Butterfly eritem je simptom redke avtoimunske bolezni, eritematozni lupus (LE), ki se pojavlja v dveh glavnih oblikah. Kožno eritematozni lupus, ena od dveh glavnih oblik, se pojavlja v številnih različnih podtipih in lahko tudi vpliva spoji in notranjih organov z napredovanjem bolezni (sistemski LE).
Kaj je metulj eritem?
Medicinska stroka se nanaša na metulj eritem kot simetrična vnetna pordelost obraza v obliki metulja, ki se širi z mostu nos tako na lica kot na čelo. Pogosto ga zamenjajo z sončne opekline. Butterfly eritem je svetlo rdeče barve, raven ali rahlo dvignjen, ostro razmejen in prekrit z luskami. Ko se dotaknejo robov, prizadeti posamezniki čutijo bolečina. koža spremembe včasih same izginejo. Če pa gre za simptom eritematozni lupus (metuljev izpuščaj) se spremeni v luskasti izpuščaj, prekrit z mehurčki. Omejeno je na koža površinsko in podkožno maščobe. Vendar se lahko v povezavi z njim pojavi tudi eritem metuljev erizipele (erizipele), bakterija koža okužba, ki prizadene obraz in okončine. Eritematozni lupus je zelo redek. Le 12 do 50 ljudi od 100,000 razvije bolezen, starost pa je običajno med 15 in 25 leti. Vnetna avtoimunska bolezen prizadene več žensk in deklet kot pripadnikov moškega spola. LE se pogosto pojavlja kot mešana oblika različnih podtipov in je omejena na predele kože, ki so še posebej izpostavljeni UV svetlobi. Nekateri podtipi kožne ali kožno omejene oblike puščajo močno potopljeno belkasto brazgotine z rjavkastimi robovi, ko se zacelijo.
Vzroki
V večini primerov je metuljev eritem simptom eritematoznega lupusa (LE), avtoimunske bolezni (kolagenoza), ki prizadene predvsem mlade ženske med 15. in 25. letom. Zakaj je imunski sistem tistih, ki trpijo zaradi LE, napade telo vezivnega tkiva celic še vedno večinoma neznan. Zdravniki domnevajo, da je bolezen genetsko pogojena. Hormonska nihanja in spremembe hormonov (nosečnost, kontracepcijske tablete), nekatera zdravila, virusne bolezni, majhne poškodbe kože, močna sončna svetloba in psihološke ali fizične stres obravnavajo tudi kot vzroke. Značilno je, da se eritem metuljev pogosto pojavi po intenzivnem sončenju (počitnice v južnih državah) in med ali po njem. nosečnost.
Bolezni s tem simptomom
- Sistemski eritematozni lupus (SLE).
- Hormonske motnje (hormonska nihanja)
- Erizipela
Diagnoza in potek
Po zaužitju a zdravstvena zgodovina, bolnik opravi temeljito Zdravniški pregled. V ordinaciji dermatologa mora opraviti kožni pregled, med katerim se odvzame več biopsij, da se ugotovi natančen vzrok kožne spremembe. Njegov kri je preizkušen za avtoantibodije, ki so vedno prisotni v sistemskem eritematoznem lupusu in so prisotni v večini primerov subakutnega kožnega LE. To so antinuklearni dejavniki (ANA), ds-DNA protitelesaitd. Nato zdravnik z nadaljnjimi preiskavami ugotovi, ali notranjih organov prizadene bolezen. Ker je eritematozni lupus izjemno redka bolezen, medicinska znanost še nima laboratorijske vrednosti ki se lahko uporablja za zanesljivo oceno aktivnosti bolezni. Pri ponovitvi recidivov napreduje pri dveh tretjinah bolnikov in je sprva omejen na površino kože. Pri tretjini prizadetih ima LE kronični, postopni potek. Med epizodami bolezni lahko trajajo leta brez simptomov. Včasih vnetno kožne spremembe se spremenijo v sistemski eritematozni lupus (SLE). V tem primeru je spoji različni organi pa so tudi patološko spremenjeni. To velja za skoraj vse bolnike z akutnim kožnim LE (ACLE). Pri subakutnem kožnem LE (SCLE) se ta potek pojavi le pri deset do petnajst odstotkih bolnikov, pri kroničnem diskoidnem LE (CDLE) pa v največ petih odstotkih primerov. Drugi podtipi lupusa so omejeni samo na kožo. Bolniki s CDLE imajo dobre možnosti, da se njihova bolezen ustavi najpozneje po nekaj letih do desetletjih. Tudi subakutni kožni lupus eritematozus ima ugodno prognozo. Če pljuča, srce, in ledvice so prizadete pri sistemskem eritematoznem lupusu, lahko pride do hude bolezni in v posameznih primerih celo do smrti.
Zapleti
Metuljev eritem se pojavi zlasti pri sistemskem eritematoznem lupusu (SLE), ki ima številne zaplete. Ta avtoimunska bolezen lahko prizadene katere koli organe v telesu, zlasti ledvice in osrednja živčni sistem. v ledvice, eritematozni lupus vodi do vnetje imenovan lupusni nefritis. Če tega ne zdravimo, se lahko hitro spremeni ledvice okvara (ledvična insuficienca). Dolgoročno to vodi v povečanje kri pritisk (hipertenzija). Poleg tega pride do motenj kislinsko-bazične ravnovesje in ravnovesje elektrolitov. Rezultat je zmanjšano izločanje kisline preko ledvic pH pH kri dvigne in an acidoza razvija. To acidoza vodi do hiperkaliemija, tj povišana kalij ravni v krvi, kar lahko povzroči hudo srčne aritmije da lahko vodi do srčni zastoj. Poleg tega ledvice ne morejo več izločati dovolj tekočine, tako da se povečana tekočina kopiči v telesu, kar povzroči edeme. Končno, anemija in vitamin D pomanjkanje se lahko pojavi zaradi ledvična insuficienca. Okužba osrednjega živčni sistem lahko spremlja vnetje možganov or hrbtenjača (encefalitis oziroma mielitis). To lahko vodi do paralize ali epileptičnih napadov. V najslabših primerih lahko tudi vodi do paraplegija bolnika. Blindness je tudi možno. Poleg tega so prizadeti posamezniki bolj dovzetni za okužbe in maligne bolezni.
Kdaj bi morali k zdravniku?
V mnogih primerih eritem metuljev ni enotnih pritožb ali simptomov, zato zgodnja diagnoza te bolezni v mnogih primerih ni mogoča. Vendar pa se je treba vedno posvetovati z zdravnikom, če so simptomi ledvic ali osrednji živčni sistem omejitve so prisotne. Brez zdravljenja lahko v najslabšem primeru pride do paralize ali popolne odpovedi ledvic. Potrebno je tudi zdravljenje pri zdravniku srce pritožbe. V tem primeru lahko prizadeta oseba umre brez zdravljenja. Tudi v primeru epileptičnih napadov se je treba vedno posvetovati z zdravnikom. V nadaljnjem poteku lahko tudi eritem metulja privede do popolnosti paraplegija. Tega zdravnik običajno ne more zdraviti. Vendar je pregled še vedno koristen, saj se z njim lahko izvajajo nekatere terapije, ki lahko vodijo k izboljšanju te bolezni. Kožni izpuščaji, ki jih ni mogoče povezati z nobeno drugo pritožbo, so lahko tudi simptom eritema metulja in bi jih moral pregledati zdravnik.
Zdravljenje in terapija
Metuljev eritem, ki se pojavi samo na obrazu, in diskoidni izpuščaji, ki se pojavijo drugje na telesu, se dobro odzivajo na zdravljenje z kortizon mazilo. V hujših primerih da zdravnik imunosupresivi kot ciklosporin A or azathioprine in citostatiki za zaviranje rasti celic. Bolnike pozivamo, da se ne izpostavljajo neposredni sončni svetlobi in da zaščitno kremo vedno nanesejo z visoko zaščitni faktor tako da je njihova bolezen stanje se ne poslabša. Če je kožne spremembe ne umaknite se ali če koža vpliva na druga področja kože, izpostavljena svetlobi vnetje, zdravnik uporablja antimalarično zdravilo, ki vsebuje hidroksiklorokin or klorokin. V treh od štirih primerov je zdravljenje s tem zdravilom uspešno. Spremlja ga redni pregled zadnji del očesa in preverja krvne vrednosti. V primeru hudih izpuščajev metuljev kortizon tablet ali kortizon čaji se uporabljajo poleg antimalaričnega sredstva. Če bolnik trpi za sistemskim eritematoznim lupusom, je treba zdraviti tudi posamezne bolezni: V primeru artritis, prejema nesteroidna protivnetna zdravila droge (NSAID) in proti bolečinam. Včasih uprava of belimumab, uporabno tudi monoklonsko protitelo.
Obeti in napovedi
Običajno metuljev eritem povzroči močno pordelost obraza. Sama je povezana tudi rdečina bolečina ob dotiku. Številni prizadeti posamezniki se počutijo iznakažene in neprivlačne zaradi eritema metuljev, kar negativno vpliva na bolnikovo samopodobo in lahko povzroči tudi psihološke težave. V nekaterih primerih se lahko na izpuščaju pojavijo tudi vezikule. Tako eritem metuljev močno zmanjša kakovost življenja. V večini primerov lahko eritem metuljev zdravimo s pomočjo kreme in mazila. Če ti ne pomagajo, imunosupresivi dajejo. Pacient tudi ne sme več časa preživeti na soncu brez krema za sončenje in je tako omejen pri svojih dejavnostih. Če metulj eritem ne izgine sam, anti-malarično droge ki so običajno zelo učinkoviti proti simptomom. V hudih primerih tablet z kortizon lahko vzamete. The bolečina se zdravi z proti bolečinam. Metuljev eritem je v večini primerov lahko omejen ali popolnoma ozdravljen. Pričakovana življenjska doba se zaradi simptoma ne zmanjša.
Preprečevanje
Preprečevanje trenutno ni mogoče, ker natančni vzroki vnetne bolezni še niso znani. Če pa je znana genetska nagnjenost, se prizadeta oseba skuša izogniti sprožilcem (okužbe, stres, močna sončna svetloba).
Kaj lahko storite sami
Še posebej pomembno je, da občutljivo kožo zaščitite pred sončno svetlobo. Čim bolj se je treba izogibati neposrednemu stiku s soncem ali vsaj zmanjšati. Enako pomembna je uporaba a krema za sončenje z zelo visoko zaščitni faktor in nošenje zaprtih oblačil in a Glava pokrivanje. Te previdnostne ukrepe je treba upoštevati tudi pozimi. Zaščita kože pred hladno je enako pomembna kot zaščita pred toploto. Na izletih je treba paziti, da je dovolj sence. Nikotin negativno vpliva tudi na potek bolezni. Bolniki se morajo ustaviti kajenje če je mogoče, se izogibajte zaprtim prostorom, kjer ljudje kadijo. Jemanje estrogenskih pripravkov enako neugodno vpliva na bolezen. Tu je treba pri specialistu poiskati alternativno kontracepcijsko metodo. Prav tako je pomembno okrepiti imunski sistem. Za to je treba vnos a prehrana bogata z vitalnimi snovmi, telovadite na svežem zraku in sprostitev faze so ključne. Ker je eritem metuljev vnetni proces, lahko telo podpremo z jemanjem mikrohranil - kot npr selen. Ti aktivno delujejo proti vnetnemu procesu v telesu. Pri zdravljenju metuljev eritema se je izkazal tudi učinkovit večji vnos živil, ki vsebujejo omega-3, kot so mastne morske ribe (losos, trska, skuša) ali laneno olje. Te je treba vključiti v prehrana čim pogosteje.
