Predstavitev
Meduloblastom je maligni, embrionalni možganov tumor na možganov, ki je po klasifikaciji WHO za tumorje centralnega tipa najhujši živčni sistem, tj. razred IV. Kljub svoji stopnji ima precej dobro prognozo. S 30% je najpogostejši meduloblastom možganov tumor v otroštvo in mladostništvo.
Epidemiologija
Pogostost možganov tumorjev na splošno naj bi bilo približno 50 na 100,000 prebivalcev na leto. Med primarnimi možganskimi tumorji je meduloblastoma s 5% precej redka vrsta tumorja. Kljub temu je najpogostejša pri 30% možganski tumor in otroštvo in mladost, z letno incidenco 0.5 na 100,000 otrok, mlajših od 15 let. Povprečna starost nastopa je 7 let, pri čemer so fantje 2 do 3-krat pogostejši kot dekleta. Približno četrtina meduloblastoma se pojavi v mladosti, 70% prizadetih je mlajših od 16 let, zelo malo pa jih je starejših od 50 let.
Lokalizacija
Meduloblastom se nahaja v glavnem v cerebelarnem črvu, središču možganov. Ko raste navzdol, napolni IV. prekat, votlina v možganih, napolnjena s cerebrospinalno tekočino (cerebrospinalna tekočina), in pritiska na zadnji del možganov, podolgovato medulto
Potisne mali črv navzgor in pritisne njegov sprednji del na del trdega meninge (tentorij). Celice se zlahka odlepijo od meduloblastoma in širijo skozi cerebrospinalno tekočino. Prenos tumorskih celic vodi do razvoja novih tumorjev v drugih delih telesa.
Meduloblastom se lahko širi vzdolž osrednjega živčni sistem preko cerebrospinalne tekočine (tekočina). Na ta način tako imenovani hčerinski tumorji (metastaze) se lahko razvije na meninge ali v hrbtenični kanal in povzroči nadaljnje pritožbe. Pri tretjini bolnikov so takšni sekundarni tumorji (metastaze) so odkriti že ob prvotni diagnozi. Metastaze v cerebrospinalni tekočini se pojavijo v 15-40% primerov. Metastaze zunaj živčni sistem (ekstranevralni) so pri meduloblastomu redki, vendar se pojavijo v 4% primerov, predvsem pri kosti in limfna vozlišč, ampak tudi v jetra in pljuča.
