Microtia je malformacija zunanjega ušesa, ki je prirojena. V tem primeru zunanje uho ni popolnoma oblikovano. Včasih je ušesni kanal le zelo majhen ali popolnoma odsoten. Rekonstrukcija ušesa in operacija za izboljšanje sluha sta možna zdravljenja.
Kaj je mikrotia?
Malformacije zunanjega ušesa so prirojene. Zaradi nepopolnega razvoja ušesa se lahko pojavijo manjše deformacije ali pa ušesni kanal v celoti odsoten. Izraz mikrotija izhaja iz prevoda "majhno uho". A hrustanec plošča popolnoma loči zunanje uho od notranjega ušesa, kar posledično povzroči znatno omejitev sluha. Mikrotija se lahko pojavi le na eni strani Glava ali na obeh straneh. V mnogih primerih je nerazvitost spodnja čeljust se pojavi hkrati z mikrotijo. mikrotija je ena največjih manifestacij prirojenih ušesnih napak. Microtia je razvrščena po štirih stopnjah:
- Stopnja 1 opisuje minimalno malformacijo, pri kateri ima večina ušesa normalno anatomijo.
- Stopnja 2 ima vizualno normalno ušesno tvorbo, zlasti v spodnjem delu. Ušesni kanal pa je lahko drugačen, manjši ali popolnoma zaprt.
- V 3. stopnji ima uho podobno obliko kot arašid in nima ušesnega kanala.
- V razredu 4 zunanje uho in slušni kanal so popolnoma odsotni.
Vzroki
Vzroki za mikrotijo verjetno niso povsem jasni. Pri tej prirojeni malformaciji bi lahko imeli vlogo tako genetski dejavniki kot vplivi okolja. Vendar genetika verjetno dejansko odgovoren le pri petih odstotkih bolnikov. Možne so tudi žilne motnje, ki so se pojavile med razvojem ploda, vendar to verjetno ne bo jasno dokazano. Možni vzroki za mikrotijo so verjetno povezani s porabo kava, alkohol ali zloraba drog med nosečnost - še posebej v prvem trimesečju. Zdravila so lahko tudi možni sprožilci za to malformacijo. Pogostost pojavljanja mikrotij je pogostejša pri nekaterih ljudeh, kot so Azijci ali prebivalci Andov. Verjetnost, da se bo otrok rodil z mikrotijo, je 1 na 6000 oziroma 12,000 rojstev.
Simptomi, pritožbe in znaki
Mikrotijo najdemo na obeh straneh pri desetih odstotkih prizadetih posameznikov, ki se imenuje dvostranska mikrotija. Incidenco te prirojene anomalije običajno najdemo pogosteje na desni strani Glava in običajno tvori samo na eni strani. Glavna pritožba je izguba sluha zaradi odsotnosti običajnega ušesnega kanala, ušesna ušesa in koščice. Prizadeti posamezniki z mikrotijo še vedno slišijo nekatere zvoke, vendar ne skozi ušesni kanal. V mikrotiji manjka pinna, včasih pa je prisotna ušesna mešica z ostankom pinne.
Diagnoza in potek bolezni
Human genetika za razjasnitev v primerih, ko se mikrotije pogosteje pojavljajo v družinah. Priporočljivo je tudi zgodnje pojasnitve s strani strokovnjakov, kot so otolaringologi, pediatri, foniatri in otroški avdiologi. Možni negativni vplivi med zgodnja nosečnost je treba pojasniti. Od 10. leta naprej lahko računalniška tomografija natančneje informacije o srednje uho struktur. Že v začetku otroštvo priporoča se diagnoza malformacije. Primerne metode za razjasnitev so redni preskusi sluha in računalniška tomografija za odkrivanje srednje uho napake.
Zapleti
Zaradi mikrotije imajo bolniki predvsem težave s sluhom. Zaradi okvarjene tvorbe ušesa lahko to povzroči omejen sluh ali popolno gluhost. Vendar pa se s to pritožbo pričakovane življenjske dobe pacienta ne zmanjša ali omeji. Zlasti pri mladih ali majhnih otrocih se lahko razvijejo hude psihološke pritožbe oz depresija zaradi mikrotije. Prizadeti lahko slišijo le določene zvoke in trpijo zaradi pomembnih omejitev v vsakdanjem življenju. Pri otrocih lahko tudi mikrotija vodi do razvojnih motenj, tako da se razvoj upočasni, kar ima za posledico škodo v odrasli dobi. V nekaterih primerih lahko tudi mikrotija vodi do ravnovesje Simptome bolezni je mogoče razmeroma dobro omejiti in rešiti s pomočjo vsadki in zaslišanje pomoč. Posebnih zapletov ali nelagodja ni. Starši pa morajo okrepiti samozavest svojih otrok, da se izognejo kompleksom manjvrednosti. S kirurškim posegom lahko pritožbe na sluh še zmanjšamo. Spet ni posebnih zapletov.
Kdaj naj gre k zdravniku?
Hudo mikrotijo običajno diagnosticiramo takoj po rojstvu ali v prvih mesecih dojenčkovega življenja. Ta malformacija ušesa načeloma ni nevarna, razen če je del sindroma. V večini primerov temu ni tako. Kljub temu bi bilo priporočljivo, da se posvetujete s pediatrom ali strokovnjakom. Glede na resnost in obliko mikrotije lahko znatno omeji otrokov sluh. Če se ne zdravi, lahko v odrasli dobi povzroči govorne težave in posledično škodo. Iz tega razloga je priporočljivo, da preskus sluha opravi specialist ORL čim prej. Vsekakor se je treba posvetovati z zdravnikom ravnovesje motnje. Kirurško korekcijo mikrotije in vstavitev kostnega prevodnega slušnega aparata lahko opravimo že od četrtega ali petega leta starosti naprej, saj ti postopki zahtevajo določeno stopnjo telesne zrelosti. Vendar pod pogojem, da je prisotna le blaga oblika mikrotije in otrok z njo ni omejen, ni potrebe po zdravljenju. V nekaterih primerih se pri prizadeti osebi lahko pojavijo psihološke težave, kot so kompleksi manjvrednosti ali depresija zaradi mikrotije, zlasti v otroštvo in mladostništvo. V tem primeru je priporočljivo poiskati terapevtsko pomoč.
Zdravljenje in terapija
Zaradi izguba sluha v povezavi z mikrotijo je v pomoč zdravljenje pediatričnih avdiologov in otolaringologov. Obstoječe izguba sluha je treba nenehno pojasnjevati in ustrezno obravnavati. S tako imenovano otoplastiko je mogoče manjkajočo ušesnico rekonstruirati iz lastnega tkiva telesa. Tudi normalno slušno uho potrebuje dosleden nadzor. Če pride do prevodne ali senzorinevralne izgube sluha, je treba ukrepati. V primeru obojestranskih okvar zaradi mikrotij je otrok lahko opremljen s kostnim prevodnim slušnim aparatom. Operacije za odpravo nepravilnosti se ne sme izvajati šele, ko je otrok star štiri do pet let, da bi imel za ta postopek potrebno fizično zrelost. V primeru mikrotij lahko vstavimo vsadek, da se invazivnemu posegu izognemo s kirurškim posegom. Ker mikrotija ni tako očitna kot okvare na obrazu, psihološko breme ni nujno veliko. Vendar je rekonstrukcija ušesa izboljšanje kakovosti življenja prizadetih in tudi dvig samozavesti. Poleg tega je zmanjšanje prirojenega primanjkljaja mikrotij povezano s povečanjem varnosti v družbenem okolju. Ker je slušna sposobnost v mikrotiji skoraj vedno omejena, je za izboljšanje sluha običajno potrebna ali priporočljiva ORL operacija. Preden se uho zgradi, operacija srednje uho ker je postopek obrnjen, je mogoče brazgotine lahko moti rekonstrukcijo ušesa. Operacija se izvaja v več delnih korakih. Po približno enem letu se občutek v novo zgrajeni ušesi pri prizadetih osebah povrne. Priboljšanje sluha po operaciji za izboljšanje sluha je od 20 do 40 decibelov.
Obeti in napovedi
Kot prirojena malformacija mikrotija nima možnosti spontanega okrevanja ali izboljšanja. Vendar je napoved glede možnega izboljšanja ušesne malformacije običajno zelo dobra. Za natančno prognozo je pomembnih več dejavnikov - na primer, ali sta prizadeti oba ušesa in ali sta notranje in srednje uho popolnoma nedotaknjeni. Če so denimo samo ušesa kot taka neustrezno oblikovana, lahko manjši posegi s področja plastične kirurgije vsaj izjemno izboljšajo sluh. Pogosto je možna nadaljnja prilagoditev in rekonstrukcija običajnega ušesa. Vendar pa morebitne razvojne motnje, ki se pojavijo kot posledica okvarjenega sluha, pomenijo večje omejitve. Za najboljše možnosti odškodnine bi jih bilo treba obravnavati zgodaj, prav tako pa je treba opozoriti, da se zaznana kakovost življenja prizadetih močno izboljša s hitrimi ukrepi. V mnogih primerih omejeno zaslišanje ni edino breme za prizadete, ampak tudi nezadovoljstvo z lastnim obrazom in Glava zaradi deformacije. Če se mikrotija pogosteje pojavlja tudi v družinah, lahko domnevamo, da je genetska komponenta. To je mogoče raziskati v primeru dvoma. Ugotovitve o tem so pomembne glede nadaljnjega načrtovanja družine in gotovosti, ki se je zgodila. Trenutno ne moremo obljubiti pravega preprečevanja ušesnih malformacij, toda gotovost glede tveganja za lastnega otroka je lahko v veliko pomoč.
Preprečevanje
Da bi preprečili mikrotijo, moramo biti še posebej previdni, zlasti v prvem trimesečju nosečnost, da nosečnice ne uživajo alkoholnih pijač, ne kadijo in ne uživajo droge. Mogoče bi bilo treba tudi uživanje zdravil razjasniti pri lečečem zdravniku, da se izključi kakršno koli tveganje.
Nadaljnja skrb
Obstoječa izguba sluha lahko vodi na različne pritožbe in zaplete pri prizadetih posameznikih, ki bodo morda potrebovali nadaljnjo nadaljnjo oskrbo. Čeprav te pritožbe ne zmanjšujejo pričakovane življenjske dobe, lahko zelo negativno vplivajo na bolnikovo kakovost življenja in vodijo do pomembnih omejitev v vsakdanjem življenju. Zato je treba ob prvih znakih in simptomih opraviti zdravniški pregled. Prizadeti so včasih napeti zaradi omejene slušne sposobnosti in neredko trpijo zaradi psiholoških težav. Občutljivi pogovori s prijatelji in družino pomagajo ublažiti duševno trpljenje. Koristno je tudi ozavestiti družbeno okolje o obstoječi bolezni, da se preprečijo predsodki ali nesporazumi. Včasih lahko to privede do kompleksov manjvrednosti ali znižanja samozavesti pri prizadetih, če bolezen traja in omejuje vsakdanje življenje prizadete osebe. Zlasti v stresnih situacijah se simptomi lahko stopnjujejo, tako da se prizadeti ne more več pravilno koncentrirati. Zato je izrecno nagovarjanje kolegov bolnikov bistveni element nadaljnje oskrbe, da bi lahko dolgoročno obvladali bolezen.
Kaj lahko storite sami
Prizadeti posamezniki običajno trpijo ne le zaradi izgube sluha, temveč tudi zaradi estetske okvare, povezane z manjkajočo ali nepopolno oblikovano ostrino. V družinah, kjer so napake v ušesu pogoste, je treba na zelo majhnih otrocih opraviti preizkus sluha, da se v zgodnji fazi odkrijejo kakršne koli motnje. Neodkrita okvara sluha lahko privede do zastojev v razvoju, ki v hudih primerih še naprej prizadenejo prizadete posameznike tudi kot odrasli. Pomanjkanje sluha je običajno mogoče najprej nadomestiti s sluhom pomoč. Pozneje je odprava okvare običajno mogoča tudi s kirurškim posegom na srednjem ušesu. Plastična kirurška rekonstrukcija ušesa je priporočljiva šele nato. Vendar se kirurški posegi na ušesu običajno ne izvajajo v otroštvo. Otroke, ki trpijo za mikrotijo, ki jo spremlja jasno vidna malformacija zunanjega ušesa, zato pogosto dražijo vrtec in osnovno šolo. Starši naj bodo pozorni, ali tudi njihov otrok psihološko trpi zaradi te motnje, in pravočasno sprejmejo protiukrepe. Pogosto pomagajo preprosta zdravila, na primer pričeska, ki pokriva ušesa, tako da malformacije niso nenehno vidne v vsakdanjem življenju. V kolikor otroci čustveno trpijo zaradi estetske okvare, se je treba posvetovati z otroškim psihologom.
