Miofibroblasti so posebna vrsta vezivnega tkiva celica. Imajo pomembno vlogo v fizioloških procesih, lahko pa so tudi vključeni v patološke procese.
Kaj so miofibroblasti?
Miofibroblasti so posebne celice, ki so vmesna oblika vezivnega tkiva celice (fibroblasti) in celice gladkih mišic. Myo prihaja iz grščine in je del govora, ki pomeni mišica. To delno ime priznava dejstvo, da miofibroblasti vsebujejo kontraktilne elemente, ki jim dajejo lastnosti, podobne lastnostim gladkih mišičnih celic. Imajo sposobnost dolgotrajnega popadki (Napetosti), ki so neprostovoljni. Fibroblasti so celice, ki so, ko so aktivne, odgovorne za gradnjo vezivnega tkiva. Proizvajajo kolagen vlakna in molekularne sestavine talne snovi v zunajceličnem prostoru. Miofibroblasti lahko tvorijo velike količine kolagen kadar to k temu spodbujajo ustrezni dejavniki. Najdemo jih v različnih tkivih, v katerih opravljajo različne funkcije. Skladno s tem je njihovo oblikovanje in razlikovanje možno na različne načine. Lahko nastanejo iz zarodnih izvornih celic z neposredno diferenciacijo, iz gladkih mišičnih celic ali iz nekaterih celic vezivnega tkiva v kapilare stene (periciti). Najpogosteje pa nastanejo iz fibroblastov, ki še niso popolnoma diferencirani ob prisotnosti specifičnih rastnih faktorjev in signalnih celic v tkivu.
Anatomija in zgradba
Celice miofibroblastov so po svoji funkcionalni strukturi razdeljene na dva dela. Del vezivnega tkiva vsebuje veliko grobega endoplazemskega retikuluma, kjer je velika količina tipa III kolagen se lahko proizvede. Ta predstavlja predhodnik kolagena tipa I, ki je odgovoren za strukturo in urejeno vlaknasto strukturo v nepoškodovanem vezivnem tkivu. Velik Golgijev aparat tvori membrane, potrebne za izdelavo kanalskega sistema, skozi katerega se komponente kolagena prevažajo do njihovega mesta delovanja. Drugi del miofibroblastnih celic ima aktinsko-miozinski kompleks, ki ustreza tistemu v celicah gladkih mišic. Aktin in miozin sta beljakovinski verigi, ki sta med seboj povezani tako, da se lahko pogodujeta (krčita) kot odgovor na ustrezen dražljaj in ob porabi energije. Za razliko od skeletnih mišic celice gladkih mišic niso progaste in se ne morejo tako hitro skrčiti. Po drugi strani pa so sposobni dolgo časa vzdrževati močno napetost. Posebnost miofibroblastov je njihova neposredna povezava s fibronektinskimi filamenti v zunajceličnem matriksu. Te beljakovinske verige tvorijo mostni sistem, s katerim so celice med seboj povezane. Povezava omogoča prenos kontrakcije na celoten sistem in s tem na večje tkivne strukture.
Funkcija in naloge
Miofibroblasti najdemo v podkožju skoraj vseh sluznic. Tam so odgovorni za vzdrževanje napetosti in fizionomijo določenih tkivnih oblik. Oblikovanje kript (umik) in izboklin v Tanko črevo je v veliki meri odvisna od njihove krčljivosti. Vzdrževanje napetosti in Obseg in plovila je tudi ena od njihovih funkcij, na primer v tubulih testisa in kapilar. Te fine cevi, za razliko od velike arterijske kri plovila, ne vsebujejo mišične plasti gladkih mišičnih celic. Vendar pa je zaradi prisotnosti miofibroblastov prisotna preostala funkcija za prilagajanje napetosti sten posode, da ustreza različnim zahtevam. Morda je najpomembnejša funkcija miofibroblastov njihova vpletenost celjenje ran. Telo poskuša čim prej zapreti tkivne napake, ki so posledica poškodb ali drugih patoloških procesov. V tem procesu imajo pomembno vlogo miofibroblasti. Imunska obramba je pomembno vključena, kadar pride do poškodbe tkiva. Med drugim se na poškodovano območje pošlje več makrofagov (čistilnih celic), ki prevzamejo in fagocitozirajo odmrle delce tkiva. Videz teh celic predstavlja začetni dražljaj za pretvorbo fibroblastov v miofibroblaste. Iz njih nastanejo velike količine kolagenskih vlaken, ki so kot mreža postavljena na okvarjeno območje in tvorijo začasno zaporo rane. Hkrati so povezani s fibronektinskimi filamenti med seboj in z robovi rane. Zaradi krčenja vseh miofibroblastov se jih potegne skupaj, kar je pomemben postopek za pospešitev zapiranja rane. V nadaljnjih korakih se ta mrežasta struktura preoblikuje. Kolagen tipa III postane tip I, vlakna pa se razporejajo vzdolž smeri vleke. Miofibroblasti postanejo neaktivni in prenehajo z natezno aktivnostjo.
Bolezni
Akcijska sposobnost miofibroblastov je v osnovi ustavna in se s starostjo zmanjšuje. Slabosti vezivnega tkiva v veliki meri določajo te specifikacije in razvoj. Redna telesna dejavnost tega procesa ne more popolnoma ustaviti ali obrniti, lahko pa dolgoročno pozitivno vpliva na njegov potek. Pojav miofibroblastov je odvisen od mediatorjev, ki sprožijo njihovo diferenciacijo. Če teh ni ali so prisotne le v majhnem številu, se pretvori premalo celic. Ne morejo ali ne morejo zadovoljivo izpolnjevati funkcij, ki jih običajno opravljajo. Pomanjkljivosti imunski sistem zlasti lahko imajo takšne posledice, lahko pa tudi genetske okvare, ki vplivajo na rastne dejavnike, pomembne za diferenciacijo. Povečana aktivnost miofibroblastov je lahko posledično vključena v patološke procese, imenovane fibroza. To so bolezni, pri katerih obstaja krepitev vezivnega tkiva okvir organov. Običajno jih povzroča absorpcija toksinov v daljšem časovnem obdobju ali do avtoimunske bolezni. Posledično je med potekom bolezni bolezen raztezanje sposobnost vezivnega tkiva je znatno zmanjšana in delovanje prizadetih organov je znatno oslabljeno. Tipični primeri bolezni, ki jih povzročajo toksini, so pljučna fibroza posledica večje izpostavljenosti premogovemu prahu, azbestu ali prahu iz moke. Scleroderma je avtoimunska bolezen, pri kateri koža in fascije prizadene preoblikovanje vezivnega tkiva. Pogosto je znatno zmanjšanje pljuč funkcija zaradi prizadetosti pljučne fascije je razlog za omejeno življenjsko dobo.