Mielodisplastični sindrom (MDS) (sopomenke: mielodisplazija; ICD-10-GM D 46.9: mielodisplastični sindrom, nedoločen) predstavlja skupino heterogenih (neskladnih) bolezni kostni mozeg (bolezni izvornih celic). Sindrom je povezan z motnjo hematopoeze (kri nastajajo), to pomeni, da obstajajo kvalitativne in kvantitativne spremembe v hematopoezi in periferni citopeniji (zmanjšano število celic v krvi). Displastična (nepravilno oblikovana) kostni mozeg in kri najdemo celice s povečanim deležem eksplozij (predhodnice ali mlade, še ne dokončno diferencirane celice). Iz izvornih celic kostni mozeg, eritrocitov (rdeča kri celice), levkociti (bele krvničke razvrščeni kot granulociti, monociti, limfociti), pa tudi trombociti (kri trombociti) se razvijejo pri zdravih posameznikih z diferenciacijo in zorenjem. Glede na vzrok lahko mielodisplastični sindrom razvrstimo v naslednje oblike:
- Primarni mielodisplastični sindrom (> 90%).
- Brez prepoznavnega vzroka
- Sekundarni mielodisplastični sindrom (<10%).
- Terapija-povezani mielodisplastični sindrom.
- Po predhodnem citostatiku terapija (sopomenka: kemoterapija) - alkilanti, zaviralci topoizomeraze II, cisplatin, fludarabin, azathioprine.
- Po obsevanju (radioterapija)
- Po kombinirani radiokemoterapiji (RCTX; va Alkilanzien v kombinaciji z obsevanjem terapija).
- Po terapiji z radiojodom
- Sproži se zaradi dolgotrajne izpostavljenosti (10–20 let) strupenim (strupenim) snovem, kot so benzen in nekatera topila - zlasti so prizadeti delavci bencinskih črpalk, slikarji in lakirji, pa tudi letališki delavci (kerozin).
- Terapija-povezani mielodisplastični sindrom.
Razmerje med spoloma: ženske so prizadete nekoliko manj pogosto kot moški. Najvišja frekvenca: srednja starost nastopa je 75 let. Mielodisplastični sindrom je ena najpogostejših malignih (malignih) bolezni kostnega mozga starejših (v Nemčiji). Incidenca (pogostost novih primerov) je približno 4-5 primerov na 100,000 prebivalcev na leto. V skupini ljudi, starejših od 80 let, je incidenca> 50 bolezni na 100,000 prebivalcev na leto. Potek in napoved: Potek in napoved sta odvisna od vrste in resnosti mielodisplastičnega sindroma. Z napredovanjem bolezni nastaja vedno več nezrelih krvnih celic. Zato je prehod v prognostično manj ugodne oblike, kot so akutna mieloidna levkemija (AML) ali kronična mielomonocitna levkemija (CMML) je možna. Približno 70% bolnikov umre zaradi krvavitev, posledic AML ali okužb. Zato je še posebej pomembno, da prizadeti okrepijo svoje imunski sistem skozi zdravo prehrana, telesna aktivnost, dovolj počitka ali spanja in duševni trening. Ta in predvsem ustrezna terapija lahko podaljša preživetje. Možnost ozdravitve daje samo presaditev matičnih celic. Napoved je odvisna od obsega citopenije in jo poslabšajo naslednji parametri:
- Odstotek eksplozije medulle (ki vpliva na medullo)> 5%.
- Prisotnost kompleksnih kromosomskih aberacij (odstopanj).
- Povišana laktat dehidrogenaza (LDH)
- Višja starost
- Komorbidnosti (sočasne bolezni)
- Zmanjšano splošno stanje bolnika
V oceno napovedi so vključene tudi potrebe po transfuziji. Za potrditev celotnega preživetja in tveganja za napredovanje (napredovanje) se uporabljata dva potrjena prognostična sistema akutna mieloidna levkemija (AML): „Mednarodni sistem za prognostično točkovanje (IPPS)“ in „Revidiran mednarodni sistem za točkovanje (IPSS-R)“. Glejte “Mielodisplastični sindrom (MDS) / Kasnejše bolezni / Napovedni dejavniki”.
