In mikroskopski poliangiitis, kri plovila se vnamejo z avtoimunskimi procesi. Vzrok še ni znan, vendar je špekulativno povezan z imunološkim napačnim programiranjem po okužbi. Napoved za nezdravljene bolnike je neugodna, vendar pa bolniki, zdravljeni z zdravili, nimajo nujno neugodnega poteka.
Kaj je mikroskopski poliangiitis?
Mikroskopski poligangitis ustreza poliarteritisu nodosa, znanemu tudi kot Kussmaulova bolezen. The stanje je razvrščena pod vaskulitis skupini bolezni in tako ustreza vnetje od kri plovila ki je avtoimunsko povzročeno. Manifestacija je razvrščena kot ANCA negativna vaskulitis srednje velikih plovila. Vnetje manjših in srednje velikih arterij z biserno razporeditvijo njihovih vnetnih vozličkov prizadene predvsem tele, podlakti in notranjih organov. Vnetja sproži napačna prepoznava telesa imunski sistem. Mikroskopski poliangiitis je izjemno redka bolezen. Med milijonom ljudi je razširjenost ocenjena na približno tri nove primere na leto. Moški bolezen razvijejo nekoliko pogosteje kot ženski spol. Marsikje je celo pogovor razširjenosti pri moških, ki je približno dvakrat večja. Bolezen se običajno pokaže v srednjih letih.
Vzroki
Mikroskopski poliangiitis je avtoimunska bolezen. Telesna imunski sistem proizvaja protitelesa proti telesnim tkivom, kar povzroča vnetje. Do danes so vzroki za avtoimunske bolezni niso dobro razumljeni. Špekulativno obstaja nekaj pogovor napačnega programiranja imunski sistem v okviru prejšnjih okužb. Vzroki za primarni mikroskopski poliangiitis prav tako niso dokončno določeni. V približno tretjini vseh primerov pa je bolezen povezana s kronično hepatitis C genotipa 2 oz hepatitis B. V teh primerih velja, da je poliangiitis posledica okvare imunskega sistema. V teh primerih se poliangiitis šteje za sekundarni in zgolj simptom hepatitis, verjetno posledica prekomerne reakcije imunskega sistema, povezanega z okužbo. Okužbe lahko igrajo vlogo tudi pri primarni ideopatski obliki bolezni. Vendar ta povezava ni potrjena. Edina gotovost je, da imunološka vnetja povzročajo simptome nekroza stene posode in so povezane z infiltracijo nevtrofilni granulociti. Nekroza vodi v vazokonstrikcijo z tromboza ali infarkt poti končnega toka.
Simptomi, pritožbe in znaki
Bolniki z mikroskopskim poliangiitisom trpijo zaradi nespecifičnih simptomov, kot so povišana telesna temperatura, mišice bolečina, nelagodje v sklepih in nočno znojenje ali izguba teže. Približno 80 odstotkov vseh obolelih prizadene nevropatija, ki prizadene predvsem mešano živci nad določeno velikostjo. Včasih osrednji živčni sistem je vključen. V takem primeru se pojavijo motnje vida, sekundarni simptomi, kot so kapi ali epileptični napadi. Ker je pogosto simptomatsko hipertenzija, se ti simptomi štejejo za njihove sekundarne posledice. V prebavni trakt, se lahko bolezen pokaže kot kolikasta bolečine v trebuhu ali črevesni infarkt in krvavitve. V ledvicah lahko opazimo mikroanevrizme posod. Poleg tega srčni simptomi, kot so angina pektoris ali miokardni infarkt. Poliangiitis se lahko pokaže tudi na koža, predvsem pri livedo racemosah ali podkožnih anevrizmah. Laboratorijska analiza razkrije povišano stopnjo CRP in sedimentacije eritrocitov. Levkocitoza se razvije.
Diagnoza in potek bolezni
Diagnoza mikroskopskega poliangiitisa se postavi v skladu z merili ACR in zahteva vsaj tri od skupno desetih značilnih kriterijev. Značilna merila poleg izgube teže več kot štiri kilograme vključujejo livedo reticularis, bolečina v modih, mišična oslabelost in bolečine v mišicah, in mono- ali polinevropatije, hipertenzijain povišanje seruma kreatinin or sečnina. Enako velja za zaznavne hepatitis B oz hepatitisa C, angiografske nenormalnosti ali ujemajoče se ugotovitve arterijskih biopsijo. Diferencialno je treba ločevati mikroskopski poliangiitis od drugih vaskulitidi in sistemsko eritematozni lupus.Nezdravljena je napoved izredno neugodna. Petletna stopnja preživetja je pri nezdravljenih bolnikih manj kot 20-odstotna. Najpogosteje smrt nastopi zaradi a srce napad oz kap. Pri zdravljenih bolnikih se petletna stopnja preživetja poveča na 80 odstotkov.
Zapleti
Pri tej bolezni se običajno pojavijo različni simptomi, vendar v vsakem primeru bistveno zmanjšajo kakovost življenja prizadetih. Bolniki s tem trpijo predvsem zaradi povišana telesna temperatura in poleg tega tudi od bolečina pri spoji ali pri mišicah. Prav tako se nenavadno zgodi, da se ponoči pojavi znojenje, ki lahko moti spanje. To pogosto povzroči depresija ali razdražljivost prizadete osebe. Poleg tega bolniki trpijo tudi za paralizo ali različnimi motnjami občutljivosti, ki se lahko pojavijo po celotnem telesu. Motnje vida ali težave s sluhom lahko tudi omejijo in otežijo bolnikovo vsakdanje življenje. Poleg tega bolečine v trebuhu ali se pojavijo epileptični napadi. Ti so običajno povezani s hudimi bolečina. V najslabšem primeru bolniki trpijo zaradi a srce napadejo in umrejo od tega. Na splošno se pričakovana življenjska doba prizadete osebe zaradi bolezni znatno zmanjša. Prav tako ni nenavadno, da se bolečine pojavijo v testisi. Zdravljenje te bolezni poteka s pomočjo zdravil. Praviloma je potek bolezni pozitiven. Posebni zapleti v tem primeru ne omejujejo zdravljenja.
Kdaj naj gre k zdravniku?
Ljudje, ki trpijo zaradi simptomov, kot so povišana telesna temperatura, splošen občutek slabega počutja, bolečine v mišicah ali okvare spoji obiskati zdravnika. Neželena izguba teže, nočno znojenje in motnje spanja je treba raziskati in zdraviti. Če pride do motenj vida, povečane nevarnosti nesreč in povečane nevarnosti poškodb, je potreben zdravnik. Če obstaja bolečine v trebuhu, nepravilnost prebavni trakt, ali krči v zgornjem delu trebuha, je potreben obisk zdravnika. Kolike so poseben opozorilni znak organizma. Čim prej jih mora razjasniti zdravnik. V posameznih primerih je treba opozoriti nujnega zdravnika, da bo takoj mogoče zagotoviti nujno medicinsko pomoč. Zaskrbljujoče so motnje srčne aktivnosti in srčnega ritma. Ker v hujših primerih a srce napad neizbežen, je treba obiskati zdravnika. Srčna palpitacija, povečala kri pritisk, vroče utripa ali notranji nemir bi moral razjasniti zdravnik. Če obstaja občutek pritiska v v prsih, močan občutek bolezni ali teže, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če se obstoječi občutek bolečine razširi na v prsih naprej v hrbet ali čeljust je potreben posvet z zdravnikom. Če obstajajo nepravilnosti v videzu koža, priporočljiv je tudi obisk zdravnika.
Zdravljenje in terapija
Poliangiitis je neozdravljiva bolezen. Ker vzrok ni natančno znan, vzroka ne more biti terapija, samo simptomatsko zdravljenje. V večini primerov simptomatsko terapija ustreza predvsem konzervativnemu zdravljenju z zdravili s kortikosteroidi oz ciklofosfamid in azathioprine. Če je prisoten hepatitis, lahko zdravljenje te okužbe interaktivno izboljša simptome poliangiitisa. Uspeh zdravljenja je v vsakem posameznem primeru vedno odvisen od resnosti poliangiitisa. V večini primerov se bolnikom dodeli določena stopnja resnosti s petfaktorsko oceno. Blaga oblika ustreza rezultatu nič. Na tej stopnji glukokortikoidi izboljšajo simptome v polovici primerov. Vendar skoraj polovica bolnikov z remisijo trpi zaradi ponovitve bolezni. Takemu ponovitvi bolezni mora slediti uprava imunosupresiva. Prejemajo tudi bolniki v težjih razredih imunosupresivi kot sta ciklopsfosfamid in azathioprine. Glukokortikoidi v visokiOdmerek terapija več tednov so tudi pogost korak zdravljenja bolnikov s hujšimi oblikami. Za zmanjšanje simptomatskih hipertenzija in s tem smrtnost zaradi miokardnega infarkta oz kap, ACE inhibitorji dajejo.
Obeti in napovedi
Približno štirje od enega milijona ljudi vsako leto razvijejo mikroskopski poliangiitis. Eden od razlogov za to majhno število je, da je bilo dosedanje stanje znanstvenih raziskav nezadostno. Dejstvo pa je, da gre za neozdravljivo bolezen, ki se osredotoča izključno na simptome in ne na vzroke. Zdravniki dodelijo bolnikom oceno, ko jim diagnosticirajo. Nižja ocena omogoča ugodnejšo prognozo kot višja ocena resnosti. V bistvu se je kakovost življenja in pričakovana življenjska doba v zadnjih letih izboljšala. Ena od težav z mikroskopskim poliangiitisom je, da se razvijejo novotvorbe. Po dveh letih od sprejema zdravljenja jih najdemo pri dobri tretjini bolnikov. Te ponovitve lahko zaznamo le zgodaj od blizu spremljanje. Po drugi strani pa lahko večina bolnikov z ustreznimi terapevtskimi pristopi leta ostane brez simptomov. Pet let po diagnozi je v povprečju še vedno 80 odstotkov vseh zdravljenih bolnikov. Če pa se zdravljenje ne začne, se tveganje za smrt znatno poveča. Pet let po pojavu mikroskopskega poliangiitisa je še vedno živ le vsak peti.
Preprečevanje
Mikroskopskega poliangiitisa še ni mogoče preprečiti, ker dokončni vzroki ostajajo nejasni.
Nadaljnja skrb
Ker je zdravljenje mikroskopskega poliangiitisa zapleteno in dolgotrajno, se nadaljnja osredotočenost osredotoča na samozavestno obvladovanje bolezni. Prizadeti posamezniki bi si morali kljub težavam poskušati ustvariti pozitiven odnos. Pri tem sprostitev vaje in meditacija lahko pomaga umiriti in osredotočiti um. Mikroskopski poliangiitis je zelo redka bolezen, ki lahko prinese pomembne zaplete. Nadaljnja oskrba je zelo odvisna od individualne resnosti bolezni, zato je simptome mogoče le ublažiti, ne pa tudi trajno nadzorovati. Zdrav življenjski slog z zadostnim spanjem in gibanjem na svežem zraku krepi imunski sistem in lahko poveča počutje. Akutne simptome, ki se pojavljajo večkrat in nenadoma, je treba takoj razjasniti pri lečečem zdravniku.
Kaj lahko storite sami
Mikroskopski poliangiitis do danes nima zdravila. Zdravljenje se osredotoča na lajšanje simptomov in izboljšanje kakovosti življenja bolnika. Trpijo jih lahko podprejo ukrepe s prilagajanjem svojega življenjskega sloga stanje. To lahko na primer dosežete s spreminjanjem prehrana. Načeloma zdrav in uravnotežen prehrana z zadostno ogljikovi hidrati je priporočljivo za mikroskopski poliangiitis. Poleg tega stimulansi kot alkohol, kofein in nikotin se je treba izogibati. Prizadeti posamezniki naj uživajo dovolj tekočine za preprečevanje krvavitev, visok krvni tlak in drugih tipičnih simptomov bolezni. Prikazana je tudi medicinska terapija. To lahko bolnik podpre z vodenjem dnevnika vseh neželenih učinkov in interakcije. S pomočjo teh opomb lahko odgovorni zdravnik zdravilo optimalno prilagodi posameznim simptomom in konstituciji bolnika. Če pride do motenj vida ali epileptičnih napadov, se je treba posvetovati s strokovnjakom. Poleg tega pacient potrebuje podporo v vsakdanjem življenju, ker pogosto akutni simptomi povečajo tveganje za nesreče in padce. V primerih hudega poliangiitisa je v določenih okoliščinah lahko poklican tudi psihoterapevt.
