Cilji terapije
- Stabilizacija kakovosti življenja
- Izboljšanje in vzdrževanje neodvisnosti v smislu mobilnosti, udeležbe v družbenem življenju in neodvisne oskrbe.
Priporočila za terapijo
- Da bi zmanjšali avtoimunski odziv - imunosupresijo je treba vzdrževati več let, pogosto celo življenje
- Sredstva prve linije: imunosupresivi - edini odobreni nesteroidni imunosupresiv pri miasteniji gravis je azatioprin (AZA) - in kortikosteroidi
- V hudih ali kritičnih tečajih:
- Izmenjava plazme
- Iv imunoglobulini (IVIG) - se uporabljajo predvsem v miastenični krizi in pri bolnikih pred timetomijo, ki se ne odzivajo na zdravljenje z zdravili; Z uporabo IVIG se lahko čas prezračevanja skrajša
- Kolinesteraza zaviralci (zaviralci holinesteraze) - simptomatski terapija: izboljšanje prenosa živčno-mišičnega vzbujanja z zaviranjem encima acetilholinesteraze → razgradnja acetilholin v sinaptična špranja je preprečeno → koncentracija in časovna razpoložljivost acetilholina v sinaptični špranji se poveča → receptorji za acetilholin so zasedeni dlje in ostanejo aktivirani.
- Peroralna uporaba
- Piridostigmin bromid - izbrano zdravilo za dolgotrajno peroralno zdravljenje.
- V primeru intolerance za brom alergijaali preobčutljivost za pripravke, ki vsebujejo bromid (redko): ambenonij klorid.
- Intravenozno uprava (agent po izbiri): neostigin in piridostigmin.
- Peroralna uporaba
- Miastenična kriza → intenzivno zdravljenje.
- Postopek hemafereze (postopek za zunajtelesno apparativno ločevanje kri s ciljno ekstrakcijo ali odstranjevanjem krvnih komponent).
- Plazmafereza - terapevtski postopek za učinkovito odstranjevanje neželenih protitelesa.
- Imunoadsorpcija - terapevtski postopek za odstranjevanje avtoantibodije in imunski kompleksi pri avtoimunskih boleznih z uporabo adsorpcijskega sistema.
- Intravenozno imunoglobulini (IVIG).
- Metilprednizolon (pritisnite terapija).
- Postopek hemafereze (postopek za zunajtelesno apparativno ločevanje kri s ciljno ekstrakcijo ali odstranjevanjem krvnih komponent).
- Terapija-odporno posplošeno acetilholin pozitivna na protitelesa receptorja miastenija gravis*: Rituksimab (monoklonsko protitelo (IgG-1-kappa imunoglobulin), usmerjeno proti površinskemu antigenu CD20); ekulizumab (monoklonsko protitelo, usmerjeno proti faktorju komplementa C5).
- Timektomija (kirurško odstranjevanje timus žleza; glejte "Kirurška terapija" spodaj).
- Če pride do nenadnega poslabšanja pri bolnikih, ki so se na začetku dobro odzvali na zdravljenje, holinesteraza inhibitorjev je treba ukiniti za nekaj dni in zagotoviti dihalno podporo.
* Neodzivnost (»suptimalna ali neodgovornost«) in po drugi strani nevzdržni neželeni učinki na prejšnje standardne in razširjene terapije v skladu z veljavnimi ustreznimi smernicami.
