Terapevtski cilj
- Zmanjšanje tveganja ali preprečevanje zapletov.
Priporočila za terapijo
- Terapija temelji na odrih in dejavnostih.
- Lokaliziran oder
- Indukcija terapija: metotreksat (MTX) (folna kislina antagonist /imunosupresivi) in glukokortikoidi (steroidi).
- vzdrževanje terapija: nizko-Odmerek steroidi in azathioprine (antagonisti purina /imunosupresivi) Ali leflunomid (imunosupresivi) oz metotreksat.
- Zgodnja sistemska faza
- Indukcijsko zdravljenje: metotreksat ali ciklofosfamid (alkilanti) in glukokortikoidi (steroidi); pri bolnikih s kritično prizadetostjo organov je poleg ciklofosfamida priporočljiv tudi rituksimab (monoklonsko protitelo)
- Vzdrževalno zdravljenje: nizkoOdmerek glukokortikoidi in azathioprine (antagonisti purina /imunosupresivi) Ali metotreksat.
- Splošna stopnja
- Indukcijska terapija: visokoOdmerek glukokortikoidi.
- Huda pot: glukokortikoidni bolusni terapij in ciklofosfamid.
- Pri nastavitvi indukcijske terapije razmislite o uporabi naslednjih dodatnih terapij:
- Zaščita mehurja
- Profilaksa proti Pneumocystis jiroveci: trimetoprim-sulfametoksazol.
- Peroralna protiglivična terapija
- Zaščita želodca
- Dodatek kalcijevega vitamina D
- Možnosti rezervacij: Rituksimab (monoklonsko protitelo; priporočljivo za indukcijsko zdravljenje poleg ciklofosfamid pri bolnikih s kritično prizadetostjo organov), infliksimab (TNF-alfa blokator).
- Vzdrževalna terapija
- Ko pride do remisije, se zdravljenje preide na azathioprine (24 mesecev) oz leflunomid ali metotreksata. Poleg tega prednizolona.
- Rituksimab v zmanjšanem odmerku (500 mg vsakih 6 mesecev) je boljši od azatioprina v vzdrževalnem zdravljenju po ciklofosfamid indukcija.
- Alternative druge linije: leflunomid in mikofenolat mofetil.
- Indukcijska terapija: visokoOdmerek glukokortikoidi.
- Huda, življenjsko nevarna generalizirana stopnja.
- Glej stopnjo posploševanja (rituximab namesto ciklofosfamida).
- Poleg tega: terapija s plazmaferezo (izmenjava plazme).
- Ognjevzdržna stopnja
- Indukcijsko zdravljenje: protitrombocitni globulin ali rituksimab, plazmafereza.
- Vzdrževalna terapija: ni soglasja
- Pri bolnikih z relapsom je rituksimab boljši od ciklofosfamida.
Nadaljnje reference [S1 Smernica]
- Indukcija remisije:
- ANCA, ki ne ogroža organov vaskulitis (AAV): glukokortikoidi (GC, tedensko 0.3 mg / kg telesne mase) + metotreksat (MTX, največ 25 mg / teden).
- Nevarnost organov: GC + ciklofosfamid ali rituksimab.
- Vzdrževanje remisije (terapija vsaj 24 mesecev):
- Ekvivalent MTX ali azatioprina (AZA) V primeru kontraindikacij, nestrpnosti ali predhodnega neuspeha zdravljenja: rituksimab (500 mg iv vsakih 6 mesecev), po potrebi GC ≤ 7.5 mg / dan.
- Ponavljajoče se zdravljenje:
- Ponavljanje z manifestacijo, ki ogroža organe: obnovljena indukcijska terapija s ciklofosfamidom ali rituksimabom, vsak skupaj z GC (1 mg / kg telesne mase, največ 80 mg / dan).
- Podporno zdravljenje: zdravljenje sočasnih bolezni; cepljenja; presejanje tumorjev. Poleg tega zdravljenje kardiovaskularnih bolezni dejavniki tveganja / bolezni.
