Končna plošča motorja: zgradba, delovanje in bolezni

Motorna ali živčno-mišična končna plošča je stična točka med a motorični nevron in mišična celica. Imenuje se tudi nevromuskularna sinapsa in se uporablja za prenos vzbujanja med motorjem živčno vlakno in mišična vlakna.

Kaj je končna plošča motorja?

Živčno-mišična sinapsa je vzbujevalna sinapsa, specializirana za kemični prenos dražljajev perifernih živcev za vzbujanje skeletnih mišic. Živčni terminal motoneurona in mišična celica sta povezana s ploščami podobno razširjeno kontaktno mesto. Ta deluje kot mesto prenosa električnih impulzov, ki prihajajo z zunanje strani živčni sistem. Vendar motor živčno vlakno in mišična vlakna inervira ga ločen ozek prostor. Tako ni neposredne kontaktne točke. Za prenos vzbujanja se torej električni impulzi pretvorijo v kemične dražljaje. V ta namen se uporabljajo nekateri kemični selniki, tako imenovani nevrotransmiterji. Kot odziv na vzbujanje na končni plošči motorja se nevrotransmiter sprosti se akteilholin, ki odda signal v mišično celico po enosmernem principu in sproži krčenje sproženih mišic.

Anatomija in zgradba

A živčne celice je v bistvu sestavljen iz celičnega telesa in dolgega podaljška živca, akson. Telo celice prejme vzbujanje preko dendritov, kratkih podaljških, podobnih vejam, ki jih akson odnese. Zgoščeni konec akson se imenuje sinaptični terminalni gumb in leži skoraj, torej brez neposrednega stika, na nadzorovani mišični celici. Končno ploščo motorja je treba razumeti kot funkcionalno enoto za prenos vzbujanja in je približno sestavljena iz treh delov. Presinaptična membrana pripada motorični nevron in vključuje sinaptični terminalni gumb z napajalnikom nevrotransmiter akteilholin, zapakiran v majhne vezikle. Poleg tega napetostno usmerjena kalcij kanali so vgrajeni v membrano. Postinaptična membrana ustreza mišična vlakna membrano in ima acetilholin receptorji, vezani na ionske kanale za natrijev in kalij ki jih povzročijo, da se odprejo z vezavo datoteke nevrotransmiter. Med presinaptično in postsinaptično membrano je sinaptična špranja, ki je v veliki meri obogaten z voda molekule vsebuje pa tudi ione (npr. natrijev, kloridin kalcij) in encimi razčleniti acetilholin.

Funkcija in naloge

Nervno-mišična končna plošča omogoča specifičen nadzor in krčenje skeletnih mišic s prenosom kemičnih dražljajev. Enkrat vzbujanje, oz akcijski potencial, prispe v sinapso z napetostjo kalcij kanali v presinaptični membrani se odprejo. Prihajajoči kalcij se veže na nevrotransmiterske mehurčke in povzroči, da se zlijejo s presinaptično membrano. The acetilholin se tako spusti navzven v sinaptična špranja in se razprši na membrano postsinaptičnih mišičnih vlaken. Tam se veže na acetilholinske receptorje, kar vodi do odprtja natrijev in kalij kanalov. Posledično močan dotok natrijevih ionov s hkratnim šibkim odtokom kalij ioni depolarizirajo potencial postsinaptične membrane. Ustvari se tako imenovani potencial končne plošče, ki sproži an akcijski potencial v mišični celici, ko je določena mejna vrednost presežena. Razmnoževanje akcijski potencial inducira sproščanje kalcija iz sarkoplazmatskega retikuluma preko ionskih kanalov z napetostjo. Sproščeni kalcij nato aktivira drsni mehanizem filamentov mišičnih vlaken aktin in miozin. Ko ti filamenti drsijo drug v drugega, se mišica skrajša in pride do krčenja. Po uspešnem prenosu vzbujanja se acetilholin odcepi od receptorja. Preko encima holinesterazase nevrotransmiter razgradi na acetat in holin, posamezni gradniki pa se ponovno absorbirajo v presinaptično celico, kjer se ponovno sintetizirajo v acetilholin in nato zapakirajo v vezikle.

Bolezni

Bolezni, ki prizadenejo motorno končno ploščo, se imenujejo motnje prenosa živčno-mišičnega vzbujanja, ker je poškodovana povezava med živcem in mišico in s tem prenos dražljajev. mišična oslabelost. Simptomi se praviloma povečujejo tekom dneva in s tem utrujenost, napor ali zunanje dejavniki stresa kot so stres, medtem ko se v obdobjih sprostitev. Za različne oblike miasteničnih motenj je na splošno značilna precej netipična klinična slika s posameznimi okvarami in individualnim potekom. Myasthenia gravis je avtoimunska bolezen, pri kateri protitelesa na končni plošči motorja blokirajo acetilholinske receptorje postsinaptične membrane. V običajni generalizirani obliki se mišična oslabelost lahko razširi na celotno skeletno muskulaturo in postane celo življenjsko nevarna, če je okvarjena funkcija dihalnih mišic. Lambert-Eatenov sindrom (LES) je tudi avtoimunska bolezen. Vendar se oslabljen prenos vzbujanja kaže na sinaptičnem terminalu. The protitelesa blokirajo kalcijeve kanale na presinaptični membrani, kar povzroči oslabljeno sproščanje nevrotransmiterja akteholina. Tipični simptomi vključujejo zapozneli razvoj največje moči in hiter mišični učinek utrujenost, zlasti proksimalno in blizu prtljažnika. LES se običajno pojavi v povezavi s tumorji. Miastenični sindromi pa lahko spremljajo tudi endokrine motnje, kot so sladkorna bolezen mellitus oz hipertiroidizem. V teh primerih simptomi običajno izzvenijo takoj, ko se zdravi osnovna bolezen. Obstajajo pa tudi prirojene motnje, ki so posledica genetskih napak. Pritožbe, kot sta mišična oslabelost ali paraliza, lahko povzročijo tudi živčni toksini. Na primer, zelo toksični botulinusni toksin zavira sproščanje nevrotransmiterja acetilholina na živčno-mišični končni plošči in ima smrtni učinek tudi v majhnih odmerkih.