Pljučni Vena malokluzija je motnja v delovanju pljuč. Blood se običajno črpa iz ven iz pljuč v atrij na levi strani. Vendar v pljučnem Vena malokluzija, kri pomotoma gre na desno stran srce, zato je moten pretok moten.
Kaj je napačna pljučna vena?
Če posamezniki trpijo za pljučnimi Vena napačna fuzija, kri se prevaža v desni atrij od srce. Načeloma gre za kri, ki so jo pljuča že kisila. Običajno kri vstopi v levo stran. Od tam teče v tako imenovano aorto in se sčasoma črpa nazaj v krvni obtok. Pri malformacijah pljučnih ven pa kri vstopi na desno stran. V bistvu obstajajo različne oblike malformacij pljučnih ven, ki se nanašajo predvsem na različno stopnjo resnosti bolezni. Tako obstaja delna in popolna malokluzija pljučne vene ter tako imenovani scimitarni sindrom.
Vzroki
Malokluzija pljučne vene je prirojena motnja, ki se razvije pri plodu, ko je še v maternici. Vendar pa je v nekaterih primerih stanje je odkrit pozneje ali le naključno.
Simptomi, pritožbe in znaki
Simptomi in pritožbe, ki se pojavijo kot del malokluzije pljučne vene, se razlikujejo predvsem glede na posamezno obliko in resnost malokluzije pljučne vene, ki sta prisotni v vsakem primeru. Popolna malokluzija pljučne vene je zelo huda oblika bolezni. Bolezen se imenuje tudi Total Anomalous Pulmonary Venous Connection. Iz tega izraza izhaja okrajšava TAPVC, ki se v tej državi lahko uporablja tudi v medicinskem žargonu. V celoti nepravilne pljučne venske povezave se vse pljučne žile povežejo z kroženje, ki je na desni strani. Vključuje štiri pljučne žile. Iz tega razloga obstaja popolna napačna odprtina pljučne vene. Odvisno od posamezne manifestacije bolezni se žile odpirajo na različna področja. Tako odprtine v desni atrij, možna je zgornja ali spodnja votla vena in tako imenovana jetrna vena. Če je prisotna delna malokluzija pljučne vene, je le določen delež ven pljuč konča na napačnem območju. Poleg tega je pri delni pljučni veni malokluzija običajno le ena pljuč je prizadeta zaradi bolezni. To kaže, da je delna malokluzija pljučne vene veliko pogostejša na levi strani kot na desni, v razmerju približno 1: 2. V tem primeru se žile bodisi odprejo v desni atrij, nadrejeni votla venain v redkih primerih spodnja votla vena. Poleg tega pogosto pride do okvare atrijskega septuma. Na to motnjo se lahko sklicuje tudi s kratico ASD. Ker se nekatere pljučne žile odprejo na napačna področja, se preveč krvi prečrpa na desno stran srce. To kisikobogatena kri, ki močno obremenjuje desno srce. Okvara vpliva zlasti na prekat in ustrezen atrij. The Obseg krvi je v tem trenutku prevelika, zato je srce precej obremenjeno. Poleg tega je prekrvavitev pljuč večja kot običajno. Če pride do okvare pljučne vene v otroštvo, prizadeti bolniki običajno nimajo simptomov in kažejo normalno sposobnost vadbe. Srčno napako običajno odkrijemo le naključno med zdravniškim imenovanjem. Odvisno od sedanje oblike in vrste malokluzije pljučne vene je terapevtska ukrepe ki se uporabljajo, se tudi spremenijo.
Diagnoza in napredovanje bolezni
Diagnoza malokluzije pljučne vene temelji na različnih tehnikah pregleda, ki jih lečeči zdravnik uporablja po zaužitju zdravstvena zgodovina. Najprej igra pomembno vlogo razgovor s pacientom, ki se osredotoča na opis simptomov in življenjskega sloga. Ko zdravnik pridobi zadostne informacije o bolniku in prikazanih simptomih, začne opravljati nadaljnji pregled ukrepe. Pogosto se na primer uporablja EKG pregled. Rezultat običajno kaže pretirano stres na desnem srcu. Ehokardiogram pogosto razkrije povečanje prekata na desni strani, poleg tega pa rezultati kažejo na povečanje pljučnega trupa. Rentgen preiskave kažejo povečan pretok krvi v pljuča in povečanje srca. Vendar je to pogosto le blago. Druge možne metode preiskave vključujejo srčno in srčna kateterizacija. To omogoča bolj jasno vizualizacijo pljučnih žil in predelov njihovih odprtin.
Zapleti
V najslabšem primeru lahko pljučna vena malokluzija vodi do smrti prizadete osebe. Zato ga mora v vsakem primeru zdraviti zdravnik, saj pri tej bolezni ne bo samozdravljenja. Srce je močno obremenjeno z visokim kisik vsebnost v krvi, tako da srčno popuščanje lahko pojavijo. V tem primeru bolnik običajno umre. Poleg tega se tudi bolnikova toleranca do vadbe znatno zmanjša zaradi okvare pljučne vene in večina obolelih doživlja konstanto utrujenost. Pri otrocih lahko torej ta pritožba vodi do zapoznelega in omejenega razvoja. Brez zdravljenja povzroči preobremenitev srca zmanjšano pričakovano življenjsko dobo prizadetega posameznika. Vendar je diagnozo razmeroma enostavno postaviti. Nadaljnji potek bolezni je v veliki meri odvisen od resnosti simptomov. Praviloma je za odpravo simptomov potreben kirurški poseg pri malokluziji pljučne vene. Posebnih zapletov ni in potek bolezni je običajno pozitiven. Tudi pacientova pričakovana življenjska doba se ne zmanjša, če je zdravljenje uspešno.
Kdaj je treba iti k zdravniku?
Ljudje, ki trpijo zaradi dihalnih motenj ali nepravilnosti v srčnem ritmu, morajo obiskati zdravnika. Splošen občutek slabega počutja, občutek bolezni ali notranja šibkost so znaki nedoslednosti, ki jih je treba razjasniti. Zmanjšana zmogljivost, pomanjkanje močali težave pri opravljanju vsakodnevnih nalog je treba raziskati in obravnavati. V mnogih primerih disfunkcija pljučnih ven ostane dolgo časa brez simptomov. Zaradi tega je težko postaviti diagnozo in odložiti začetek zdravljenja. Če se običajna odpornost prizadete osebe zmanjša ali pa se običajne fizične in športne dejavnosti lahko izvajajo le v omejenem obsegu, je treba opraviti kontrolni obisk pri zdravniku. V primeru motenj spanja, palpitacij ali nepravilnosti v krvni tlak, je priporočljivo poiskati medicinsko razjasnitev simptomov. Če obstaja občutek pritiska v v prsih, dihanje se zdi težko ali pa oseba težko diha globoko, se je treba posvetovati z zdravnikom. Posvet z zdravnikom lahko poteka tudi v primeru razpršenega občutka neskladnosti. Če zaznav ni mogoče razvrstiti, če nastopi tesnoba ali če pride do motenj krvnega obtoka, je priporočljiv obisk zdravnika. V primeru prekinitve pozornosti, povečane potrebe po spanju, utrujenost ali enostavno utrujenost, se je treba o simptomih pogovoriti z zdravnikom. Notranji nemir, glavoboli ali občutek toplote, ki ga ni mogoče razumeti, naj pregleda tudi zdravnik.
Zdravljenje in terapija
Zdravljenje malokluzije pljučne vene je odvisno predvsem od narave motnje. Popolna malokluzija pljučne vene zahteva kirurški poseg, ki se običajno opravi čim prej po postavitvi diagnoze. To vključuje uporabo tega, kar je znano kot aparat za srce-pljuča. Operacija je običajno potrebna tudi pri delni pljučni veni. Kri iz pljuč je usmerjena skozi tako imenovane lise v atrij na levi strani.
Obeti in napovedi
Malformacijo pljučne vene je običajno mogoče uspešno zdraviti s kirurškim posegom. Prizadeti otroci po intenzivnem zdravljenju opomorejo terapija in se še naprej razvijajo brez nepravilnosti v 90 odstotkih vseh primerov. Bolezen je prirojena. Znanstveni napredek omogoča zelo dobre možnosti zdravljenja. Redni pregledi so nujni kot del nadaljnje oskrbe, ki jo je treba spremljati tudi v odrasli dobi. V približno enem od desetih primerov prvi kirurški poseg ni uspešen. Najprej bodo zdravniki poskušali razširiti plovila ponovno. A srčni kateter je primeren za ta namen. Če to ne uspe, so obeti zelo slabi. Druga operacija pomeni precejšnja tveganja. Običajno je mogoče predvideti usoden izid. Načeloma so možni tudi primeri, ko diagnoza ne pride. Nato je obseg malformacij pljučnih ven odločilen za pričakovano življenjsko dobo. Celotna oblika izražanja pogosto vodi v zgodnjo smrt dojenčkov zaradi dihalne oslabelosti in dovzetnosti za okužbe. Delna malformacija pljučne vene lahko obstaja več let neodkrita. Subjektivno potem za prizadeto osebo sploh ni nobenih znakov. Najpogosteje se lažje napredovanje diagnosticira med rutinskimi pregledi ali kadar so prisotne druge pritožbe.
Preprečevanje
Možnosti za preprečevanje malokluzije pljučne vene ne obstajajo, ker stanje je prirojena.
Nadaljnja skrb
Malokluzija pljučne vene je praviloma resna in, kar je še pomembneje, življenjsko nevarna bolezen, ki jo mora v vseh primerih pregledati in zdraviti zdravnik. Če se nenavadni simptomi ali znaki pojavijo izven rednih kontrolnih obiskov, se je treba nemudoma posvetovati z zdravnikom. Večina prizadetih posameznikov trpi zaradi hudih bolezni dihanje težave zaradi malokluzije pljučne vene, ki lahko vodi do trajnega utrujenost in izčrpanost. Zaradi tega večina obolelih ne more aktivno sodelovati v vsakdanjem življenju. Svetujejo jim, naj se izogibajo stresnim ali fizično zahtevnim aktivnostim. Včasih ta nehotena zaustavitev povzroči psihološke težave. Spodbudni pogovori s sorodniki ali prijatelji lahko pripomorejo k lažjemu spopadanju z boleznijo. Ali lahko to pripelje do popolnega zdravljenja, ni mogoče splošno predvideti.
Kaj lahko storite sami
Bolniki z malokluzijo pljučne vene trpijo zaradi znatno zmanjšane telesne zmogljivosti, zato so še posebej pozorni na to, da vzdržujejo ustrezen in reden čas počitka in se izogibajo telesni prenapornosti. Izvajanje športnih dejavnosti je treba vedno uskladiti z lečečim zdravnikom, nekaterim vrstam športa pa se je treba popolnoma izogibati. Za prizadete je pomembno, da skrbijo za svoja pljuča in se izogibajo okužbam dihal. To še posebej velja za priprave na operacijo za popravilo malokluzije pljučne vene. Da bi podprli uspeh operacije, bolniki poskušajo okrepiti svoje imunski sistem in jejte uravnoteženo prehrana pred postopkom. Stik s potencialno kontaminiranim zrakom in kajenje za vsako ceno se je treba izogibati. Takoj po operaciji za odpravo malokluzije pljučne vene so bolniki deležni intenzivne zdravstvene oskrbe in morajo upoštevati vsa navodila zdravnikov. Takoj, ko se bolniki po kirurškem posegu vrnejo živeti doma, je življenje brez bolezni le malo. Med zdravljenjem pacienti pazijo na predpisana obdobja počitka in se izogibajo telesnemu stres ali celo prenapetost. Vseživljenjsko odrekanje kajenje je priporočljivo in zmanjšuje tveganje za zaplete.
