Mehurji avtoimunskih dermatoz so avtoimunske bolezni, pri katerih telo imunski sistem prepozna vezivnega tkiva med plastmi koža kot snovi, ki jih je treba zavrniti. Obrambni sistem torej uničuje dele koža z protitelesa in tako sproži mehurčke. Obrambni sistem bolnikov je z dolgotrajnim imunosupresivnim zdravljenjem čim bolj reguliran z avtoimunskimi dermatozami.
Kaj so mehurji avtoimunskih dermatoz?
Človek imunski sistem prepozna patogeni in druge tujke, ki so vdrle v telo. Nato imunološke celice pošljejo protitelesa na prizadeto območje za obrambo pred nevarnimi snovmi. Te endogene obrambne reakcije lahko poslabšajo različne bolezni. Avtoimunske bolezni so imunološke okvare. Celice imunski sistem lažno prepoznajo lastna tkiva telesa kot tujka in napadajo ta tkiva. Načeloma lahko vplivajo na vse vrste tkiv avtoimunske bolezni. Na primer, obstajajo različne podkategorije avtoimunske bolezni od koža tkivo. Ena od teh je mehurjev avtoimunskih dermatoz. Obrambni sistem ljudi z mehurji avtoimunskih dermatoz usmerja protitelesa proti komponentam kože. Zgornje plasti kože se zaporedno ločijo od spodnjega tkiva. Začne se mehurjenje. Podtipi te vrste bolezni so pemfigoid in pemfigus. Ti dve vrsti imata različno patofiziologijo.
Vzroki
Etiologija avtoimunskih bolezni na splošno velja za nepojasnjeno. V preteklosti so bili obravnavani različni vplivi kot glavni vzročni dejavniki imunološkega napačnega programiranja, vključno z virusi in okoljski toksini. Patofiziologija mehurjev avtoimunskih dermatoz je kljub nepojasnjenemu primarnemu vzroku razmeroma jasna. Pri pemfigoidnih motnjah protitelesa ciljajo na beljakovine molekule ki posamezne plasti keratocitov povežejo z bazalno membrano. Ta postopek loči kletno membrano in spodbuja nastanek izbočenih mehurjev. Primeri takih motenj so bulozni pemfigoid, brazgotinasti pemfigoid na sluznici in pemfigoidna gestacija. Pri pemfigusnih boleznih pa protitelesa napadajo desmosome v povrhnjici, ki med seboj povezujejo keratocite. Mehurji so pri teh avtoimunskih dermatozah bolj subtilni. V nekaterih primerih se zgornja plast kože lušči. Primeri znane bolezni pemfigusa vključujejo pemfigus vulgaris in pemfigus foliaceus.
Simptomi, pritožbe in znaki
Bolniki z mehurji avtoimunskih dermatoz trpijo zaradi različnih simptomov. V posameznih primerih so simptomi odvisni predvsem od podtipa. Izpuščeni pretisni omoti kažejo na pemfigoidno bolezen. Bolj diskretni ali odsotni žulji bolj kažejo na motnje pamfigusa. Številne avtoimunske dermatoze so povezane s srbenjem ali blagimi gori. Ta simptom motivira paciente, da se praskajo. Postopek praskanja pa dermatoze še poslabša ali razširi. Medtem ko lahko v posameznih primerih sluznice prizadenejo tudi mehurčki avtoimunskih dermatoz, je ta pojav precej netipičen zlasti za bolezni pamfigusa. Skupno vsem mehurjastim dermatozam avtoimunske narave je uničenje beljakovin, encimi, ali drugih povezovalnih členov v plasteh kože. Specifični vezni člani, ki jih avtoantibodije uničijo in plasti, v katerih se nahajajo te snovi, so odvisne od določene bolezni.
Diagnoza in napredovanje
Diagnozo mehurjaste avtoimunske bolezni postavi dermatolog. Začetni sum je zgolj z vizualno diagnozo. Sum potrdi imunofluorescenčna mikroskopija delcev kože ali diagnostika seruma. Diferenciacija od posameznih avtoimunskih dermatoz s prostim očesom je lahko težavna. Vendar pa lahko s histopatološko analizo posamezne oblike razmeroma dobro ločimo. Odkrivanje nekaterih protiteles v koži je odločilen korak v tem procesu. Pri bolnikih z mehurji avtoimunskih dermatoz je napoved odvisna od zadevne bolezni. Odločilno vlogo imajo tudi osebni dejavniki. Zlasti za avtoimunske bolezni v osnovi velja posamezen tečaj. Poleg tega so se možnosti zdravljenja prizadetih bolnikov v zadnjih letih bistveno izboljšale.
Zapleti
Mehurji avtoimunskih dermatoz opisujejo določena dermatološka stanja, ki vplivajo na strukturo kože s protitelesi iz lastnega imunskega sistema. V tem procesu se deli kože in tkiva ločijo po plasteh in nastanejo mehurji. Simptom se pojavlja predvsem na okončinah, zgornjem delu telesa, obrazu in sluznicah. Za prizadeto osebo se pojavijo zapleti v vsakdanjem in poklicnem življenju. Neprijeten bolečina simptomi in srbenje lahko postanejo dodaten fizični, pa tudi psihološki stres preskus. V dermatologiji so mehurjaste avtoimunske dermatoze razdeljene v skupine. Pemfigoidne bolezni so usmerjene proti povezovalni beljakovini molekule s precej skorjo odlepljeno kožo. Redka linearna dermatoza IgA pri otrocih in odraslih kaže vazodilatacijo kožne strukture skupaj z mehurji. Redka je tudi epidermoliza bullosa acquisita, kjer protitelesa uničijo kolagen 7 in vplivajo na kožo z lezijami in mehurji. Duhringova bolezen reagira s luščenjem kože, vztrajnim srbenjem in mehurji. Če sumite na nastanek mehurjev avtoimunske dermatoze, se je treba takoj posvetovati z zdravnikom. Droga terapija je usmerjen v primer in zahteva oslabitev imunskega sistema, da zadrži simptom. V tem procesu se lahko pojavijo nadaljnji zapleti, odvisno od konstitucije bolnika. Na primer, poleg kortikosteroidov imunosupresivi ki se ne prenašajo vedno. V nujnih primerih kri za nadomestitev protiteles je treba začeti pranje.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Mehurji avtoimunskih dermatoz vedno zahtevajo obisk zdravnika. V tej skupini mehurjev kožnih bolezni imunski sistem cilja na določena področja ali plasti kože. Prizadeta koža tvori pretisne omote, ki se sčasoma odprejo. Brez obiska zdravnika ni mogoče razjasniti niti vzroka za nastanek mehurjev niti strokovnega zdravljenja. Ta skupina kožnih mehurjev je razvrščena med avtoimunske bolezni. To izključuje uspešno samozdravljenje ali prepoznavanje sprožilcev s strani pacienta. Prizadeti posamezniki so odvisni od strokovnjaka, ki bo končal svoje trpljenje zaradi odprtih žuljev. V mnogih primerih je strokovnjak zdravnikom na voljo šele po dolgi odisejadi z različnimi dermatološkimi praksami. Razlog: bulozne avtoimunske bolezni spadajo med precej redke kožne bolezni. Takšni bolniki pogosto najdejo pomoč le v „Centru za redke bolezni“ UKSH ali podobnih kliničnih ustanovah. Ko so avtoimunske dermatoze v mehurčkih pravilno razvrščene, je običajno mogoče ciljno zdravljenje in imunosupresijo doseči dolgoročno. Prizadetim posameznikom ni mogoče pomagati brez histopatološke ali serološke diagnoze. Vsi poskusi prizadetih posameznikov, da se spopadejo brez pomoči zdravnika, ne uspejo.
Zdravljenje in terapija
Kljub intenzivnim raziskavam primarni sprožilci avtoimunskih bolezni niso dokončno pojasnjeni. Tako je v bistvu mogoče le ugibati o primarnih vzrokih bolezni in vzrokih terapija ostane nerešen, dokler se ne ugotovi vzročno ozdravitev. Čeprav sodobna zdravljenja ciljajo na imunski sistem, ne odpravijo napačnega programiranja. Namesto tega sodobni pristopi zdravljenja v bistvu blažijo imunski sistem, tako da so napadi na lastno tkivo v prihodnosti bolj zmerni. Takšni pristopi k zdravljenju so znani tudi kot imunosupresivne terapije. Gre večinoma za konzervativno zdravljenje z zdravili. Imunosupresivi se uporabljajo za zmanjšanje aktivnosti imunskega sistema telesa. Znano imunosupresivi so na primer različni kortizon pripravki, ki delujejo sistemsko. Za dolgotrajno imunosupresivno zdravljenje mehurčkov avtoimunskih dermatoz se sredstva, kot so dapson, azathioprinein mikofenolat uporabljajo se tudi mofetil. Akutna terapija je pogosto z kortizon-komolci. Bolnikom naročimo, naj žuljev ne praskajo. Poleg tega je splošna nega in higiena kože pomembna v okviru avtoimunskih dermatoz. V posebej hudih primerih lahko škodljiva protitelesa odstranimo iz kri s posebnim izpiranjem krvi. To kri pranje uporablja centrifugalne sile in selektivno ločuje pacientovo kri od protiteles, da prizadetemu osebi vrne filtrirano kri. droge se lahko uporablja za zaviranje tvorbe novih protiteles. Ker je bila prehrana opredeljena kot dejavnik tveganja za nekatere avtoimunske dermatoze, je prehrana po potrebi prilagoditi. Izogibanje stresnim situacijam ali uporaba strategij za spopadanje z njimi stres lahko pozitivno vpliva tudi na osebni potek.
Obeti in napovedi
Napoved mehurjev avtoimunskih dermatoz je neugodna. Kljub vsem prizadevanjem znanstvenikom in raziskovalcem še ni uspelo najti vzroka bolezni. Zato usmerjeno zdravljenje ni mogoče. V praksi se za zdravljenje simptomov uporabljajo različni terapevtski pristopi, ki pa jih ne vodi za zdravljenje bolezni. V večini primerov poteka dolgotrajna terapija, saj se simptomi celo mesece po začetku zdravljenja, takoj po prekinitvi zdravljenja, povrnejo. Tudi naravna zdravila ali alternativne zdravilne metode do danes niso uspele doseči zadostnih rezultatov. Lahko posamično podpirajo telo in lajšajo različne posledice, ne morejo pa zagotoviti popolnega okrevanja. V pomoč so tisti proti srbečici ali za stres zmanjšanje. Tako bolnik doživi izboljšanje splošnega počutja. Ker nekateri rezultati raziskav kažejo, da je rešitev mogoče najti v zdravem imunskem sistemu, si prizadevamo za njegovo stabilizacijo in izboljšanje. Zato lahko bolnik z zdravim življenjskim slogom in uravnoteženim zdravljenjem občuti olajšanje svojih simptomov prehrana. Za reševanje bolezni v vsakdanjem življenju pomaga psihoterapevtska podpora bolnika. Čeprav trenutno zdravljenje ni mogoče, lahko s pomočjo pristopov najdemo način za dosego dobre kakovosti življenja kljub mehurjastim avtoimunskim dermatozam.
Preprečevanje
Preventivno ukrepe odpravo dejavniki tveganja ki bi lahko prispevala k razvoju bolezni. Pri mehurjih avtoimunskih dermatoz naj bi veljale prehranske navade, pa tudi psihološki stres in virusne bolezni dejavniki tveganja. Čeprav ne vsi dejavniki tveganja nujno izključiti, obstaja nekaj drugih možnosti za preprečevanje, posebej v okviru avtoimunskih bolezni.
Spremljanje
V večini primerov je ukrepe ali možnosti za naknadno oskrbo pri tej bolezni so zelo omejene. V prvi vrsti je prizadeta oseba odvisna od zgodnjega odkrivanja bolezni, tako da se je mogoče izogniti nadaljnjim zapletom in nadaljnjemu poslabšanju simptomov. Prej ko se posvetuje z zdravnikom, boljši je običajno nadaljnji potek bolezni. Iz tega razloga je zgodnje odkrivanje prednostna naloga. Bolniki s to boleznijo so odvisni od jemanja zdravil. Pomembno je zagotoviti, da se zdravilo jemlje pravilno in redno ter pravilno Odmerek je treba tudi upoštevati. V primeru vprašanj ali negotovosti je treba vedno najprej poklicati zdravnika. Vendar niso redki primeri, ko so prizadeti odvisni dializo. Pogosto potrebujejo pomoč in podporo prijateljev in družine, zelo pomembna pa je tudi psihološka podpora. V večini primerov ta bolezen tudi zmanjša pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe. Na splošno zdrav način življenja z zdravim prehrana pozitivno vpliva tudi na nadaljnji potek te bolezni.
To lahko storite sami
Prizadeti posamezniki s konvencionalnega zdravstvenega vidika sami ne morejo veliko storiti glede vzrokov bolezni, lahko pa se izognejo številnim napakam, ki poslabšajo potek bolezni. Bolniki v nobenem primeru ne smejo strgati žuljev. Če jih opraskate, najprej tvegate brazgotinjenje, drugič kalčki lahko pride v praske, kar lahko vodi do zelo neprijetnih in včasih nevarnih sekundarnih okužb. Če mehurji zelo srbijo, antihistaminiki iz lekarne, ki so na voljo kot kreme, tablet ali kapljice, lahko pomagajo. Ljudje, ki ne morejo nadzorovati praskanja, naj nosijo bombažne rokavice, da z nohti ne poškodujejo obolele kože. Sami pretisni omoti običajno ne morejo biti nevidni z ličili, vendar je vsaj rdečico mogoče prikriti, tako da kožne spremembe postanejo manj opazne.V naturopatiji povezava med avtoimunskim sistemom in črevesjem zdravje je osumljen. Ljudem, ki jih prizadenejo avtoimunske bolezni, zato pogosto svetujejo, naj opravijo a debelo črevo čiščenje, čemur sledi črevesna rehabilitacija. Učinkovitost te metode zdravljenja ni znanstveno dokazana. Vendar pacienti večkrat poročajo o zdravilnih uspehih. Ker zdravljenje vsaj ne povzroča resnih stranskih učinkov, ni ničesar, kar bi lahko rekli, da bi ga poskusili. Črevesno rehabilitacijo običajno spremlja sprememba prehrane, za kar se zavzema tudi običajna medicina. Prizadeti bi morali v vsakem primeru voditi živilski dnevnik in preveriti, ali obstaja statistična povezava med nekaterimi živili in akutnimi epizodami bolezni.
