Myolipoma je benigni tumor maščobnega in mišičnega tkiva, ki se pojavlja predvsem v predelih trebuha in medenice. Zdi se, da je vzrok genetska mutacija, ki pogosteje prizadene ženske kot moške. Zdravljenje je enakovredno kirurškemu izrezu.
Kaj je miolipom?
Tumorji se v glavnem razlikujejo glede na stopnjo malignosti in vpletena tkiva. Myolipoma spada v skupino benignih tumorjev. Gre za izrastke zrelega maščobnega tkiva in celic gladkih mišic, ki se pojavijo predvsem v medeničnem in trebušnem predelu. Razširjenost je precej nizka. V razmerju dva proti ena so miolipomi pogosteje prizadeti ženske kot moški. V večini primerov imajo benigni tumorji sorazmerno velikost. Ker izrastki običajno ne degenerirajo, se šteje, da imajo tudi pozno odkriti miolipomi ugodno prognozo. Tudi ponovitve se pojavijo le v redkih primerih. Zdi se, da je vzrok za razvoj miolipomov genetika. Zunanji dejavniki za tumorsko bolezen do danes niso znani.
Vzroki
A gen v človeški DNK je znan kot HMGA2. To gen kode za istoimensko beljakovino, ki v človeškem telesu opravlja arhitekturne naloge. Na primer, beljakovine so bistvena sestavina višjih beljakovinskih kompleksov, ki delujejo kot regulatorni dejavniki pri transkripciji. Do sedaj dokumentirani primeri miolipoma kažejo na mutacijo povezane HMGA2 gen. Ta mutacija lahko očitno ustreza brisanju in okvari sklopa posameznih komponent. Mutacije v genu HMGA2 povzročijo napačno sestavljen protein HMGA2 in oslabljeno delovanje povezanih beljakovinskih kompleksov. Ti kompleksi očitno ne morejo več izpolnjevati regulativne vloge pri transkripciji, ko je gen mutiran. Poleg miolipoma so bolezni, kot so debelost so bile povezane tudi z mutacijami v genu HMGA2.
Simptomi, pritožbe in znaki
Bolniki z miolipomom trpijo zaradi makroskopsko zaprtih tumorjev, ki so rumenkaste barve z vozlički ali prameni svetlo rjavkastega, fibrilarnega ali zvitega tkiva. Če tumor nastane v globljem mehkem tkivu, je njegova velikost običajno med deset in 25 centimetrov. V podkožju so poškodbe običajno manjše. Histologija prikazuje zrelo maščobno tkivo in gladke mišične celice. Razmerje je običajno 1: 2, gladke mišice pa pogosto najdemo v enakomernem položaju distribucija nad lezijo z globoko eozinofilno, fibrilarno citoplazmo. Vzorec tkiva se zdi sitast. Atipije ali mitotično opazne aktivnosti ne opazimo niti v mišičnih niti maščobnih komponentah tumorjev. Fibroza in vnetje se lahko pojavijo v maščobnem tkivu. Vsi simptomi, na katere bi se lahko pritožili bolniki z miolipsomom, so posledica teh pojavov. Na primer gori občutek ali blago vlečenje bolečina se zaradi vnetnih komponent predlagajo kot možni simptomi.
Diagnoza in potek bolezni
V mnogih primerih so miolipsomi otipljive ugotovitve. To še posebej velja za tumorje podkožnega tkiva, ki jih je posebej enostavno otipati nad določeno velikostjo. Za postavitev diagnoze zdravnik običajno vzame a biopsijo tkiva in ima to biopsijo histološko analizirano. Histologija kaže minimalno delitev in je brez atipije. Imunohistokemično kaže gladki mišični del miolipoma difuzno močno pozitivno na aktin ali desmin. Včasih izrazi estrogena oz progesteron receptorjev. Za diferencialna diagnoza, igra glavno vlogo melanocitni marker HMB45. Pri angiomiolipomu, ki ima podoben videz, je ta označevalec pozitiven. Za miolipom pa je negativen. Napoved za miolipom je izjemno ugodna. Tumor je benigni in se tudi po letih ne degenerira. Ko je rast popolnoma odstranjena, se praviloma ne ponovi.
Zapleti
V večini primerov miolipom ne povzroča posebnih zapletov ali življenjsko nevarnih stanj, ker gre za benigni tumor. Vendar pa lahko prizadeti posamezniki trpijo zaradi različnih vnetij in okužb, zato se zaradi tega tumorja kakovost življenja znatno zmanjša. Prav tako ni nenavadno, da prizadeti trpijo povišana telesna temperatura in bolečina na prizadetih območjih bolečina pojavlja se tudi ponoči kot bolečina v mirovanju, lahko tudi vodi do pritožb spanja in s tem do depresija ali drugim duševnim boleznim. Splošna razdražljivost bolnika se pojavi tudi neredko. Bolečina je običajno gori. Vzročnega zdravljenja miolipoma ni mogoče, saj gre za genetsko napako. Vendar pa so prizadeti osebi na voljo različne terapije, ki lahko simptome omejijo. Posebnih zapletov ni. V nekaterih primerih lahko rast tudi degenerira, v tem primeru je odstranitev v vsakem primeru nujna. Če se ta bolezen zdravi zgodaj, se pričakovana življenjska doba prizadete osebe ne zmanjša. Nadaljnji zapleti se v večini primerov ne pojavijo. Tveganje za degeneracijo je razmeroma majhno.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Tumorske bolezni kot so miolipomi, je treba vedno diagnosticirati in zdraviti zgodaj. Kdor opazi vozličke, lezije, motnje občutljivosti in druge znake tumorja, naj obišče svojega zdravnika primarne zdravstvene oskrbe. Če se že pojavijo spremljajoči simptomi, kot so naraščajoča bolečina ali hormonske težave, se je treba takoj posvetovati z zdravnikom. Čeprav je miolipom benigna bolezen, lahko pride do resnih zapletov, če se ne zdravi ali zdravi prepozno. Najpozneje, če se pojavijo nadaljnje pritožbe, kot so vnetja ali okužbe v zvezi z izboklino, je treba o tem obvestiti zdravnika. Splošni zdravnik lahko že postavi začetno diagnozo na podlagi a Zdravniški pregled. Nadaljnje zdravljenje izvaja specialist, na primer dermatolog ali internist. Med zdravljenjem so potrebni redni obiski zdravnika, saj obstaja nevarnost, da se bo rast povečala. Zato je treba po. Redno opravljati preglede terapija je končana. Starši, ki pri svojem otroku opazijo simptome tumorja, se morajo nemudoma obrniti na odgovornega pediatra.
Zdravljenje in terapija
Vzročna terapija ni na voljo za miolipom. Rast očitno izvira iz leta genetika in je povezan z mutacijami gena HMGA2. Zato gen terapija Za vzročno terapijo bi bilo treba uporabiti pristop. Ti terapevtski pristopi so trenutno področje raziskav, vendar do danes niso dosegli klinične faze. Zaradi tega je miolipome do danes mogoče zdraviti le simptomatsko. Težišče tega zdravljenja je ekscizija. Za odstranitev tumorja se izvede operacija. Pri miolipomih podkožja je kirurški poseg običajno manj invaziven kot pri globljih mehkih tkivih. Odstranjevanje izrastka mora biti čim bolj popolno, da se odpravijo ponovitve, ki so v vsakem primeru redke. Glede na majhno tveganje za degeneracijo mnogi bolniki z miolipsomom ponavadi odklonijo operacijo. Kljub temu bi moral zdravnik jasno zagovarjati operacijo. Kljub edinemu nizkemu tveganju lahko teoretično pride do degeneracije. Zato le popolna odstranitev tumorja daje pacientom varnost. Čeprav tumor raste le z nizko hitrostjo, rast vendarle poteka. To dejstvo govori tudi v prid kirurškemu izrezu, saj lahko izrastek, ko doseže določeno velikost, povzroči bolj ali manj neprijetno nelagodje.
Obeti in napovedi
Myolipoma je benigna lezija. Po kirurški odstranitvi miolipoma ni nevarnosti ponovitve. Poleg tega lezija ne degenerira in jo je mogoče relativno dobro zdraviti. Skladno s tem je napoved pozitivna. Vendar pa je predpogoj za dobro prognozo zgodnje zdravljenje s strani specialista. Če kirurška odstranitev tumorja ni mogoča, na primer zato, ker se miolipom nahaja v bližini občutljivih organov ali arterij, je napoved manj pozitivna. V določenih okoliščinah je mogoče poskusiti zdravljenje stanje s pomočjo kemoterapija. Običajno pa tudi to ni preveč obetavno, saj kemoterapija lahko povzroči različne pritožbe in zaplete, ki jih je treba upoštevati. Natančno prognozo lahko določi le zdravnik. Prognoza in možnost popolnega okrevanja od miolipoma pa sta praviloma razmeroma dobra. Ob predčasni terapiji bi moral biti miolipom popolnoma odstranljiv brez nadaljnjih neprijetnosti. Prizadete posameznike je najbolje, če se pogovorite z zdravnikom, ki vam lahko posreduje podrobne podatke o napovedih in napovedih.
Preprečevanje
Do danes ni znanih zunanjih dejavnikov za razvoj miolipoma. Samo če bi obstajali taki dejavniki, bi se lahko obetalo preventivno ukrepe na voljo. Genetska analiza ali kartiranje lahko da informacije o osebnem tveganju za razvoj miolipoma, vendar ni nujno preventivni ukrep.
Spremljanje
Pri miolipomu ima bolnik običajno malo in omejenih možnosti za neposredno spremljanje. Iz tega razloga so prizadeti posamezniki s tem stanje bi bilo idealno obiskati zdravnika v zelo zgodnji fazi, da se prepreči nadaljnje pojavljanje simptomov ali zapletov. Neodvisnega zdravila praviloma ni, tako da je pacient vedno odvisen od zdravniško nadzorovanega zdravljenja. Prej ko se obrne na zdravnika, boljši je nadaljnji potek te bolezni. V mnogih primerih je to bolezen mogoče odstraniti z manjšim kirurškim posegom. V vsakem primeru mora prizadeta oseba po takšni operaciji počivati in se sproščati, vzdržati napora ali stresnih in fizičnih dejavnosti. Prav tako telesa ne smemo izpostavljati nepotrebnim stres. Po posegu so še vedno potrebni redni pregledi lečečega zdravnika. Sama bolezen ne zmanjša pričakovane življenjske dobe pacienta in ne nadaljnje nadaljnje oskrbe ukrepe so potrebne. Sčasoma lahko ostane brazgotina, ki jo je v nekaterih primerih mogoče pozdraviti.
To lahko storite sami
Bolniki z miolipomom si morajo vsak dan palpirati telo zaradi morebitnih nepravilnosti ali nastanka grudic. To pomaga pri zgodnjem odkrivanju in s tem takojšnjem zdravljenju. Prej, ko je mogoče odkriti tumorje, boljše so možnosti zdravljenja. Te vodi do majhnega števila zapletov, pa tudi posledic. Zato se je treba o odkritih izrastkih čim prej pogovoriti z zdravnikom. Lastna teža telesa mora biti vedno v normalnih mejah ITM. Vozliči se razvijejo predvsem v maščobe prizadete osebe. Bolj izrazit je maščobe, težje je odkriti tumorje v zgodnji fazi s palpacijo koža. V tem primeru je priporočljivo izgubiti odvečno težo v okviru programa samopomoči. To omogoča tako hitro diagnozo kot tudi zgodnje odkrivanje nepravilnosti. S spreminjanjem vnosa hrane in nadzorovanjem potrebnega kalorij težo lahko na lastno odgovornost zmanjšamo. Ustrezna vadba in športne aktivnosti prav tako pomagajo zmanjšati odvečno težo. Če je miolipom v družinski anamnezi, je priporočljivo redno presejanje. Čeprav genetske bolezni s trenutnimi zdravstvenimi možnostmi ni mogoče pozdraviti, lahko optimizacija zgodnjega odkrivanja poteka s celovitim izobraževanjem o nadaljnjem poteku bolezni.
