Marine-Lenhartov sindrom je razmeroma redek stanje. Gravesova bolezen ali drugo avtoimunsko tireopatijo, povezano z hipertiroidizem se tukaj pojavljajo skupaj s toplimi ščitničnimi vozlički. Diferencialna diagnoza težko je; simptomi sindroma so v veliki meri podobni simptomom Gravesova bolezen in hipertiroidizem.
Kaj je Marine-Lenhartov sindrom?
Marine-Lenhartov sindrom je različica Gravesova bolezen pri katerem so prisotni sočasni avtonomni vozliči na ščitnici. Pogosto ga imenujemo tudi Gravesova bolezen s sočasno obstoječo multinodularno golša ali nodularno Gravesovo bolezen, saj jo mnogi štejejo za podtip Gravesove bolezni. Sindrom se pojavi redko, pri čemer poročajo o razširjenosti od 1 do 4.1 odstotka pri bolnikih z Gravesovo boleznijo. Avtoimunska bolezen s stimulirajočimi protitelesi se pojavi na TSH receptor v soobstoječi nodularni žlezi. Sindrom so leta 1911 prvič opisali ameriška kirurga David Marine in Carl H. Lenhart. V študijah golša, so naleteli na osem primerov, v katerih je bila povezana golša vozliči v ščitnici.
Vzroki
Marine-Lenhartov sindrom je avtoimunska bolezen Ščitnica. V tem primeru je Gravesova bolezen cepljena na že obstoječo golša. Po eni strani je to posledica genetske okvare imunski sistem. Po drugi strani pa zunanji vplivi, kot so kajenje, virusne okužbe ali psihosocialne stres stopnjujejo bolezen. Medsebojno delovanje več dejavnikov sčasoma vodi do okvare Ščitnicasamoodpornost do antigenov. Posledica tega je avtoimunska bolezen. The avtoantibodije tvorijo se vežejo na TSH receptor. S svojo notranjo aktivnostjo stimulirajo folikularne epitelijske celice ščitnice. To vodi do povečanega joda absorpcija, povečana proizvodnja in izločanje ščitnice hormoni, in navsezadnje do hipertiroidizem. Tako je pri Gravesovi bolezni TSH receptorji se poškodujejo in uničijo, kar povzroči nenadzorovano tvorjenje SD hormoni. Marine-Lenhartov sindrom je posledica povezanosti Gravesove bolezni z goriščno avtonomijo. To so razmejeni vozli, ki proizvajajo SD hormoni nenadzorovano in samostojno.
Simptomi, pritožbe in znaki
Možni simptomi vključujejo vse pritožbe, ki se lahko pojavijo tudi pri hipertiroidizmu. Ti segajo od tipične golše do nespečnost, utrujenost, razdražljivost in tresenje. Visok krvni tlak, srce fibrilacija oz neželena izguba teže so lahko tudi posledice. Sočasno vodi do mobilizacije zalog glikogena in maščob glukoze strpnost, morda celo hiperglikemija. Poleg tega se sindrom počuti tudi prek simptomov Gravesove bolezni. Sem spadajo štrleče zrkla, miksedem, mišična oslabelost, osteoporozain motnje v ciklu, ki lahko vodi do začasne neplodnost. Med znaki so lahko tudi nestrpnost do toplote, znojenje in povečana pogostnost blata. Ko vozlišča pritisnejo na sapnik, povzroči težave pri požiranju in zategnjen občutek v grlu.
Diagnoza in napredovanje bolezni
Pri ugotavljanju prisotnosti bolezni se pojavijo diferencialni diagnostični izzivi. Med primarnim hipertiroidizmom se vozliči sprva pojavijo scintigrafsko hladno. Vendar po terapija, izkaže se, da so običajno skladišča ali topla območja. A kri vzorec se najprej vzame za diagnozo. Tukaj protitelesa Iskajo se TPO in TG. Ti so specifični protitelesa uporablja za odkrivanje Gravesove bolezni in motenj ščitnice. An ultrazvok nato se opravi pregled, da se poiščejo tako vozlički kot tiroiditis. Značilnosti, ki kažejo na ščitnico vnetje vključujejo difuzno povečano žlezo, žlezno tkivo s pomanjkanjem odmeva in izrazito povečano kri tok, znan v angleščini kot "ščitnični pekel". Čeprav nenormalnosti na ultrazvok preiskave običajno ni mogoče razlikovati od simptomov Hashimotovega tiroiditis, klinična slika in kri testi olajšajo diagnozo. SD scintigrafija zagotavlja dodatno jasnost.
Zapleti
Rezultat Marine-Lenhartovega sindroma je veliko različnih pritožb, ki bistveno zmanjšajo kakovost življenja prizadete osebe. V večini primerov bolniki s tem trpijo za hudo utrujenost, ki ga proizvaja nespečnost. Zaradi tega niso redki primeri, da so trpijo razdražljivi in leiht agresivni. Prav tako visok krvni tlak pojavi, tako da lahko bolniki trpijo tudi zaradi a srce napad, ki je v najslabšem primeru lahko usoden. Neredko se pojavijo izguba teže in mišična oslabelost. Pacientovo vsakdanje življenje močno omejuje Marine-Lenhartov sindrom in potenje oz težave pri požiranju pojavijo. Poleg tega težave pri požiranju lahko vodi do omejenega vnosa tekočine in hrane, kar ima za posledico dehidracija ali različne simptome pomanjkanja. V večini primerov Marine-Lenhartov sindrom ni potreben kirurški poseg, zdravljenje pa je mogoče izvajati s pomočjo zdravil in radioaktivnih pripravkov. Nadaljnjih zapletov in neprijetnosti ni, pacientova pričakovana življenjska doba pa se z zgodnjim zdravljenjem ne zmanjša. Vendar pa so prizadeti posamezniki navadno do konca življenja odvisni od hormonov.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Motnje spanja, utrujenost or utrujenost so znaki obstoječega zdravje stanje. Če stanje vztraja ali narašča, je potreben zdravnik. Če pride do notranje vznemirjenosti, razdražljivosti ali tresenja, obstaja razlog za zaskrbljenost. Potreben je zdravnik, da se lahko olajšanje začne z zagotavljanjem zdravstvene oskrbe posamezniku. Motnje srce ritem visok krvni tlak, zdravnik mora čim prej pregledati in razjasniti notranjo toploto ali prekinitve srčnega utripa. Če pride do nenadnega in neželenega zmanjšanja telesne teže, je to znak obstoječe nepravilnosti. Pritožbe zaradi cikla požiranja, zavrnitve prehrane in vidnih sprememb na obrazu je treba predložiti zdravniku. V primeru potenja ali zmanjšanja običajne telesne zmogljivosti je priporočljiv obisk zdravnika. Če bolnik ne more več opravljati svojih vsakdanjih nalog, če se manjša udeležba v družbenih dejavnostih ali če se pojavijo druge vedenjske težave, pacient potrebuje pomoč in podporo. Težavnost dihanje ali občutek stiskanja v grlu mora oceniti zdravnik. Šibkost mišic in pri spolno zrelih ženskah nepravilnost menstrualnega ciklusa so drugi znaki a zdravje motnja. Za postavitev diagnoze je treba ukrepati.
Zdravljenje in terapija
Začetna terapija običajno sestoji iz jemanja tirostatični droge. Vendar je treba to zdravljenje izvajati le omejen čas, dokler ni dosežena evterioza ali normalno delovanje ščitnice. SD zavira hormon droge približno polovici bolnikov pomagajo pri okrevanju. Ko so ravni ščitničnega hormona pod nadzorom, se preučijo druge možnosti zdravljenja. Če je izključena malignost, terapija z radiojodom je lahko uporabljen. Ta postopek jedrske medicine uporablja radioaktivni izotop joda. Predvsem beta-oddajalec ima razpolovno dobo osem dni. V človeškem telesu ga najdemo izključno v celicah Ščitnica. Beta žarki poškodujejo DNK, ki obdaja ščitnične celice, in izloči prizadete celice. Ker so bolniki, ki jih je prizadel Marine-Lenhartov sindrom, pogosto razvili odpornost na radiojod, je potreben večji odmerek. Posledično so bili številni prizadeti posamezniki v preteklosti že uspešno zdravljeni. V preteklosti je operacija veljala za edino učinkovito terapija. Tudi danes lahko v primeru več vozličkov njihovo kirurško odstranjevanje vodi do uspeha. Možna je tudi odstranitev celotne ščitnice. V tem primeru pa morajo pacienti vse življenje jemati hormone.
Obeti in napovedi
Marine-Lenhartov sindrom ima neugodno prognozo. Bolezen je posledica genetske okvare, ki do danes nima zdravila. Sprememba človeka genetika iz pravnih razlogov ni dovoljeno. Zdravniki in zdravniki svojo pozornost pri zdravljenju osredotočajo na uporabo simptomatskih pristopov. Različne terapije obravnavajo posamezne pritožbe na najboljši možen način. Hormonski pripravki povzročijo, da približno polovica bolnikov v glavnem postane brez simptomov. Če pa zdravljenje prekinemo, se simptomi verjetno povrnejo. Zato je za stabiliziranje kakovosti življenja prizadete osebe potrebno vseživljenjsko zdravljenje z mamili. Če je potek bolezni neugoden, se pojavijo sekundarne motnje. The kardiovaskularni sistem je podvržen ogromnim stres. Zato prezgodnja smrt zaradi srčno popuščanje je pri nekaterih bolnikih dokumentirana. Poleg tega se lahko pojavi razvoj maligne bolezni. Tudi tu prizadeti osebi grozi zmanjšanje povprečne življenjske dobe. Poleg uprava hormonov je stabilna psiha še posebej pomembna kot koristna in podporna. Ker mora prizadeta oseba prestati dolgotrajno terapijo, ukrepe za samopomoč in izogibanje škodljivim snovem sta pomembna. Z zdravim in stabilnim duševnim stanjem lahko pogosto opazimo izboljšanje splošnega stanja.
Preprečevanje
Ker je Marine-Lenhartov sindrom povezan z Gravesovo boleznijo, enako dejavniki tveganja veljajo za oba pogoja. Tako psihosocialna stres se je treba čim bolj izogibati. Sprostitev vaje lahko pomagajo omiliti stresne situacije. kajenje lahko tudi spodbujajo razvoj bolezni. Poleg tega je treba virusne bolezni skrbno zdraviti in zdraviti.
Porodna oskrba
Marie-Lenhartov sindrom ima lahko za posledico vseživljenjsko nadaljnjo oskrbo. To je neodvisno od določene metode zdravljenja. Prav tako je treba preprečiti očesne simptome zaradi endokrine orbitopatije, kar je mogoče pri približno 50% vseh bolnikov. Poleg tega nadaljnje zdravljenje zahteva veliko truda in potrpljenja. Tako so terapevtske strategije srednje- do dolgoročne. V primeru konzervativne terapije z zdravili bolnik prejme tirostatični droge eno do dve leti. Glede na začetno situacijo je tveganje za ponovitev od 30 do 90 odstotkov. Nadaljnji pregledi morajo potekati vsake štiri do osem tednov. Radioiodinsko zdravljenje in kirurški posegi veljajo za najvarnejše in najhitrejše zdravljenje Gravesove bolezni. Po teh postopkih pa je treba sprejeti ščitnični hormoni do konca življenja. Le tako lahko kompenziramo nastalo hipotiroidizem, tj. pomanjkanje ščitnični hormoni. Če so na začetku potrebni redni pregledi, so z napredovanjem bolezni omejeni na enega ali dva pregleda na leto. Takoj po operativnem posegu na ščitnici bolnik prejme ščitnični hormoni v standardni količini. Koliko hormonov bolnik na koncu potrebuje, se določi v obdobju po operaciji in temu ustrezno prilagodi individualno. Ciljne ravni se razlikujejo in jih določi pacientov zdravnik primarne zdravstvene oskrbe ali endokrinolog.
Tukaj lahko naredite sami
Marine-Lenhartov sindrom se zdravi predvsem z zdravili. Bolniki lahko podpirajo zdravljenje ščitnice tako, da ga olajšajo in obvestijo svojega zdravnika, če imajo nenavadne simptome. Na splošno je priporočljivo voditi dnevnik, v katerem so zabeleženi kakršni koli simptomi bolezni in neželeni učinki uporabljenih zdravil. Tako zdravnik lažje prilagodi zdravilo optimalno glede na bolnikovo individualno stanje. Radioiodinsko zdravljenje lahko bolnik podpira tudi z dobrim sodelovanjem z odgovornim zdravnikom. Če te ukrepe nimajo učinka, je treba izvesti operacijo. Po operaciji se prehrana je treba spremeniti, da se zagotovi hiter postopek zdravljenja. Prizadeti se morajo tudi izogibati stimulansi kot alkohol in kofein in po potrebi ustavite kajenje. Zdraviti je treba tudi posamezne simptome. Sprehod po svežem zraku pogosto pomaga proti znojenju. Razdražljivosti in tresenju se lahko izognemo z usmerjenim sprostitev ukrepe. Čim bolj se je treba izogibati stresu in fizičnemu naporu, dokler simptomi Marine-Lenhartovega sindroma ne izzvenijo.
