starosti, pri moških pa bolezen pogosto razvije med 40. in 60. letom starosti in pri ženskah med 20. in 30. letom starosti.
Maligni fibrozni histiocitom je tretji najpogostejši (11%) sarkom mehkih tkiv. Na splošno pa gre za zelo redko maligno novotvorbo v odrasli dobi.
Incidenca (pogostost novih primerov) za MFH okončin kot tudi retroperitonealni tip (retroperitoneum = prostor, ki se nahaja za peritonej na hrbtu proti hrbtenici) je 8.8 primerov na 1,000,000 prebivalcev na leto in za dermalno / kožni MFH <0.5 na 1,000,000 prebivalcev na leto (v Nemčiji).
Potek in napoved sta odvisna od lokacije, obsega in stopnje bolezni kostni tumor. Res je, da "prej kot je tumor odkrit, večje so možnosti za ozdravitev". Maligni fibrozni histiocitom raste razmeroma počasi, vendar se pogosto obnaša zelo agresivno, tvori hematogeni ("po krvnem obtoku") in limfogeni ("po limfni poti") metastaze regionalni limfna vozlišča (4-17%) (31-35% primerov). Oddaljene metastaze (širjenje tumorskih celic z mesta izvora preko kri/ limfni sistem do oddaljenega mesta v telesu in tam rast novega tumorskega tkiva), zlasti pljučnega ("do pljuč"; 90%) in redko kostnega ("do kosti“; 8%) ali hepatogeni („za jetra“; 1%), lahko tudi opazimo. V mnogih primerih se je tumor v času diagnoze že "razširil". Odstraniti ga je treba kirurško. Temu običajno sledi radiacija (sevanje terapija) in po možnosti kemoterapija.
Maligni fibrozni histiocitom se ponavadi ponavlja. Lokalna stopnja ponovitve se giblje med 19 in 31%.
Prognoza malignega fibroznega histiocitoma je slaba (za prognostično neugodne parametre glejte poglavje »Posledice / dejavniki prognoze« spodaj).
Stopnja 5-letnega preživetja malignega fibroznega histiocitoma je 58-77%. Stopnja 5-letnega preživetja retroperitonealnih tumorjev je 15-20%.
Desetletna stopnja preživetja nizkokakovostnega fibroznega histiocitoma je 10%, stopnje srednjega razreda malignega fibroznega histiocitoma je 90%, stopnje visokokakovostnega malignega fibroznega histiocitoma pa 60%.
