Terapevtski cilj
- Prepreči poslabšanje delovanja ledvic
Opomba: Če je normalna hitrost glomerularne filtracije (GFR; skupaj Obseg primarnega urina, ki ga naenkrat proizvajajo vsi glomeruli (ledvična telesa) obeh ledvic) in subnefrotična proteinurija (beljakovine <3.5 g / dan), lahko pričakujemo spontano napredovanje.
Priporočila za terapijo
- Če po 4 mesecih podpornega zdravljenja še vedno najdemo proteinurijo (povečano izločanje beljakovin v urinu)> 6 g / d terapija (ukrepi podpornega zdravljenja) ali če je prisotna konstelacija z visokim tveganjem, obstaja indikacija za imunosupresivno zdravljenje.
- Imunosupresivno zdravljenje glede na razvrstitev po skupinah (glede na ledvično funkcijo in obstoječo proteinurijo):
- Klorambucil (alkilanti) + metilprednizolon (glukokortikoidi) + tj. terapija po Ponticellijevi shemi; trajanje terapije: 6 meseca.
- V primeru visokega tveganja (konstelacija z visokim tveganjem) za progresivno ledvično odpoved / progresivno ledvično okvaro (proteinurija> 8 g / dan in / ali povišanje kreatinina):
- Ciklofosfamid (alkilanti) + metilprednizolon (glukokortikoidi):
- 1., 3. in 5. mesec - metilprednizolon 1,000 mg iv na dan 1-3, nato prednizolona 0.5 mg / kg / dan po 27 dni
- 2., 4. in 6. mesec - ciklofosfamid peroralno 2 mg / kg / dan 30 dni (ob uravnavanju števila levkocitov (število belih krvnih celic), prekinite zdravljenje, če je levkos <3500 / µl!)
- Druga možnost je ciklosporin (ciklosporin A) + glukokortikoidi v kontraindikacijah (kontraindikacije) za režim Ponticelli ali če želite imeti otroke.
- Ciklofosfamid (alkilanti) + metilprednizolon (glukokortikoidi):
- V skupini 1 (normalno delovanje ledvic, proteinurija ≤ 4 g / d) imunosupresiv terapija je izpuščeno na začetku.
- Glejte tudi pod „Nadaljnja terapija“.
Drugi terapevtski pristopi
Študije, ki trenutno potekajo, vključujejo monoklonsko protitelo rituximab (375 mg / m² na teden, skupaj 4 x ali pa 2 x 1,000 mg v dvotedenskih intervalih).
Od takrat je bilo to potrjeno rituximab je bolj verjetno, da bo preprečil poškodbe ledvičnega telesa (Malpighijevega telesca) kot trenutno prednostno zdravljenje z imunosupresivom ciklosporin. Po 24 mesecih je 39 bolnikov (60%) doseglo primarno končno točko (= dosegla delno ali popolno remisijo) v primerjavi s samo 13 bolniki (20%) v ciklosporin skupino. Predvsem sekundarna končna točka (popolna remisija), opredeljena kot izguba beljakovin v ledvicah manj kot 0.3 grama na dan in serum albumin najmanj 3.5 g / dl, je v 24 mesecih 23 bolnikov (35%) v rituximab v primerjavi s nobeno skupino v skupini s ciklosporinom.
