Mikroskopski poliangiitis

Mikroskopski poliangiitis (MPA) (sopomenke: mPAN; ICD-10-GM M31.7 Mikroskopski poliangiitis) je nekrotizirajoč (odmiranje tkiva) vaskulitis (vaskularno vnetje) majhnih ("mikroskopskih") kri plovila, čeprav so lahko prizadeta tudi večja plovila. Vnetje kri plovila se sproži imunoreaktivno.

Mikroskopski poliangiitis spada v skupino, povezano z ANCA vaskulitidi (AAV). ANCA pomeni citoplazmatski učinek proti nevtrofilcem protitelesa. Povezana z ANCA vaskulitidi so sistemske bolezni, torej lahko prizadenejo skoraj vse organske sisteme. Mikroskopski poliangiitis je tesno povezan z granulomatoza s poliangiitisom (prej Wegenerjeva granulomatoza). Glavno razlikovalno merilo je granuloma (vozlišče tvorba), česar pri mikroskopskem poliangiitisu ne opazimo. Simptomi bolezni ledvic in pljuč so značilni za mikroskopski poliangiitis.

Bolezen je zelo redka.

Incidenca (pogostost novih primerov) mikroskopskega poliangiitisa je približno 4 primeri na 1,000,000 prebivalcev na leto.

Potek in napoved: Uporaba imunosupresiva terapija je v zadnjih letih znatno izboljšala pričakovano življenjsko dobo prizadetih posameznikov. S glukokortikoidi in ciklofosfamidje v 90% primerov mogoče doseči dolgoročno remisijo (izginotje simptomov bolezni). Ponavljanja so pogosta, zato je treba bolnike natančno spremljati. Dejavniki tveganja za recidiv vključujejo zgodnjo prenehanje glukokortikoida terapija in nižji skupni znesek ciklofosfamid Odmerek/trajanje terapije.