Membranski glomerulonefritis je vnetna bolezen ledvičnih celic, za katero je značilno odlaganje imunskih kompleksov. Bolniki trpijo predvsem zaradi nefrotski sindrom. Zdravljenje je lahko od zdravil za zmanjšanje simptomatske proteinurije do imunosupresiva terapija.
Kaj je membranski glomerulonefritis?
Glomeruli corpusculi renalis se nanaša na tkivni del ledvičnih telescev. Ta morfološko in funkcionalno bistvena sestavina je v glavnem odgovorna za ultrafiltracijo primarnega urina. Ledvične celice, vključno z glomuri, lahko prizadenejo različne bolezni. Ena od teh ledvičnih bolezni je membranska glomerulonefritis. Ta vnetna bolezen je znana tudi kot membranska glomerulopatija, epimembranska glomerulonefritis, ali membranska nefropatija in je ena izmed kroničnih ledvice bolezni. Klinično sliko označujejo nanosi posameznih imunskih kompleksov na zunanji bazalni membrani glomerurija. V otroštvo, membranski glomerulonefritis je odgovoren za približno pet odstotkov razvoja nefrotičnih sindromov. V odrasli dobi je bolezen celo najpogostejši vzrok nefrotski sindrom. Membranski glomerulonefritis vpliva na moški in ženski spol s približno enako pogostostjo. Bolezen prizadene vse etnične skupine. V približno dveh tretjinah vseh primerov ni mogoče ugotoviti vzroka za membranski glomerulonefritis. Za tretjino je pogovor sekundarnega glomerulonefritisa zaradi sekundarne primarne bolezni.
Vzroki
Pri otrocih med primarne bolezni, ki so najpogosteje povezane z membranskim glomerulonefritisom nalezljive bolezni kot hepatitis. Poleg teh je bolezen lahko posledica virusa HIV, malarija, avtoimunske bolezniali sifilis. Med avtoimunske bolezni, sistemsko eritematozni lupus je pogost vzrok. Poleg teh sprožilcev še primarni tumorske bolezni je lahko vzrok. Do sedaj dokumentirani primeri tudi kažejo, da membranski glomerulonefritis včasih povzroča uživanje drog, na primer v povezavi s snovmi, kot je zlato in penicilamin. Imunski kompleksi se odlagajo na bazalni membrani glomeruljev v bolezni. Pred nanašanjem je preobčutljivost s tem, kar je verjetno endogeni antigen. V sekundarnih oblikah lahko senzibilizirajoče antigene izsledimo do osnovne primarne bolezni. Večvalentno protitelesa vežejo antigene v tej obliki bolezni in povzročajo imunske komplekse na glomerulni bazalni membrani. Po aktivaciji sistema komplementa se odlagajo faktorji komplementa C5b do C9 in sprožijo vnetne reakcije.
Simptomi, pritožbe in znaki
Bolniki z membranskim glomerulonefritisom trpijo nefrotski sindrom v približno 80 odstotkih vseh primerov. Značilni simptomi tega pojava so proteinurija ali hipoproteinemija. Proteinurija je povezana z izgubo beljakovin, kar spodbuja okužbe, ascites, edeme in tromboza. Kot velike količine albumin so izgubljeni, osmolarnost znotraj žilnega korita se zmanjša in tekočina doseže intersticij. Iz tega razloga se edem postopoma povečuje. Lahko pride do povečanja telesne mase. Poleg manifestacij nefrotskega sindroma bolniki z membranskim glomerulonefritisom v mnogih primerih trpijo zaradi mikrohematurije in hipertenzija. Skladno s tem pogosto izločajo kri z urinom. V večini primerov pa to kri ni viden s prostim očesom. Hipertenzijamedtem povzroči povečanje tlaka ali napetosti tkiva, ki presega fiziološko normo. Hiperholesterolemija se lahko razvije tudi med potekom bolezni. Resnost posameznih simptomov se razlikuje od primera do primera. Blaga bolečina se lahko pojavijo zaradi vnetje.
Diagnoza in potek bolezni
Začetni sum na membranski glomerulonefritis povzročajo dokazi o proteinuriji, mikrohematuriji, povišani kreatinin, hipalbuminemija, oz hiperholesterolemija. Ledvice biopsijo je pridobljen za potrditev suma diagnoze glomerulonefritis. Svetlobna mikroskopija razkrije odebeljeno bazalno membrano ledvičnih telescev, elektronska mikroskopija pa odkriva depoje imunskega kompleksa, konice bazalne membrane in zlitje procesov stopal podocitov. Bolniki z boleznijo imajo razmeroma ugoden potek tudi brez zdravljenja. V petih letih se celotna izguba ledvične funkcije pojavi le pri približno 14 odstotkih prizadetih posameznikov. Pri tretjini bolnikov se stanje normalizira v enem letu brez zdravljenja. Pri drugi tretjini se simptomi vsaj umaknejo. Azijci imajo najboljše prognoze. Tudi bolniki z glomerulonefritisom, ki ga povzročajo zdravila, imajo odlične možnosti za okrevanje.
Zdravljenje in terapija
splošno terapija za nadzor membranske nefropatije voda zadrževanje s diuretiki, zagotavlja prehranski vnos, zmanjšuje proteinurijo in hipertenzija z ACE inhibitorji ali AT1 antagonisti in s statinom popravi dislipidemijo uprava. Trombembolične zaplete preprečuje uprava antikoagulantov. Poleg teh konzervativnih zdravil ukrepe, imunosupresiv terapija je priporočljivo za bolnike s posebej hudim potekom bolezni. Zaradi včasih hudih posledic imunosupresivnega zdravljenja se imunosupresivno zdravljenje daje le v primerih z izjemno neugodno prognozo. V nekaterih primerih alkilirajoče snovi, kot so ciklofosfamid or klorambucil dajemo v kombinaciji s sredstvi, kot so prednizon. Poleg tega selektivno anti-B celico in monoklonsko protitelo rituximab lahko zmanjša proteinurijo. Če vsi običajni koraki ne uspejo, eno leto mikofenolat lahko se zdravi z mofetilom. Namesto ciklosporina takrolimus se lahko daje v primeru nestrpnosti. Poleg tega pentoksifilin včasih izboljšala proteinurijo pri bolnikih v preteklosti. Enaki učinki so bili opaženi pri nesteroidnih protivnetnih učinkih droge, ki pa so lahko škodljive za ledvice. Vse zdravljenje ukrepe je treba razumeti kot simptomatske terapevtske korake. Vzročnega zdravljenja za bolnike z glomerulonefritisom dojk še ni, ker vzroki v mnogih primerih ostajajo neznani. V primeru sekundarnega glomerulonefritisa je treba iskati vzročno ali simptomatsko zdravljenje primarne bolezni.
Obeti in napovedi
Za membranski glomerulonefritis je značilen nefrotični sindrom pri približno 80 odstotkih prizadetih posameznikov. Preostali prizadeti posamezniki ostajajo v glavnem asimptomatski. Tretjina bolnikov lahko pričakuje spontano remisijo. Druga tretjina doživi delno remisijo. Le tretjina prizadetih ima kronično bolezen ledvice neuspeh. To zahteva a ledvice presaditev. Najboljša prognoza je za bolnike, ki v enem letu doživijo spontano remisijo membranskega glomerulonefritisa. Slabša napoved je delna remisija. Pri tem se izločanje beljakovin zmanjša na raven pod 2 grama na dan. Kljub temu nekateri bolniki doživijo popolno izgubo delovanje ledvic po petih ali desetih letih. Tečaj je mogoče nekoliko izboljšati s pomočjo renin-angiotenzin-aldosteron zaviranje sistema z zdravili. Imunosupresivno terapijo prejemajo le bolniki z neugodno prognozo. Tu je pričakovana zgodnja izguba ledvične funkcije na vrhu seznama tveganj. Nenavadno je, da je pri ljudeh iz Azije napoved boljša za hudo bolezen. Tudi pri otrocih, mladostnikih in ženskah z nefrotično proteinurijo je lahko napoved po treh letih pozitivna. Predpogoj je normalno delovanje ledvic. Enako velja za ljudi, ki trpijo zaradi membranskega nefritisa, ki ga povzročajo zdravila. Tu pa je prišlo do začetnega poslabšanja. Izboljšanje bo morda oddaljeno tri leta.
Preprečevanje
Celovit preventivni ukrepe za membranski glomerulonefritis še ne obstajajo. Preventivni koraki so zato možni le zmerno, ker glavni vzrok bolezni v mnogih primerih ostaja nepojasnjen.
Spremljanje
Resnost simptomov se razlikuje glede na stopnjo bolezni. V 80 odstotkih vseh primerov z membranskim glomerulonefritisom imajo prizadeti posamezniki nefrotski sindrom. Simptomi tega sindroma vključujejo proteinurijo ali hipoproteinemijo. Proteinurijo spremlja izguba beljakovin, ki spodbuja na primer okužbe, tromboza, edemi in ascites. Zato so nujni redni obiski lečečega zdravnika, zaradi česar je nadaljnja oskrba v resničnem smislu nepotrebna, ker je zdravljenje membranskega glomerulonefritisa razmeroma zapleteno in dolgotrajno, se nadaljnja oskrba kljub temu osredotoča na dobro in samozavestno obvladovanje bolezni. Bolniki se morajo kljub težavam poskušati osredotočiti na pozitiven proces zdravljenja. Če želite zgraditi ustrezno miselnost, sprostitev vaje in meditacija lahko pomaga umiriti in osredotočiti um. Če so psihološke motnje prisotne in vztrajajo, je to treba razjasniti s psihologom. Včasih lahko dodatna terapija pomaga bolje absorbirati postopek zdravljenja in sprejeti bolj pozitiven odnos.
