Za Ménétrierjev sindrom so značilne hiperplastične sluznične gube v želodec območje in je značilna izguba beljakovin in zgornja bolečine v trebuhu. Tveganje za degeneracijo sluzničnih gub je približno deset odstotkov, zato morajo bolniki sodelovati tesno spremljanje. Zdravljenje je simptomatsko.
Kaj je Ménétrierjev sindrom?
Pri Ménétrierjevem sindromu želodca sluznica ima opazno velike hiperplazije, ki povzročajo želodec močno naguban videz. Sindrom se imenuje tudi Ménétrierjeva bolezen ali hipertrofična gastropatija in je precej redka motnja, brez natančnih podatkov o njeni razširjenosti. Šteje se, da je bolezen ena od eksudativnih gastroenteropatij, za katero je značilna izguba beljakovin v prebavilih. Sindrom prizadene predvsem moške srednjih let, svoje ime pa dolguje prvemu opisovalcu Pierru E. Ménétrierju. Zaradi majhne razširjenosti bolezen še ni dokončno raziskana. O vzrokih, na primer, je mogoče le ugibati. Bolezen je lahko različno resna in zato ni nujno, da je vedno simptomatska, lahko pa je tudi v glavnem tiha.
Vzroki
Vzroki za Ménétrierjev sindrom so bili do zdaj precej špekulativni. Na primer, obstaja povezava z Helicobacter pylori okužba, ki je pogosto simptom bolezni. Poleg tega prizadete osebe pogosto poročajo o okužbi z citomegalovirus, ki so jo trpeli otroštvo. Vendar pa sočasno ugotovitev Helicobacter pylori in citomegalovirus ni nujno, da je okužba vzročno povezana z Ménétrierjevim sindromom. Za vzpostavitev take povezave za zdaj v glavnem manjkajo nadzorovane študije in poročila o primerih. Zdi se, da genetska nagnjenost vsaj ni povezana z boleznijo. Družinskega grozdenja na primer niso opazili. Sumiti je treba na sporadičen pojav. Tako je v veliki meri izključen genetski vzrok z dedno podlago.
Simptomi, pritožbe in znaki
O želodec doživi patološke spremembe pri Ménétrierjevem sindromu. Makroskopsko želodca sluznica se zdi odebeljen in ima izrazito grobe gube, ki so najbolj očitne pri veliki ukrivljenosti želodca. Na foveolah je očitno cistično povečanje in raztezanje. Pogosto so ciste sluzaste. Degeneracija vpliva na želodčne žleze in izgubijo vestibularne celice, ki proizvajajo kislino. The sluznica želodec se razteza z edemi in ga naselijo vnetne celice. Pogosto je prisotna eozinofilija. Posamezne mišične celice segajo v želodčno sluznico. Ahlorhidrija je lahko tudi simptomatska. Vnetne reakcije na želodčni sluznici spremlja izguba plazemskih beljakovin in pogosto povzročijo hipoproteinemijo. Ko se parietalne celice uničijo, anemija je še posebej pogosto prisoten. Driska je eden najpogostejših simptomov. Glede na resnost so lahko posamezni simptomi odsotni.
Diagnoza in potek bolezni
Za diagnosticiranje Ménétrierjeve bolezni zdravnik opravi a gastroskopija. Med tem postopkom jemlje biopsije z najbolj opaznih predelov. Histološki pregled biopsije mora spremljati testiranje na Helicobacter pylori. V posameznih primerih lahko diagnozo postavi na sum ultrazvok pregled želodca. Temu lahko sledi gastroskopija za potrditev suma diagnoze. Potek bolezni je odvisen od njegove resnosti. Najresnejši zaplet pri Ménétrierjevem sindromu je maligna degeneracija hiperplazij. Tveganje za prehod na karcinom želodca naj bi bilo približno deset odstotkov. Vendar lahko redni kontrolni pregledi v veliki meri preprečijo hude tovrstne zaplete. Zaradi tega smrtnih posledic ni pričakovati.
Zapleti
V prvi vrsti so tisti, ki jih prizadene Ménétrierjev sindrom, sorazmerno hudi bolečina v zgornjem delu trebuha. Tudi ti lahko vodi k izguba apetita in naprej do premajhna teža ali simptomi pomanjkanja. V mnogih primerih je to bolečina zelo negativno vpliva na psiho prizadete osebe, tako da bolniki trpijo za njo depresija ali druge psihološke težave rak se znatno poveča tudi zaradi Ménétrierjevega sindroma, tako da so prizadeti običajno odvisni od različnih rednih pregledov, da bi se izognili zapletom v procesu. Poleg tega pride tudi do nastanka cist ali vnetij. V večini primerov so ti povezani z bolečina v želodcu. Driska je lahko povezan tudi z Ménétrierjevim sindromom in zelo negativno vpliva na kakovost življenja prizadete osebe. Včasih to povzroči trajno dehidracija. Zdravljenje Ménétrierjevega sindroma je v večini primerov simptomatsko in ni povezano z zapleti. Oboleli se lahko z okužbami borijo s pomočjo antibiotiki. V primeru tumorja pa ga je treba odstraniti s pomočjo kirurškega posega. Prav tako lahko zmanjša pričakovano življenjsko dobo bolnika.
Kdaj naj gre k zdravniku?
Ménétrierjev sindrom ne povzroča vedno opaznih simptomov. V nekaterih primerih je dokumentirano daljše obdobje brez simptomov, kar oteži diagnozo. Prebavni trakt motnje, driska, ali je treba raziskati in zdraviti splošen občutek bolezni. Bolečina je pogosto trajna, dokler je prizadeti posameznik ne opazi. Takoj, ko pride do sprememb ali nepravilnosti, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če obstajajo bolečine, a izguba apetita ali zmanjšanje telesne teže, prizadeta oseba potrebuje pomoč. Če se pojavijo različni simptomi pomanjkanja ali če so razpršeni funkcionalne motnje, krči ali notranje šibkosti, je priporočljiv obisk zdravnika. Če telesne pritožbe spremljajo čustvene ali psihološke težave, če obstaja umik iz družbenega življenja ali če bolnik trpi nihanje razpoloženja, je potreben zdravnik. Če obstajajo vedenjske nepravilnosti, povečana potreba po spanju ali hitrem utrujenost pri izvajanju lahkih dejavnosti je priporočljiv obisk zdravnika. Prisotne so nepravilnosti, katerih vzrok je treba ugotoviti. Otekline na telesu, otipljive grudice ali utrdbe je treba vedno predstaviti zdravniku. Če se povečajo ali pogosteje, je treba takoj začeti obisk zdravnika.
Zdravljenje in terapija
Povzročitelj terapija saj Ménétrierjev sindrom še ne obstaja. Zato bolezen zdravimo simptomatsko. Droga terapija se lahko uporablja za zgornji del bolečine v trebuhu. Če je bila odkrita okužba s Helicobacter pylori in kronični gastritis tip B je prisoten, zdravljenje okužbe je v središču simptomatskega terapija. Ugotovitve se lahko po uspešnem zdravljenju Helicobacterja nazadujejo. Zato nekaj tednov po terapiji spremljamo izboljšanje bolnikovega želodca. Če izvirne ugotovitve kljub uspešnemu zdravljenju okužbe ostanejo, bo bolnik odslej sodeloval pri natančno načrtovanih gastroskopijah za spremljanje ugotovitev. Če se med temi pregledi opazijo spremembe, se odvzamejo biopsije. Če se pri teh biopsijah kažejo progresivne spremembe in postopno naraščajoča displazija, je treba iz previdnosti izvesti gastrektomijo. Ta resekcija želodca ustreza kirurškemu postopku, pri katerem se odstranijo vsa spremenjena področja. Nato se lahko po potrebi izvede rekonstrukcija prizadetih prehodov. Resekcija je preventivni ukrep proti morebitni degeneraciji. Če redni pregledi želodca ne kažejo več sprememb in bolezen tako ni progresivna, ampak je zastala, resekcije želodca običajno ne izvajajo. V tem primeru je bolnik deležen simptomatskega zdravljenja, odvisno od njegovih simptomov, ki so v prvi vrsti namenjeni izboljšanju njegove kakovosti življenja.
Obeti in napovedi
Ménétrierjev sindrom se zdravi zgolj simptomatsko. Pacient lahko terapijo podpre s sprejetjem življenjskega sloga in prehranskih sprememb. Zaradi hudih prebavilnih simptomov so dobra izbira ogrevalni obkladki. Akutno olajšanje zagotavlja tudi naravno proti bolečinam. O njihovi uporabi se je treba najprej pogovoriti z zdravnikom, da se izognemo zapletom. Po operaciji je priporočljiv počitek in okrevanje. Bolniki morajo upoštevati zdravnikova navodila, da se izognejo zapletom. Sem spada tudi sprememba v prehrana.Po gastrektomiji se je treba najprej izogibati težkim ali posebej dražilnim živilom. Alkohol, nikotin in kofein treba se je tudi izogibati, da ne bi dodatno dražili prebavil. Podrobnosti spremembe v prehrana se je treba pogovoriti z nutricionistom ali odgovornim strokovnjakom. Športne aktivnosti se lahko nadaljujejo nekaj dni po operaciji. Tudi tu se je priporočljivo najprej posvetovati z zdravnikom, saj obstaja nevarnost resnih zapletov, če je telo prehitro spet obremenjeno. Če kljub tem ukrepe, prebavne težave, zgornje bolečine v trebuhu ali če se drugi tipični simptomi ponovijo, je treba o tem obvestiti zdravnika.
Preprečevanje
Ménétrierjev sindrom je še neznane etiologije. Iz tega razloga ni obetavnega načina za preprečevanje bolezni. Vendar pa lahko bolniki s sindromom vsaj z rednimi pregledi in biopsijami želodca preprečijo maligno degeneracijo hiperplastične želodčne sluznice in po potrebi pravočasno opravijo resekcijo želodca.
Spremljanje
V večini primerov zelo malo ukrepe ali pa so prizadeti osebi z Ménétrierjevim sindromom na voljo možnosti nadaljnje oskrbe. Tu je zgodnja diagnoza v prvi vrsti potrebna, da se prepreči nadaljnje poslabšanje simptomov. Pri Ménétrierjevem sindromu praviloma ne more priti do samozdravljenja, zato se mora bolnik ob prvih znakih in simptomih v najboljšem primeru posvetovati z zdravnikom. Prizadeti so odvisni od jemanja različnih zdravil. Vedno je treba upoštevati reden vnos s pravilnim odmerkom. V primeru dvoumnosti ali vprašanj se je treba najprej posvetovati z zdravnikom. Poleg tega so pri tej bolezni zelo pomembni pogosti pregledi in redni zdravniški pregledi, da se v zgodnji fazi odkrije nadaljnja škoda. The prehrana prizadeto osebo je treba tudi prilagoditi, zdravnik pa lahko pripravi tudi načrt prehrane. Če se Ménétrierjev sindrom zdravi s kirurškim posegom, je priporočljivo, da prizadeta oseba po operaciji počiva in skrbi za telo. V zvezi s tem se je treba vzdržati prizadevanj ali telesnih dejavnosti. Prav tako je treba jemati le lahko hrano, čeprav se telo sčasoma lahko prilagodi na običajno hrano.
To lahko storite sami
Te bolnike natančno spremljajo, ker obstaja velika nevarnost, da se njihova bolezen degenerira. Pregledi lahko v zgodnji fazi odkrijejo in zdravijo tudi druge zaplete bolezni, zato je nujno, da se sestanki za preglede ohranijo. Dejstvo, da je bolezen redka in še vedno v veliki večini neraziskana, lahko prizadene prizadete. Najnovejše informacije pa lahko najdejo na portalu za samopomoč pri redkih boleznih (www.orpha-selbsthilfe.de). Tam lahko vzpostavijo tudi stik z drugimi obolelimi, kar se je izkazalo v korist. Prizadeti trpijo zaradi močne bolečine, pa tudi driske, odvisno od resnosti bolezni. Zato morda ne sodelujejo v običajnem družbenem življenju. To lahko bolnike izčrpa in sproži depresija ali druge psihološke motnje. Zato je nujno priporočljiva podpora psihološki terapiji. Bolniki z Ménétrierjevim sindromom morajo paziti, da pijejo dovolj tekočine, zlasti če so nagnjeni k driski. V nasprotnem primeru bo njihovo telo dehidriralo, kar ga bo hkrati oslabilo. Kljub morebitni bolečini bi morali bolniki jesti tudi dovolj hrane, da ne bi povzročali simptomov pomanjkanja. Prehrana mora biti sestavljena iz zdrave in naravne hrane, hkrati pa mora biti lahko prebavljiva. V kriznih časih priporočamo kuhano in pire hrano. Stare domače recepte, kot je kaša, lahko okusno začinimo, so hranljivi in dobro prenašajo.
