Mikuliczov sindrom je simptom splošne ali sistemske bolezni in je še posebej pogost pri boleznih, kot je tuberkuloza, sifilis, Hodgen's limfomin sarkoidoza. Parotidne in solzne žleze pacientov nabreknejo, kar naj bi bilo avtoimunološki proces. Zdravljenje sindroma običajno ustreza vzročnemu terapija vzročne osnovne bolezni.
Kaj je Mikuliczov sindrom?
Parotidne žleze so seznanjene in tvorijo največje žleze slinavke v človeškem telesu. Na serozne žleze lahko vplivajo različne bolezni, kot so virusne bolezni, v starejših letih pa tumorske bolezni. Mikuliczov sindrom je reakcijsko otekanje parotidnih žlez. V večini primerov je oteklina povezana z otekanjem solznih žlez. Mikuliczov sindrom je ponavadi simptom primarne bolezni in ga težko moremo obravnavati kot primarno bolezen. Različne bolezni so lahko odgovorne za otekanje žlez. Ime Mikuliczov sindrom izhaja iz Johanna Freiherra von Mikulicz-Radeckega, ki je prvi opisal patološko stanje leta 1892. Izrazi dacryo-sialo-adenopathia atrophicans, Mikulicz-Sjögren sindrom in Mikulicz-Radecki sindrom se uporabljajo kot sopomenke.
Vzroki
Vzrok za Mikuliczov sindrom je splošna splošna ali sistemska bolezen. Sistemske bolezni prizadenejo celotne organske sisteme in zato niso omejene na eno samo področje telesa. Sistemske bolezni s simptomatskim Mikuliczovim sindromom so predvsem kronične limfocitne levkemija, Hodgkinov limfomin ne-Hodgkinov limfom. Včasih se v okolju pojavi tudi reaktivno otekanje parotidnih in solznih žlez sarkoidoza. Nekoliko redkeje oteklino povzroča tuberkuloza, hipertiroidizemali lues. Specifični procesi, ki povzročajo otekanje, še niso znani. Po špekulacijah žleze v okviru omenjenih bolezni nabreknejo kot posledica avtoimunskega procesa. Ker je podoben Mikuliczov sindrom Sjögrenov sindromnekateri raziskovalci sumijo, da sta v osnovi obe bolezni enaki.
Simptomi, pritožbe in znaki
Za Mikuliczov sindrom je značilno bolj ali manj močno otekanje parotidnih žlez, kar v nekaterih primerih povzroči splošno povečanje žlez. Ker so parotidne žleze največje žleze v telesu, oteklina običajno povzroči različne spremljajoče simptome. Na primer, spremljajoči simptomi lahko vključujejo nenadno ekstremno suho usta s težavami pri požiranju in zobne gnilobe. Poleg tega solzne žleze pogosto istočasno nabreknejo. Lahko pride do zmanjšane tvorbe solz. Možno je tudi otekanje drugih žlez telesa. Ne obstaja bolečina. Otekline praviloma niso občutljive na pritisk, ampak se samo strdijo. Ni nujno, da posamezni simptomi trajajo dlje časa, lahko pa tudi izginejo in se občasno pojavijo. V posameznih primerih je lahko prisotnih veliko drugih spremljajočih simptomov, odvisno od osnovne bolezni.
Diagnoza in potek bolezni
Mikuliczov sindrom običajno diagnosticiramo z vzorčenjem tkiv iz prizadetih žlez. V večini primerov zdravnik najprej opravi palpacijo in ultrazvok, da ugotovi morebitne druge vzroke za oteklino. V večini primerov so bolnikom diagnosticirali sistemsko bolezen že dolgo preden pride do otekanja žlez. V takem primeru ima zdravnik že prvi sum na sindrom v zdravstvena zgodovina. Vendar pa diferencialna diagnoza mora še vedno izključevati bolezni, kot so mumps ali Heerfordtov sindrom. Izključiti je treba tudi tumorje, običajno histološko. Napoved za bolnike z Mikuliczovim sindromom je odvisna od primarnega vzroka otekanja žlez. Ker sindrom pogosto sprožijo maligni raki, imata čas diagnoze in stadij bolezni ključno vlogo pri možnostih zdravljenja.
Zapleti
Zaradi Mikuliczovega sindroma prizadeti posamezniki trpijo zaradi zelo suhega usta. Ta pritožba se pojavlja predvsem zelo nenadoma in nepričakovano težave pri požiranju, tako da običajni vnos hrane in tekočin za bolnika običajno ni več mogoč. To lahko vodi do dehidracija ali drugih simptomov pomanjkanja, ki zelo negativno vplivajo na bolnikove bolezni zdravje. Poleg tega niso redki primeri, ko bolniki trpijo za njimi zobne gnilobe, torej lahko obstajajo bolečina v zobeh in druge neprijetne občutke v ustih. Na splošno Mikuliczov sindrom bistveno zmanjša bolnikovo kakovost življenja. Vendar je nadaljnji potek Mikuliczovega sindroma močno odvisen od vzročne osnovne bolezni in njene resnosti. Če je bolezen rakava, se lahko razširi tudi na druge predele telesa. Kemoterapija se nato uporablja pri zdravljenju, kar lahko vodi na različne neželene učinke. Prav tako so potrebne različne presaditve, da se prizadeti osebi reši življenje. V mnogih primerih se pričakovana življenjska doba bolnika zmanjša zaradi osnovne bolezni, ki povzroča Mikuliczov sindrom.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Ker je Mikuliczov sindrom prirojena bolezen, se je treba ob pojavu določenih simptomov in pritožb vedno posvetovati z zdravnikom. Ne pride do samozdravljenja in v nekaterih primerih do poslabšanja simptomov. Na splošno je za Mikuliczov sindrom značilno nelagodje v usta, zaradi česar je videti suh. Veliko bolnikov tudi trpi težave pri požiranju in s tem težave z uživanjem hrane in tekočin. V večini primerov tudi te pritožbe vodi do premajhna teža ali različne simptome pomanjkanja. Če se pojavijo ti simptomi, je obisk zdravnika vsekakor nujen. Poleg tega so lahko tudi otekle žleze na telesu, kar kaže na Mikuliczov sindrom. Izraz simptomov se lahko sčasoma spremeni. Mikuličev sindrom lahko najprej odkrije in diagnosticira zdravnik splošne medicine. Za nadaljnje zdravljenje pa morajo različni strokovnjaki zagotoviti popolno in trajno lajšanje simptomov.
Zdravljenje in terapija
Zdravljenje bolnikov z Mikuliczovim sindromom se običajno ne osredotoča na simptom, temveč na dejanski vzrok otekline. V CLL oba običajna kemoterapija in protitelesna terapija ponavadi ne uspejo. Zaradi tega razloga, kostni mozeg presaditev or presaditev matičnih celic se običajno izvaja, kar načeloma lahko nudi zdravilo. V primeru povzročitelja tuberkulozaje terapija je sestavljena iz štirikratne kombinacije rifampicin, izoniazid, pirazinamid in etambutol. V tem primeru zdravljenje traja vsaj pol leta. Pri otrocih in v blažjih primerih tuberkuloze pri odraslih se namesto kombinacije štirih zdravil uporablja kombinacija dveh zdravil. Če je Mikuliczov sindrom posledica sarkoidoza, ni na voljo vzročne terapije za zdravljenje osnovne bolezni. V takem primeru se bolnikovi simptomi zdravijo samo simptomatsko. Če je na primer premalo solzna tekočina in slina se proizvajajo nadomestne tekočine v terapija. Slina in nadomestki solz običajno lahko preprečijo izsušitev žlez in s tem povezane sekundarne simptome. Čeprav se v primeru vzrokov, kot so levkemija ali tuberkuloze, je vzročno zdravljenje sistemske bolezni v središču zdravljenja, kombinirano simptomatsko zdravljenje Mikuliczovega sindroma se običajno izvaja poleg vzročnih korakov terapije tudi za te vzroke. V bistvu otekline nazadujejo takoj, ko je vzročna sistemska bolezen ozdravljena. "
Obeti in napovedi
Napoved Mikuliczovega sindroma je vezana na trenutni vzrok za zdravje motnje. Pri tej motnji ni pričakovati spontanega okrevanja. Če zdravniške pomoči ni treba poiskati, lahko pride do hudega napredovanja bolezni. Če lahko otekanje žlez zmanjša uprava zdravila, je odsotnost simptomov možna v kratkem času. Če rak je prisoten, je nadaljnji razvoj močno odvisen od stopnje osnovne bolezni. V večini primerov, rak zdravljenje je treba začeti. Kemoterapija se pogosto uporablja za dolgoročno okrevanje. Metoda zdravljenja je povezana s številnimi zapleti in neželenimi učinki. To okoliščino je treba upoštevati pri določanju prognoze. Če kostni mozeg presaditev je potrebno, se lahko pojavijo tudi različne motnje ali sekundarne bolezni. Če postopek poteka v najboljših možnih pogojih, ima pacient dobre možnosti za trajno lajšanje simptomov. Če je osnovna bolezen kronična, je možnosti za ozdravitev zelo malo. Zdravniki in zdravniki se osredotočajo na zmanjšanje simptomov in zmanjšanje intenzivnosti obstoječih zdravje oslabitve. Dolgotrajna terapija je nujna, da se lahko v primeru obstoječih nepravilnosti čim hitreje odzove. Poleg tega se bodo simptomi verjetno povečali, če obstajajo kronične osnovne bolezni brez zdravniškega zdravljenja.
Preprečevanje
Do danes lahko Mikuliczov sindrom preprečimo le v omejenem obsegu. Pri preprečevanju sistematičnega otekanja enako preventivno ukrepe veljajo za vzročne sistemske bolezni kronični limfocit levkemija, Hodgkinov limfom, ne-Hodgkinov limfom, sarkoidoza, sifilisin tuberkuloza. Kateri procesi povzročajo otekanje žlez v okviru zgoraj omenjenih sistemskih bolezni, je še vedno sporno. Ker so odnosi še vedno v veliki temi, je preventiva primarnih bolezni veljala za edini preventivni ukrep za Mikuliczov sindrom.
Spremljanje
Mikuliczov sindrom lahko povzroči številne različne zaplete, če se ne zdravi ali če se zdravljenje začne zelo pozno. V zvezi s tem imata zgodnje odkrivanje in poznejše zdravljenje običajno zelo pozitiven učinek na nadaljnji potek bolezni in s tem lahko tudi preprečuje nadaljnje poslabšanje simptomov. V večini primerov sindrom povzroči znatno povečanje žlez v telesu prizadete osebe. To vodi v hudo težave pri požiranju in tudi do zelo suha usta. Simptomi ne izginejo sami in zelo negativno vplivajo na kakovost življenja prizadete osebe. V nekaterih primerih lahko pride do otekanja na žlezah. Neredko je, da Mikuliczov sindrom povzroči zobne gnilobe, kar lahko povzroči nelagodje pri jemanju hrane ali tekočin. Če se simptomi pojavijo dlje časa, depresija ali pa se lahko pojavijo tudi druge psihološke motnje. Vendar pa je bolezen običajno mogoče dobro zdraviti, tako da prizadete osebe običajno ne zmanjša pričakovane življenjske dobe.
Kaj lahko storite sami
V mnogih primerih Mikuliczovega sindroma samopomoč ni mogoča. V vsakem primeru so prizadeti odvisni od zdravljenja za diagnosticiranje in boj proti osnovni bolezni. Ker so številne prizadete osebe odvisne od kemoterapije in trpijo zaradi neželenih učinkov te terapije, lahko pomoč in podpora prijateljev in znancev pri tem pomaga in vodi do pozitivnega poteka bolezni. Prav tako se prizadeta oseba med terapijo ne bi smela pretirano truditi in telesu ponuditi počitek in okrevanje. Ker Mikuliczov sindrom pogosto vodi tudi do karies, zobe je treba posebej zaščititi. Da bi se izognili zapletom, jih mora prizadeti človek redno pregledovati pri zobozdravniku. Kljub hudim težavam s požiranjem mora bolnik paziti, da zaužije dovolj hrane in tekočine, da se izogne dehidracija or premajhna teža in simptomi pomanjkanja. Običajno lahko nizek pretok sline zdravimo s pomočjo zdravil. Vendar je nadaljnji potek bolezni zelo odvisen od osnovne bolezni, zato na splošno ni mogoče napovedati poteka in možnosti zdravljenja.
