Patogeneza (razvoj bolezni)
Myasthenia gravis je ena od avtoimunskih bolezni. V tem primeru, protitelesa so usmerjene proti lastnim strukturam telesa, v tem primeru proti strukturam postsinaptične (nameščene za spojnico (sinapso)) membrane na območju končne plošče motorja progastih (prostovoljno premičnih) mišic (skeletne mišice). V približno 85% primerov protitelesa so usmerjeni proti nikotinu acetilholin receptor (AChR). Posledično pride do interakcije med oddajnikom acteilholinom in acetilholin receptor je oslabljen (→ mišična oslabelost) ali blokiran (→ mišična paraliza). Električnega impulza ni mogoče prenesti iz živca v mišico. Poleg tega je število postsinaptičnih acetilholin receptorjev zmanjša. Protitelesa na mišično specifično tirozin kinazo (MuSK) in zelo redko na protitelesa proti acetilholinskemu receptorju z nizko afiniteto ali protitelesa na beljakovine, povezane z receptorji lipoproteinov (LRP4), lahko zaznamo v 1-10% primerov. Vendar pa ostaja tudi določeno število bolnikov, pri katerih ni mogoče zaznati protiteles. Sumijo, da poleg zgoraj omenjenih protiteles lahko še druga protitelesa vodi na klinično sliko. Povezave do timus (sladki kruh / del imunski sistem), pa tudi na moten prenos signala z živca na mišico, ki je osnova bolezni. The timus Zdi se, da ima vlogo pri patogenezi miastenija gravis. v otroštvo, tam nastajajo protitelesa. Patološke (patološke) spremembe so pogosto zaznavne pri tistih z boleznijo. V približno 70% primerov je timitis (vnet timus s povečano aktivnostjo) z aktivnimi zarodnimi centri. V drugih 10-15% je zaznati timom (tumor timusa), pri čemer je približno polovica malignih (malignih). Kirurško odstranjevanje lahko pozitivno vpliva na potek bolezni.
Etiologija (vzroki)
Vzroki za miastenija gravis so še nejasne. Biografski vzroki
- Genetsko breme - 4.5-odstotno tveganje za brate in sestre posameznikov, ki trpijo zaradi živčno-mišične bolezni.
Obstoječo miastenijo gravis lahko poslabšajo naslednji dejavniki:
- Vnetje
- Vročina
- Toplota
- Hormonska nihanja - med menstruacija.
- Okužbe
- Fizične napetosti
- Zdravila (trditev o popolnosti ne obstaja!)
- Analgetiki
- Flupirtin
- Morfijski pripravki
- Antiaritmično droge - kinidin, ajmalin, meksitil, prokainamid.
- Antibiotiki
- Aminoglikozidi - va Streptomicin, Neomicin, manj Tobramicin.
- Makrolidi - npr. Eritromicin
- Ketolidi - telitromicin / Ketek
- Linkomicini
- Polimiksini
- Zaviralci giraze - levofloksacin, ciprofloksacin, prulifloksacin.
- Sulfonamidi
- Tetraciklini
- Penicilini - samo v posebej velikih odmerkih.
- Antidepresivi - amitriptilinsnovi.
- Antikonvulzivi - benzodiazepini, karbamazepin, difenilhidantoin, etosuksimid, gabapentin.
- Antimalariki - kinin, klorokin in analogi.
- Protirevmatična zdravila - klorokin, etanercept
- Beta-blokatorji - oksprenolol, pindolol, praktikolol, propranolol, timolol - uporablja se tudi lokalno kot solze.
- Botulin toksin
- Kalcij antagonisti - verapamil, diltiazem, nifedipina in sorodniki.
- Diuretiki - acetazolamid, benzotiadiazini, zančni diuretiki.
- Glukokortikoidi (klinično pomembno poslabšanje je redko pri vmesnih odmerkih ali neskladnem odmerjanju)
- Interferoni - interferona-alfa (posamezni primeri).
- Litij
- Lokalni anestetiki - prokain (estra vrsta), amid snovi, ki se danes uporabljajo, niso problematične.
- Magnezij - visoki odmerki kot odvajala (odvajala).
- Monoklonska protitelesa: durvalumab (redko).
- Mišični relaksanti
- Derivati kurarea - zaradi povečane občutljivosti na začetku (na začetku) izberite 10-50% običajnega odmerka
- Sukcinilholin - Na splošno se ne sme uporabljati, ker ga ni mogoče antagonizirati s piridostigminom!
- Narkotiki
- Psihotropna zdravila - klorpromazin, promazin in sorodniki, vsi benzodiazepini in strukturni sorodniki, kot so zolpidem, zopiklon
- Statini - več poročil o ugotovitvah o različnih holesterol-slabšanje droge.
- Analgetiki
- Bolezen ščitnice
- Mentalni stres
- Vibracije