Splošne informacije
Po rojstvu se mora novorojenček odvaditi mekonija v prvih 24-48 urah. Mekonij je prvi iztrebljanje novorojenčka in je zaradi svoje črno-zelenkaste barve v navadnem jeziku znan tudi kot pljuvalec. Mekonij dejansko ne predstavlja ustreznega iztrebljanje, vendar je odpadni produkt odmrlih epitelijskih celic, žolčin pogoltnil lasje in kožne celice, ki so se nabrale v brezfunkcionalnem črevesju med nosečnost.
V dokaj redkih primerih mekonijevega ileusa je novorojenček črevesna obstrukcija povzroča odebeljen in kiti podoben mekonij, ki zamaši in zlepi črevo. Mekonijev ileus se pojavlja predvsem pri bolnikih z cistična fibroza (cistična fibroza), lahko pa se pojavi tudi pri drugih boleznih novorojenčka. Zelo podobna klinična slika je mekonij cepljenje sindrom (ali psevdomekonijev ileus), vendar so novorojenčki s sindromom mekonijevega presadka v večini primerov zdravi.
Simptomi
Novorojenčki, ki jih prizadene mekonijev ileus, so opazni zaradi pomanjkanja mekonija. Ker črevesje novorojenčka blokira mekonij, vendar novorojenček zdaj začne hraniti pravilno črevesje zaradi hranjenja Materino mleko, trebuh se zaradi nabiranja blata in zraka čedalje bolj razteza. Pogost simptom je bruhanje dobavljene hrane, saj je že tako preobremenjeno črevo ne more več absorbirati in predelati.
Zaplet mekonijevega ileusa je perforacija črevesja, ki pod pritiskom mekonija tako rekoč "poči". Kot rezultat, nevaren mekonij peritonitis razvija, kar se kaže z povišana telesna temperatura, napihnjen in pordel trebuh (trebuh) in nenadna huda bolezen novorojenčka. Perforirani mekonijev ileus je treba vedno zdraviti kirurško
Vzroki
Skoraj 10% novorojenčkov z cistična fibroza (cistična fibroza) imajo po rojstvu mekonijev ileus, toda 90% novorojenčkov z mekonijevim ileusom ima cistično fibrozo. Cistična fibroza je zato najpogostejši vzrok za mekonijev ileus. Pri cistični fibrozi avtosomno recesivna genetska mutacija na kromosomu 7 povzroči okvaro transporterja CFTR klorida.
Zaradi te okvare je v večini organov moteno izločanje klorida (npr pljuč, črevesje, trebušna slinavka), kar vodi do zgoščevanja teh izločkov. Hirschsprungova bolezen je še en vzrok: pri tej bolezni, ki ji pravimo tudi prirojena aganglionoza, živčne celice ne oskrbujejo debelo črevo na spremenljivi razdalji od anus. Zaradi pomanjkanja inervacije zadnjega odseka črevesja ta odsek ne deluje in ne more transportirati mekonija, ki vodi v mekonijev ileus.
Hipoplazija levice debelo črevo (debelo črevo) je še en pogost vzrok za mekonijev ileus in opisuje funkcionalno motnjo zadnjega odseka debelega črevesa, ki jo lahko v celoti pozdravimo s ponavljajočimi se klistirji s kontrastnim sredstvom. V ugodnih primerih je možen črevesni prehod brez težav po štirih do šestih mesecih. V 50% primerov hipoplazija levice debelo črevo je povezan z (gestacijskim) sladkorna bolezen matere.
Redki vzroki za mekonijev ileus so atrezija (prirojena obstrukcija) črevesja, ki se lahko pojavi na kateri koli višini. Pomanjkanje funkcije Ščitnica novorojenčka lahko zaradi manjkajočega ali nezadostnega impulza ščitnice povzroči tudi mekonijev ileus hormoni o nadzoru črevesne funkcije. Pomembno diferencialna diagnoza pravega mekonijevega ileusa je tako imenovani sindrom mekonijevega presadka, ki se lahko pojavi pri novorojenčkih z le nizko gibljivostjo črevesja (črevesno gibanje) in razmeroma poznim vnosom hrane.
Pri prizadetih novorojenčkih je črevesje preprosto še vedno počasno, da bi prenašalo mekonij in pozen vnos hrane spodbuja tudi aktivnost pozno v življenju. Večina novorojenčkov s sindromom mekonijevega presadka je popolnoma zdravih, vendar jih je vseeno treba pregledati zaradi resnih bolezni, kot je Hirschsprungova bolezen ali cistična fibroza. Če je mati prejela magnezijev sulfat (v odvajala) ali opiati (močni proti bolečinam) med nosečnost, to lahko privede do zapoznelega sproščanja mekonija.
Cistična fibroza je genetska bolezen. Zanj je značilno zmanjšano izločanje posameznih žlez. Zaradi motenj v delovanju so izločki v črevesju precej trši in bolj umazani kot pri zdravih ljudeh. Mekonij postane viskozen in lepljiv. Cistična fibroza je najpogostejši vzrok mekonijevega ileusa in jo je treba vedno diagnosticirati pri diagnosticiranju ileusa.
