Mielodisplastični sindromali na kratko MDS opisuje različne bolezni kri ali hematopoetski sistem, ki preprečuje, da bi se zdrave krvne celice zaradi genskih sprememb v celoti izrazile in delovale ter na ta način napadejo organizem in ga oslabijo. Verjetnost razvoja mielodisplastični sindrom s starostjo narašča in po 60. letu močno narašča.
Kaj je mielodisplastični sindrom?
V nasprotju s splošno napačno predstavo mielodisplastični sindrom ne kri rak (levkemija). Ker pa akutni mieloid levkemija (AML) se v nekaterih primerih lahko pojavi kot posledice, prejel je sopomenke, kot sta lezeča levkemija ali prelevkemija. Vzporednica z levkemija je, da pri mielodisplastičnem sindromu kostni mozeg, kot središče kri je neposredno prizadet in njegova bistvena funkcija za organizem oslabljena. Tako je pri tej bolezni kostni mozeg ne more več proizvesti zadostne količine bele krvničke (levkociti), rdeče krvne celice (eritrocitov), In trombociti (trombociti) za zagotovitev prevoza kisik, vzdrževanje imunski sistemin razumno strjevanje krvi.
Vzroki
V devetih od desetih primerov bolezni ni neposrednega vzroka za razvoj mielodisplastičnega sindroma. Preostanek je posledica posledic sevanja oz kemoterapija, kot je uporabljen v rak tako imenovani sekundarni mielodisplastični sindromi ali izpostavljenost škodljivim in običajno strupenim tujim snovem, kot je benzen, ki ga najdemo v bencin, na primer. Poleg tega obstaja sum, da je bilo pogosto zaužito blago, kot je cigaretni dim, lasje barvila, pesticidi oz alkohol lahko prispeva tudi k razvoju mielodisplastičnega sindroma. Vendar ta hipoteza še ni trajnostno dokazana. Po drugi strani pa sta popolnoma izključena dedna nagnjenost k mielodisplastičnemu sindromu in prenos bolezni z osebe na osebo.
Simptomi, pritožbe in znaki
Pri približno polovici prizadetih simptomov sploh ni in bolezen odkrijemo le naključno. Pri bolnikih s simptomi so znaki, ki jih sproži anemija so še posebej vidni. Če je moteno nastajanje rdečih krvnih celic, to vodi do pomanjkanja kisik. Prizadeti se počutijo utrujeni in brezvoljni, njihova uspešnost in koncentracija ravni znatno padejo. Če se morajo potruditi, hitro zadihajo. Imajo težko sapo in včasih palpitacije (tahikardija). omotica lahko tudi pojavijo. The koža barva je presenetljivo bleda. Vendar pa je nastanek bele krvničke lahko tudi oslabljeno. To se kaže v oslabljeni obrambi in ponavljajočih se okužbah zaradi tega, ki jih lahko spremlja povišana telesna temperatura. V nekaterih primerih bolezen zmanjša število trombociti. Ker so ti odgovorni za strjevanje krvi, poškodbe krvavijo več in trajajo dlje kot običajno. Krvavitev iz dlesni je pogosta. Petehije lahko tudi tvorijo. To so majhne natančne krvavitve v koža. Drug simptom je Vranica širitev. Zaradi Vranica se mora bolj potruditi zaradi pogrešanih trombociti, se povečuje v Obseg. jetra se lahko tudi poveča, kar je opazno pri občutku pritiska na zgornjo desno stran trebuha.
Diagnoza in potek
Začetni znaki pojava mielodisplastičnega sindroma so zelo podobni znakom anemija (anemija), pri kateri je v krvi tudi premalo rdečih krvnih celic za razporeditev kisik dovolj hitro po telesu, kar lahko povzroči simptome, kot so zasoplost, bledica, utrujenost, omotica, glavobol, povečan srce hitrost in zvonjenje v ušesih. Zaradi pomanjkanja bele krvničke, lahko pride tudi do večje incidence okužb, ki jih ni mogoče nadzorovati niti s posebnim zdravljenjem z antibiotiki. Poleg tega lahko zaradi pomanjkanja dovolj trombocitov pogosto opazimo krvavitve, ki jih je težko ustaviti in so nenavadno hude, na primer v primeru majhnih ureznin ali kirurških posegov. Pogosti podplutbe ali kri v urinu in blatu so lahko tudi prvi znaki mielodisplastičnega sindroma. Če obstaja sum, se običajno opravijo podrobni krvni testi in analizirajo krvne vrednosti za odstopanja in nepravilnosti. Poleg tega je vzorec kostni mozeg se odvzame iz kolka in pregleda na kromosomske spremembe, ki se pojavijo v približno 60 odstotkih primerov. Mielodisplastični sindrom ne vpliva na telo tako hitro in uničujoče kot levkemija, ampak terapija še vedno je treba začeti hitro po diagnozi, sicer lahko življenjsko nevarne okoliščine nastanejo zaradi okužb, na primer pljuč ali črevesja, ali akutne levkemije, ki se razvije iz mielodisplastičnega sindroma.
Zapleti
Najprej in najhuje anemija se pojavi kot posledica tega sindroma. To na splošno zelo negativno vpliva na bolnikovo bolezen zdravje stanje, v procesu pa lahko tudi znatno zmanjša pričakovano življenjsko dobo. Zaradi anemije so prizadete osebe videti zelo utrujene in utrujene ter ne sodelujejo več v življenju. Pojavi se tudi šibkost in bolnikova sposobnost obvladovanja stres tudi zmanjša. Prizadete osebe se ne morejo več zbrati in so videti zelo blede. Poleg tega sindrom vodi do dirkanja srce in omotica. Zaradi zmanjšane krvi kroženje, prizadeti trpijo tudi zaradi zvonjenja v ušesih in glavoboli. Kakovost življenja se znatno zmanjša in bolnik pogosto postane razdražljiv. Tudi majhen rane ali ureznine povzročijo hudo krvavitev, kri pa se lahko pojavi tudi v urinu. Popolno ozdravitev sindroma je praviloma možna le s pomočjo presaditev matičnih celic. Poleg tega so prizadete osebe odvisne od rednih transfuzij, da ne bi umrle zaradi simptomov. V hudih primerih kemoterapija je tudi potrebno, vendar to lahko vodi na različne neželene učinke. Brez zdravljenja sindroma se pričakovana življenjska doba prizadete osebe znatno zmanjša.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Utrujenost, hitra utrujenost in povečana potreba po spanju kažejo na obstoječo nepravilnost telesa. Če simptomi trajajo dlje časa ali postanejo intenzivnejši, je potreben obisk zdravnika. Motnje v koncentracija, pozornost oz spomin treba preučiti in razjasniti. Če raven zmogljivosti pade in posledično vsakodnevnih zahtev ni več mogoče izpolniti, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če primanjkuje običajne odpornosti, bledo koža ali notranja šibkost je nujen obisk zdravnika. Če pride do motenj srce ritem, palpitacije, omotica ali nestabilnost hoje, je priporočljiv obisk zdravnika. Zdravniku je treba predstaviti povišano telesno temperaturo, splošno slabo počutje ali občutek bolezni. To so opozorilni signali telesa, ki zahtevajo ukrepanje. Spontana krvavitev dlesni, spremembe videza kože in podplutbe, ki jih ni mogoče izslediti, so znaki okvare zdravje. Če prizadeta oseba opazi otekanje na zgornjem delu telesa ali če je splošna funkcionalne motnje potrebuje zdravniško pomoč. Senzorične motnje na zgornjem delu telesa, preobčutljivost na dotik ali pritisk kažejo na nepravilnost v organizmu. V primeru teh pritožb se je treba čim prej posvetovati z zdravnikom, da se lahko pripravi načrt zdravljenja za lajšanje simptomov. Poleg tega je treba izključiti hude in akutne bolezni.
Zdravljenje in terapija
Mielodisplastični sindrom lahko na koncu popolnoma ozdravimo le z uspešnim presaditev matičnih celic. Vse druge metode zdravljenja so le paliativne, to je za lajšanje simptomov bolezni. Na primer s pomanjkanjem rdečih krvnih celic se lahko borimo z rednimi transfuzijami krvi, pomanjkanjem trombocitov s koncentrati trombocitov. Da bi preprečili okužbe, cepljenje proti vplivajo in pnevmokok kot tudi previdnostno zdravljenje z antibiotiki. Priporočljiva je tudi intenzivna osebna higiena in izogibanje stikom z morebitnimi prenašalci bolezni. Če je bolezen že daleč napredovala, kemoterapija se pogosto daje za odstranjevanje hitro rastočih celic v kostnem mozgu in krvi, s čimer se začasno obnovi krvna slika Te metode se od bolnika do bolnika zelo razlikujejo, zato jih je treba vedno obravnavati in načrtovati individualno z lečečim zdravnikom. Iz tega razloga obstaja register MDS Düsseldorf od leta 2003 z namenom, da lahko bolj individualno in natančneje razvrsti potek bolezni in na podlagi tega razvije prilagojene terapije za boj proti mielodisplastičnemu sindromu.
Obeti in napovedi
Napoved mielodisplastičnega sindroma se od bolnika do bolnika razlikuje. Odvisno je od vrste in obsega bolezni. Med MDS se tvori vse večja količina nezrelih krvnih celic. Zato obstaja tveganje, da se sindrom spremeni v drugo obliko, katere napoved je še manj ugodna. To je lahko kronična mielomonocitna levkemija (CMML) oz akutna mieloidna levkemija (AML). Na splošno je napoved MDS precej neugodna. Tako dejavniki, kot so zapletene kromosomske spremembe ali izrazita vsebnost eksplozije v krvi, pa tudi visoka vrednost razpada negativno vplivajo. Podobno velja tudi za prejšnje bolezni, slabo splošno zdravje ali starejša starost. Razlike v poteku in pričakovani življenjski dobi so odvisne od posamezne rizične skupine. Na primer, povprečna pričakovana življenjska doba za MDS z visokim tveganjem je pet mesecev. Če pa matične celice terapija je mogoče izvesti, obstaja celo možnost zdravljenja. Tako ta postopek velja za edino možnost zdravljenja MDS. Če je tveganje za bolezen manjše, ima pacient pričakovano življenjsko dobo do 68 mesecev. Do 70 odstotkov vseh bolnikov z MDS umre zaradi krvavitev, okužb ali posledic akutna mieloidna levkemija. Da bi bila napoved ugodnejša, je pomembno okrepiti imunski sistem. V ta namen trpeči potrebuje dovolj počitka, zdravega prehranain športne dejavnosti.
Preprečevanje
Zaradi velikih prizadevanj v zadnjih desetletjih zdravljenje mielodisplastičnega sindroma postaja vse bolj učinkovito in uspešno in številni prizadeti posamezniki imajo zdaj močno večje možnosti za ozdravitev ali preživetje.
Spremljanje
V večini primerov le zelo malo ali omejeno ukrepe neposrednega naknadnega varstva na voljo tistim, ki jih prizadene ta sindrom. Najprej in najpomembneje je, da je treba zdravnika poklicati že zgodaj, da ne pride do nadaljnjih zapletov ali pritožb. Neodvisno zdravljenje se ne more zgoditi. Zgodnja diagnoza ima vedno zelo pozitiven učinek na nadaljnji potek bolezni, tako da bi prizadeta oseba ob prvih simptomih in znakih bolezni v idealnem primeru morala obiskati zdravnika. Prizadeti za to bolezen se morajo še posebej dobro zaščititi pred različnimi okužbami in vnetji, da ne pride do zapletov. Hkrati je podpora in skrb lastne družine in sorodnikov zelo pomembna in pozitivno vpliva na nadaljnji potek te bolezni. Tu lahko pomaga psihološka podpora za preprečevanje depresija in druge psihološke težave. V mnogih primerih pa ta bolezen zmanjša pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe.
Kaj lahko storite sami
Za prizadete je najprej pomembno pojasniti, za katero vrsto bolezni trpijo in kakšne možnosti zdravljenja so na voljo. Če zdravljenje poteka s kemoterapijo, to predstavlja ogromno breme za telo. V tem času ima organizem povečano potrebo po hranilih, ki jih lahko delno pokrije sprememba prehrana. Če to ne zadostuje, podpora terapija z mikrohranili je treba izvajati v sodelovanju z zdravnikom, ki je prilagojeno individualnim potrebam. Če je možnost a presaditev matičnih celic je na mizi, lahko prizadeta oseba skupaj s prijatelji, družino in sodelavci sproži darovalne dogodke, na katerih je prebivalstvo posebej pozvano, da se vpiše v register darovalcev kostnega mozga. Tudi če med na novo registriranimi za vas ni ustreznega darovalca, lahko to pomeni hrepenenje po darovanju za druge prizadete osebe. Redna transfuzija krvi je običajna terapija, s katero se neželeni učinki bolezni čim bolj zmanjšajo. Vendar to neizogibno vodi do presežka železo v organizmu. Da bi se izognili poškodbam organov in tkiv, jih je treba odstraniti iz telesa z zdravili tablet potreben za ta namen, je treba sprejeti zelo vestno, tudi če se pojavijo neželeni učinki, saj presežek železo ne povzroča simptomov, dokler že ni prišlo do trajne poškodbe organizma.
