Methemoglobinemija: vzroki, simptomi in zdravljenje

Methemoglobinemija je, kadar je v kri. Methemoglobin je derivat hemoglobina ki daje rdečo kri celice njihovo barvo in veže kisik za prevoz po telesu. Ker se methemoglobin ne more vezati kisik, methemoglobinemija povzroči sistemsko premajhno oskrbo s kisikom, tudi modrikasto koža razbarvanje, utrujenostin omotica.

Kaj je methemoglobinemija?

Methemoglobinemija se pojavi, ko je delež methemoglobina v skupnem seštevku hemoglobina vsebino kri presega njegovo fiziološko vrednost. Natančna mejna vrednost za to ni definirana. Pri zdravi osebi je delež methemoglobina približno 3%. Prvi klinični simptomi se pojavijo pri približno 10%, resna tkivna hipoksija pri 30% (zlasti pri možganov). Od 40% vsebnosti methemoglobina obstaja nevarnost za življenje. Hemoglobin (Hb) je beljakovina, sestavljena iz 4 podenot. V vsako podenoto je vgrajen železo atom oksidacijskega stanja II, ki se lahko veže in sprošča kisik molekule. Ko dvovalent železo atom oksidira v trivalentni atom železa, tvori se methemoglobin (MetHb). Methemoglobin ne samo, da ne more vezati kisika, ampak vpliva tudi na hemoglobin v svoji bližini, tako da slednji le veže kisik, vendar ga ne sprošča več. Zato methemoglobinemija ogroža oskrbo celotnega organizma s kisikom.

Vzroki

V osnovi se prirojena methemoglobinemija razlikuje od pridobljene methemoglobinemije. Prirojena varianta je posledica genetskih napak v hemoglobinu ali v encimi ki preprečujejo oksidacijo hemoglobina, vendar je zelo redka. Mnogo pogosteje je methemoglobinemija posledica zastrupitve. Mnogo različnih snovi je možnih sprožilcev: v klinični praksi se najpogosteje pojavi methemoglobinemija uprava gotovo droge, Vključno z dapson in amid-Type lokalni anestetiki. Aromatske spojine v barvila (npr. anilin) ​​in nitritne spojine so tudi znani sprožilci. Nitritna zastrupitev se pojavi na primer s kisanjem soli, nehlajenimi jedmi iz špinače ali pripravo otroške hrane z voda ki vsebujejo nitrate. Pogosti primeri methemoglobinemije pri dojenčkih (tako imenovani dojenčki cistitis) je v petdesetih in šestdesetih letih prejšnjega stoletja pri pitju uvedel mejne vrednosti nitratov voda v Nemčiji.

Simptomi, pritožbe in znaki

Simptomi te bolezni in njihova resnost so po eni strani odvisni od starosti bolnika. Po drugi strani pa na resnost simptomov vplivajo tudi osnovne bolezni srca in ožilja. Če raven methemoglobina v krvi ostane pod tremi odstotki, prizadeti običajno sploh nimajo simptomov. Ko raven preseže tri odstotke, se pojavijo prvi znaki pomanjkanja kisika. To so lahko glavoboli, rahlo omotica ali težko dihanje. Poleg tega koža postane bolj bleda in dobi sivkasto barvo. Če je koncentracija MetHB naraste nad deset odstotkov, koža sluznice postanejo modrikasto (cianoza) in arterijska kri je znatno premalo preskrbljena s kisikom (hipoksemija). Na ravni približno 30-50 odstotkov MetHB v krvi je treba pričakovati hude dihalne motnje, okvarjene pa so tudi žilne funkcije. Kri postane temna in prevzame a čokoladapodobna barva. omotica intenzivira se lahko kratkotrajna nezavest in izrazit občutek šibkosti. Če je koncentracija poveča na več kot 50 odstotkov, možganov ne more biti več oskrbljen z dovolj kisika in nevrološke motnje postanejo očitne. Pacient pade v globoko nezavest srce reagira z motnjami ritma. Smrt je velika verjetnost, da se v krvi pojavi nad 70 odstotkov MetHB.

Diagnoza in potek

Prvi znak methemoglobinemije je cianoza, ki je modrikasto do sivkasto obarvanje kože. To je še posebej opazno na ustnicah in sluznicah. Sam methemoglobin ima rjavo barvo; zato izgleda kri, sveže odvzeta pod methemoglobinemijo čokolada rjav. Drugi simptomi vključujejo omotico, utrujenost, oslabljena zavest, težko dihanje in pospešen srčni utrip (tahikardija). Diagnozo methemoglobinemije potrdi spektroskopska krvni testPoleg tega obstaja preprost posteljni test, pri katerem kapljico običajne krvi in ​​kapljico krvi bolnika kapljeta ena ob drugo na filtrirni papir in primerjata minuto pozneje. Pri methemoglobinemiji pacientova kri ohrani značilno rjavo barvo. Merjenje nasičenosti kisika s pulzno oksimetrijo je lahko zavajajoče:

To še vedno kaže na visoko nasičenost s kisikom tudi pri hudi methemoglobinemiji. Nezdravljena methemoglobinemija je lahko usodna, če je pomanjkanje kisika tako močno in dolgotrajno, da tkivo odmre. The možganov in ledvice so še posebej občutljive.

Zapleti

Zaradi methemoglobinemije ima bolnik predvsem močno zmanjšano oskrbo s kisikom. Ta premajhna ponudba zelo negativno vpliva na bolnikovo celoto zdravje in lahko bistveno zmanjša kakovost življenja. V večini primerov notranjih organov so zaradi tega pomanjkanja tudi poškodovani. Trpijo tudi prizadeti glavoboli in utrujenost, v hudih primerih pa lahko methemoglobinemija povzroči tudi dihalno stisko. Poleg tega možgane poškoduje tudi pomanjkanje oskrbe. Z napredovanjem bolezni pride do izgube zavesti, ki lahko povzroči padec. Prizadeta oseba trpi zaradi motenj zavesti in modre barve kože. Sposobnost prizadete osebe, da se spopade z njo stres se z methemoglobinemijo znatno zmanjša, tako da je lahko omejeno celo opravljanje običajnih dejavnosti ali poklicev. Praviloma lahko methemoglobinemijo zdravimo razmeroma enostavno in hitro, tako da v večini primerov ni zapletov ali poznejših poškodb. Zapleti se običajno pojavijo, kadar ni zdravljenja in pomanjkanje traja dlje časa. Zato se tudi methemoglobinemija običajno ne zmanjša pričakovane življenjske dobe.

Kdaj bi morali k zdravniku?

Če prizadeta oseba trpi zaradi razpršenih simptomov, ki povzročajo splošno slabo počutje ali slabost, se je treba posvetovati z zdravnikom. V primeru postopnega povečevanja simptomov v nekaj mesecih je potrebno medicinsko pojasnitev vzroka. Razbarvanje kože, modre ustnice ali težko dihanje so znaki obstoječe nepravilnosti, ki jo je treba raziskati in zdraviti. Če glavoboli, omotica ali utrujenost se ponavljajo, priporočljiv je obisk zdravnika. Zmanjšanje zmogljivosti, utrujenost ali hitra utrujenost pri opravljanju vsakdanjih nalog kažejo na a zdravje prizadetost. Za celovit pregled se je treba posvetovati z zdravnikom. Če se razvije motnja zavesti, obstaja razlog za zaskrbljenost. Če pride do izgube zavesti, je treba opozoriti nujnega zdravnika. Če se methemoglobinemija ne zdravi, lahko vodi do prezgodnje smrti prizadete osebe. Zato je treba v primeru motenj bolezni pravočasno opraviti zdravniške preglede srce ritem, povišan pulz, pa tudi občutek pomanjkanja kisika v organizmu. V primeru motenj spanja, splošne disfunkcije ali izgube dobrega počutja je potreben zdravnik.

Zdravljenje in terapija

Prognoza methemoglobinemije je običajno dobra. Blage zastrupitve se same regresirajo, pod pogojem, da strupena snov ni več dobavljena. Osnova te regresije je dejstvo, da eritrocitov se v človeškem telesu nenehno razgrajujejo in obnavljajo (približno dva milijona na sekundo), zastrupljeni eritrociti pa se med potjo nadomeščajo. V resnih primerih zastrupitve terapija je sestavljen iz kisika uprava in intravensko oskrbo z Rešitve z redoksom barvila kot metilen modro ali toluidinsko modro. V zelo hudih primerih transfuzija krvi morda tudi potrebno. Drugi protistrup je askorbinska kislina (vitamin C). Vsak dan vitamin C uprava je zdravilo izbire za dedne methemoglobinemije; te niso ozdravljive, ampak jih je mogoče le ublažiti.

Obeti in napovedi

Prognoza methemoglobinemije je običajno ugodna. Vsi bolniki ne potrebujejo zdravniškega vodenja. V nekaterih primerih pride do spontanega okrevanja, zato nadaljni ukrepi niso potrebni. Če je bolezen posledica dajanja zdravil, lahko sprememba predpisanih pripravkov že prispeva k okrevanju methemoglobinemije, če pa je prisotna genetska bolezen, bo prizadeta oseba v življenju potrebovala zdravljenje z zdravili tako da je mogoče izboljšati njegov položaj. The terapija pomaga optimizirati raven methemoglobina v krvi in ​​zadovoljiti potrebe organizma. Pacient mora pričakovati dolgoročno sodelovanje terapija, sicer se v nekaj tednih ali mesecih simptomi ponovijo. Brez uporabe zdravstvene oskrbe je kakovost življenja prizadete osebe v primeru genske bolezni v celotni življenjski dobi omejena. V teh primerih se napoved poslabša zaradi nelagodja. V akutnih fazah ali hudih potekih bolezni navsezadnje le a transfuzija krvi lahko vodi za lajšanje simptomov. Ponovno je možno, da se bo treba v življenju večkrat poslužiti tega ukrepa, saj gre le za začasno izboljšanje zdravje.

Preprečevanje

Methemoglobinemijo lahko v bistvu preprečimo z izogibanjem izpostavljenosti toksičnim sprožilcem. Dojenčki, ki so še posebej dovzetni za methemoglobinemijo, ne smejo uživati ​​hrane z visoko vsebnostjo nitritov.

Spremljanje

Nadaljnja oskrba za methemoglobinemijo je podobna preventivni ukrepe. Tako gre predvsem za zdravljenje vzročne bolezni. Da bi zmanjšali tveganje pri otrocih, morajo biti starši previdni, da jih ne omejijo dihanje z mehanskimi sredstvi. Na splošno nadaljnje ukrepanje temelji na tem, ali stanje je prirojena in je posledica zastrupitve. Odraslim, starejšim od 35 let, priporočamo redne preglede. S temi testi lahko že zgodaj opazimo spremembe in nepravilnosti, da lahko začnemo s takojšnjo terapijo.

Kaj lahko storite sami

V primeru methemoglobinemije je običajno dovolj, da se izognemo sprožilni snovi. Bolniki, ki redno jemljejo zdravila, naj preidejo na drugo zdravilo ali zmanjšajo Odmerek po posvetovanju z zdravnikom. Če se tipični simptomi pojavijo kot posledica prevelikega vnosa kislih soli ali špinačnih jedi, je indiciran tudi obisk zdravnika. Tudi prizadeti bi morali spremeniti svoje prehrana in če simptomi ne izginejo, pogovor nutricionistu. Posamezne simptome je treba obravnavati individualno. Pri glavobolih in utrujenosti, spanje in nežno pomirjevala in proti bolečinam iz naravne medicine lahko pomaga. Vrtoglavico in zmedenost lahko običajno omilite z vadbo na svežem zraku. Glede na intenzivnost simptomov sta indicirana tudi počitek v postelji in varčevanje. Če pride do zapletov, je treba methemoglobinemijo v vsakem primeru hospitalizirati. Pred zdravljenjem methemoglobinemije je pomembna ustrezna prehrana in pitje veliko tekočine. V nasprotnem primeru obtočil šok in simptomi, kot so povišana telesna temperatura lahko pojavijo. Po terapiji mora bolnik sprva počivati ​​v postelji in se sproščati. Odgovorni zdravnik lahko svetuje, kako najbolje premagati nelagodje.