Juvenilni nazofaringealni fibroma je tumor benigne do maligne narave. Juvenilni nazofaringealni fibrom se razvije v predelu strehe žrela. V večini primerov mladostniška nazofaringealna fibroma prizadene dečke po desetem letu starosti. Juvenilni nazofaringealni fibroma spada med angiofibrome in tako predstavlja fibrom s številnimi plovila.
Kaj je juvenilni nazofaringealni fibrom?
Juvenilni nazofaringealni fibrom je znan tudi po sinonimnih imenih bazalni fibroid in juvenilni angiofibrom. S histološkega vidika je mladostni nazofaringealni fibroma benigni tumor. Vendar pa se mladostno nazofaringealno fibromo zaradi agresivnega rastnega vedenja s kliničnega vidika šteje za maligni tumor. To je zato, ker se mladostni nazofaringealni fibroma premakne in uniči strukture v obnosnih votlin, nos, orbito in pterigopalatinsko foso skozi njeno rast. V bistvu se juvenilni nazofaringealni fibroma nahaja na strehi žrela oziroma v stranskem predelu nazofarinksa. Juvenilni nazofaringealni fibrom se pri moških pogosto pojavi pri moških otroštvo. V tem primeru maligni tumor opazimo predvsem pri dečkih, starejših od deset let.
Vzroki
Vzroki in procesi patogeneze mladostnega nazofaringealnega fibroma trenutno niso dobro razumljeni. Po eni strani lahko pri razvoju juvenilne nazofaringealne fibrome upoštevamo genetske dejavnike. Po drugi strani pa se mladinska nazofaringealna fibroma verjetno razvije zaradi zunanjih vplivov na prizadete posameznike. Tudi zakaj se mladostni nazofaringealni fibrom pogosteje pojavlja pri moških bolnikih določene starostne skupine, trenutno ni natančno znano.
Simptomi, pritožbe in znaki
Juvenilni nazofaringealni fibrom je v glavnem benigni tumor, ker ne daje metastaz. Vendar njegov vzorec rasti uničuje druge strukture v nos in žrela, zato s kliničnega vidika mladoletni nazofaringealni fibrom običajno velja za maligni tumor. Juvenilni nazofaringealni fibrom ima številne plovila in obrazci iz vezivnega tkiva. Juvenilni nazofaringealni fibrom običajno izvira iz fibrocartilago basilaris in sfenopalatina arterije. V tem primeru se tumor nahaja posebej na strehi žrela ali stranskem predelu nazofarinksa. Juvenilni nazofaringealni fibrom se širi predvsem lokalno in kaže razmeroma agresiven vzorec rasti. Tukaj mladostni nazofaringealni fibroma premakne druge strukture v okolici in se vse bolj širi proti dnu lobanja, nos in obnosnih votlin, kavernozni sinus in pterygopalatine fossa. Juvenilni nazofaringealni fibrom povzroča številne simptome različne stopnje izraženosti pri večinoma otroških bolnikih. Sprva mladostniška nazofaringealna fibroma oslabi dihanje skozi nos. Poleg tega gnojno rinitis in rinophonia clausea se razvijeta kot posledica juvenilnega nazofaringealnega fibroma. Juvenilni nazofaringealni fibrom v večini primerov moti tudi delovanje cevi. Včasih bolniki trpijo zaradi prevodnosti izguba sluha zaradi mladostniške nazofaringealne fibrome. Drugi klasični simptomi tumorja so glavoboli in pogoste krvavitve iz nosu. Če infiltracija v lobanja osnova se pojavi prvih šest živci od možganov lahko propadejo. Če se mladostni nazofaringealni fibroma širi neovirano, se včasih na površini obraza razvije izboklina lobanja. Pri mladostni nazofaringealni fibromi bolnikom v bistvu grozi krvavitev do smrti. The plovila tumorja hitro poči, kar povzroči krvavitve iz nosu in notranje krvavitve.
Diagnoza in potek bolezni
Juvenilni nazofaringealni fibrom na primer diagnosticira otolaringolog. V začetni anamnezi se specialist pogovori s pacientom in po potrebi s skrbniki pacienta, pojavom simptomov, pojavom začetnih simptomov in možnimi vplivnimi dejavniki, ki so prispevali k razvoju juvenilne nazofaringealne fibrome. Med kliničnim pregledom se uporablja zadnja rinoskopija. Juvenilni nazofaringealni fibrom je videti kot vozličasti tumor s sivkasto rdečo barvo in gladko površinsko strukturo. Poleg tega so vidne številne posode na površini juvenilnega nazofaringealnega fibroma ter razširitev v nazofarinks in hoane. nazofaringealni fibrom. A biopsijo se običajno ne izvaja, saj to poveča tveganje za krvavitev zaradi poškodbe juvenilne nazofaringealne fibrome. Včasih zdravnik uporablja angiografijo pridobiti več informacij o mladostni nazofaringealni fibromi. V diferencialna diagnoza pri mladostniškem nazofaringealnem fibromu je najpomembnejše, kar je treba izključiti, možna hiperplazija žrela. Upoštevati je treba tudi hoanalni polip in cisto nazofarinksa.
Zapleti
Nazofaringealni fibroma lahko povzroči različne simptome. Ti so tako močno odvisni od širjenja tumorja. V večini primerov pa to povzroči poškodbe nosu in grla. Večina bolnikov je prizadetih dihanje. Poleg tega lahko bolnik občuti težko sapo, ki je povezana z napadom panike. Prav tako ni nič nenavadnega za dihanje težave vodi do utrujenost ali izčrpanost. Poleg tega izguba sluha lahko razvije, kar lahko znatno oteži bolnikovo vsakdanje življenje. Neredko trpijo tudi prizadeti krvavitve iz nosu in hudo glavoboli. Te lahko vodi do omejitev v koncentracija in usklajevanje in tako negativno vplivajo na bolnikovo kakovost življenja. Zdravljenje nazofaringealnega fibroma ne vodi za nadaljnje nelagodje ali zaplete. Odstrani ga lahko s kirurškim posegom ali sevanjem terapija. Pričakovana življenjska doba bolnika po odstranitvi običajno ni manjša. Tudi nastajanje novih tumorjev je razmeroma malo verjetno. Vendar je prizadeta oseba še vedno odvisna od rednih pregledov.
Kdaj je treba iti k zdravniku?
Zaskrbljujoče je težko dihanje ali motnje dihalne aktivnosti. Če prehladi niso prisotni, se je treba posvetovati z zdravnikom kisik dostava skozi nos je oslabljena. V nasprotnem primeru telo ne bo dobilo dovolj kisik in lahko povzroči nadaljnje bolezni. Če se v grlu ali na zadnjem delu nosu čuti stiskanje, je priporočljivo opraviti kontrolni pregled. Če obstajajo omejitve pri poslušanju oz ravnovesje težave, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če je občutek pritiska na sprednji strani Glava, glavoboli ali ušesa, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če prizadeta oseba trpi zaradi pogostih in nenadzorovanih krvavitev iz nosu, nelagodja v čeljusti ali zobeh, je za razjasnitev pritožb nujen obisk zdravnika. Če pritožbe trajajo več tednov ali mesecev, je treba obiskati zdravnika. Če se pritožbe povečajo, je treba takoj ukrepati. Če opazimo deformacijo obraza, se je juvenilni nazofaringealni fibrom že precej povečal. V teh primerih je treba čim prej začeti zdravniški pregled, saj lahko maligni potek bolezni povzroči resne zaplete. Če pride do senzoričnih motenj, občutka otrplosti ali preobčutljivosti na dotik, je priporočljiv obisk zdravnika. Če motnje spanja smrčanjeali če pride do zavrnitve prehranjevanja, se je treba posvetovati z zdravnikom.
Zdravljenje in terapija
Pri nekaterih bolnikih pride do spontane regresije juvenilnega nazofaringealnega fibroma, potem ko je prizadeta oseba zaključila pubertetno fazo. Vendar pa se zaradi neugodja običajno uporablja kirurška odstranitev tumorja. Nedorasle nazofaringealne fibrome manjše velikosti zdravnik odstrani skozi nos endoskopija. Večji juvenilni nazofaringealni fibromi zahtevajo zapleteno kirurško poseganje s transfacialno ekstirpacijo in odstranitvijo tumorja skozi ustni preddverje. V nekaterih primerih kirurški poseg ni mogoč, zato sevanje terapija se uporablja za boj proti juvenilni nazofaringealni fibromi. Cilj tega je zmanjšati velikost mladostniške nazofaringealne fibrome. Na splošno mladostni nazofaringealni fibromi pogosto tvorijo ponovitve tudi po uspešni odstranitvi. Vendar se verjetnost tega zmanjša do konca 25. leta življenja.
Obeti in napovedi
Napoved mladostnega nazofaringealnega fibroma je v veliki meri odvisna od benigne ali maligne narave tumorja, čeprav gre za tumorsko bolezen, ki ne nastane metastaze v organizmu je v primeru maligne rasti pričakovati hude motnje in posledice. Če se tumor ne zdravi, vodi do prezgodnje smrti. Pritožbe, kot so glavoboli ali krvavitve iz nosu, se povečajo in vodijo do zmanjšane kakovosti življenja. Poleg tega so omejitve v spomin tako dobro, kot koncentracija so pričakovane. Če se išče zdravljenje, se možnost zdravljenja določi glede na velikost in lokacijo tumorja. Kirurško odstranjevanje obolelega tkiva lahko povzroči zaplete in tveganja. Ti poslabšajo prognozo. Če operacijo izvedemo brez nadaljnjih motenj, v večini primerov pride do okrevanja. Obstoječi simptomi izginejo takoj po odstranitvi tumorja. Pri nekaterih bolnikih sevanje terapija se uporablja pred operacijo. V tem primeru se pojavijo številni neželeni učinki, ki vodijo v nadaljnje poslabšanje kakovosti življenja. Vendar pa dolgoročno radioterapijo predstavlja možnost popolne odstranitve tumorja. Nujnost radioterapijo je narejen v skladu s posameznimi pogoji, odvisno od velikosti tumorja in njegovih nadaljnjih značilnosti rasti.
Preprečevanje
Juvenilnega nazofaringealnega fibroma še ni mogoče učinkovito preprečiti, ker so vzroki za razvoj tumorja še vedno v veliki meri nejasni.
Spremljanje
V večini primerov te bolezni ni neposrednih ukrepe prizadeto osebo imajo na voljo dodatne storitve. V prvi vrsti se je treba hitro posvetovati z zdravnikom, predvsem pa v zgodnji fazi, da ne pride do nadaljnjih zapletov in da se tumor ne bo še naprej širil. Prej ko se posvetuje z zdravnikom, boljši je običajno nadaljnji potek bolezni, tako da se mora prizadeti ob prvih simptomih in znakih posvetovati z zdravnikom. Samo zdravljenje poteka s kirurškim posegom. Po tej operaciji naj si prizadeti olajša in počiva. Izogibati se je treba naporom ali fizičnim in stresnim aktivnostim, da se izognemo nepotrebnemu obremenjevanju telesa. The ustne votline prav tako mora biti posebej dobro zaščiten za preprečevanje okužb ali vnetij. Tudi po uspešni odstranitvi tumorja so potrebni redni zdravniški pregledi in pregledi, da je mogoče v zgodnji fazi odkriti in odstraniti nadaljnje tumorje. Če se tumor pozno odkrije, se verjetno zmanjša pričakovana življenjska doba prizadete osebe. Vendar splošne napovedi o nadaljnjem poteku bolezni v tem primeru ni mogoče dati.
Kaj lahko storite sami
Najprej je za bolnike z mladostno nazofaringealno fibromo zelo pomembno, da zdravnik hitro diagnosticira bolezen. To je zato, ker pravočasno odkrivanje mladostnega nazofaringealnega fibroma poveča verjetnost, da je bolezen mogoče uspešno zdraviti, s čimer se poveča tudi stopnja preživetja prizadetih posameznikov. Da bi imeli aktivno vlogo pri uspehu terapije, se bolniki udeležijo vseh potrebnih pregledov in vedno upoštevajo zdravnikova navodila, zlasti pred in po operativnih posegih. V številnih primerih zdravniki med kirurškim posegom odstranijo juvenilni nazofaringealni fibrom, ki se razlikuje glede na velikost fibroma. Ta operacija je pogosto povezana z bolnišničnim bivanjem v bolnišnici za bolnike. V tem primeru se prizadeti bolniki držijo predpisov zdravstvenega osebja, kot sta počitek v postelji in točen vnos zdravil. V hujših primerih operacija ni mogoča, zato je nujna radioterapija. Hkrati si bolniki bolj prizadevajo za krepitev telesne obrambe in izogibanje okužbam. Na splošno je pri mladostniškem nazofaringealnem fibromu pomembno, da se bolniki redno udeležujejo zdravstvenih obiskov tudi po uspešni kirurški odstranitvi fibrome, da hitro odkrijejo morebitne ponovitve. To omogoča odstranjevanje poznejših fibrom v zgodnji fazi.
