hiper hipo depigmentacija, bolezen belih lis, vitiligo
- Na eni strani hiperpigmentacija, kjer je presežek melanina (hipermelanoza), na drugi strani
- Hipopigmentacija, kjer primanjkuje melanin (hipomelanoza) in med katerimi še vedno obstaja posebna oblika depigmentacije, kjer melanina popolnoma ni.
Epidemiologija
Različne oblike pigmentnih motenj se pojavljajo različno pogosto in pri različnih skupinah ljudi. Pegice, na primer, je bolj verjetno, da jih najdemo pri mlajših ljudeh starostne pegepo drugi strani pa se pojavijo le pri ljudeh, starejših od 40 let. Melazmo pogosteje najdemo pri ženskah, druge motnje pa kot da ne bi imele raje določenega spola. Bolezen, ki je klasično znana kot pigmentna motnja, bolezen bele pege, se pojavi pri približno 0.5 do 2% svetovnega prebivalstva. V beli populaciji je približno ena oseba z albinizem na vsakih 20,000 prebivalcev.
Pigmentne motnje pri otrocih
Medtem ko se nekatere pigmentne motnje pojavijo le v življenju, na primer zaradi izpostavljenosti kože škodljivim učinkom UV sevanje, nekatere pigmentne motnje so prisotne že od rojstva. Večina pigmentnih motenj, ki se pojavijo v otroštvo ali so prisotni že od rojstva, nimajo vrednosti bolezni in ne potrebujejo terapije. Na splošno je treba razlikovati med hiper- in hipopigmentacijo pri razlikovanju pigmentne motnje.
Motnje hiperpigmentacije vključujejo na primer spremembe na koži, splošno znane kot jetra pike. Moli (medicinsko znani kot lentigo simplex) so lahko prisotni takoj po rojstvu ali pa se pojavijo v otroštvo. Novo jetra lise se lahko pojavijo tudi kasneje.
Temeljijo na povečanju melanocitov, ki so odgovorni za temno barvo prizadetega področja kože. Enako velja za lokale cafe-au-lait, ki so lahko prisotni tudi ob rojstvu ali pa so vidni šele v prvih nekaj mesecih. To je opazno, če je na več kot petih predelih kože prizadeto mesto café-au-lait, saj je to lahko znak nekaterih gensko podedovanih bolezni.
Do tri od teh motenj pigmentacije lahko najdemo pri 10-30% vseh starejših otrok. Tako imenovani pigmentni nevusi, ki vključujejo mongolski madež, so pigmentne motnje, ki se včasih pojavijo pri novorojenčkih. Mongolski madež je neškodljivo kopičenje melanocitov - celic v koži, ki so v glavnem odgovorne za pigmentacijo.
Sčasoma pa ta sprememba pigmentacije izgine in tako spada v skupino reverzibilnih motenj pigmenta. Vendar pa imajo druge oblike pigmentnih nevusov določeno tveganje za degeneracijo, zato vse življenje spremljanje dermatologa v teh primerih. Pegice (efelidi) so pigmentne usedline v koži, ki se od ostale kože razlikujejo po rumenkasti, rjavkasti barvi.
Temeljijo na povečanju melanin, pri čemer je število melanocitov normalno. Običajno se pojavijo od tretjega do petega leta življenja in se v času življenja običajno zmanjšajo. Pege pogosto korelirajo z rdečo lasje barva in bleda koža, saj je za te značilnosti odgovoren tudi gen, ki je odgovoren za pege.
Poleg hiper (pre) pigmentacije obstajajo tudi hipo (pod) pigmentacije, ki jih najdemo v dojenčku oz. otroštvo. Genetski vzroki kot tudi pridobljene motnje pigmentacije se lahko pojavijo enako. Hipopigmentacijo običajno spremlja zmanjšano število melanocitov oz melanin in je v večini primerov nepopravljiva.
Primeri hipopigmentacije so albinizem, bolezen bele pege (vitiligo), Waardenburgov sindrom, nevus depigmentosus in nekatere druge pigmentacijske motnje. V večini primerov motenj pigmentacije pri otrocih terapija ni potrebna. Če je zaželena kozmetična terapija, lahko izvedemo zdravljenje s kremami ali lasersko obdelavo kože.
Vendar se je treba o tem temeljito pogovoriti z zdravnikom, saj imajo ta zdravila neželene učinke, ki jih je treba pretehtati. Vzroki za motnje pigmentacije so vsaj tako različni kot različne klinične slike, ki jih lahko sprožijo, nekatere od njih pa še niso dokončno pojasnjene. V nekaterih primerih mora za spremembo kože vplivati več dejavnikov. Za pigmentno motnjo so lahko odgovorni: dedni dejavniki, mehansko draženje (na primer pritisk ali trenje), toplotni stres (vročina ali mraz), nekatera zdravila , kozmetičnih izdelkov ali hormonskih sprememb, kot so spremembe hormona ravnovesje povzročeno z jemanjem kontracepcijske tablete (glej: Pigmentna motnja, ki jo povzroči tableta) ali med nosečnost.
Pigmentno motnjo v obliki hiperpigmentacije lahko povzroči povečana proizvodnja melanina ali pa odlaganje melanina v velikih količinah v kožo, zaradi česar je na prizadetih območjih videti temnejša. Obstaja več sprožilcev, ki lahko stimulirajo melanocite, da tvorijo ogromne količine melanina ali se množijo s celično delitvijo. Tej vključujejo UV sevanje, hormoni ali posebne vrste vnetja.
Na primer, obstaja tako imenovana post-vnetna (po vnetju) hiperpigmentacija, ki je lahko posledica vnetnih kožnih bolezni in jo pogosto spremlja luskavica ali izpuščaj in je lahko še vedno prisoten mesece po vnetju. Razlog za hipopigmentacijo je, da se vsebnost melanina zmanjša, kar se lahko zgodi zaradi zmanjšanega števila melanocitov ali zmanjšane proizvodnje melanina. Pri depigmentaciji ta barvni pigment popolnoma ni.
Razlog za to je lahko uničenje melanocitov, ki ga lahko povzroči močan mraz, rentgen, različne strupene snovi ali celo vnetje. Hipopigmentacija je lahko tudi posledica motenega prenosa melanina v rožene celice povrhnjice, ki ga lahko povzročijo vnetni procesi, kot je npr. luskavica or nevrodermatitis. V primeru bolezni bele pike (vitiligo) se melanociti verjetno uničijo z avtoimunskim postopkom (tj. Z neustrezno obrambno reakcijo samega pacienta imunski sistem).
Albinizem je prirojena motnja, pri kateri melanociti sploh ne nastanejo. Diagnozo pigmentne motnje lahko postavi zdravnik ali samostojno, običajno z ogledom prizadetih območij, saj je zunanji videz pigmentnih motenj običajno zelo značilen za posamezne oblike. Poleg tega pacientova zdravstvena zgodovina (anamneza), ki pogosto olajša iskanje ali potrditev rezultata. Tu ima na primer družinska anamneza pomembno vlogo, da lahko diagnosticiramo genetske bolezni kot je bolezen bele pege. V primeru dvoma lahko zdravnik vzame tudi vzorec tkiva (biopsijo) in ga preglejte pod mikroskopom.
