Približno eden od 5000 ljudi v Nemčiji trpi zaradi a kri motnja strjevanja krvi. Tako se sprožilci kot tudi zdravljenje motenj strjevanja krvi zelo razlikujejo.
Kaj je motnja strjevanja krvi?
Blood motnje strjevanja so bodisi prešibke bodisi premočne strjevanja (hemostaza) krvi v primeru poškodbe ene ali več krvi plovila. Koagulacija se običajno pojavi zaradi medsebojnega delovanja več dejavnikov: po eni strani se zoži kri plovila ki naj bi zaustavil nadaljnji dotok krvi, ki bi nato uhajal iz rane. Po drugi strani pa trombociti, torej kri trombociti, se držijo skupaj na ustreznem mestu in tako zagotovijo hitro zapiranje rane, ki jo nato okrepijo tako imenovane fibrinske niti. Ti filamenti so plod 12 faktorjev strjevanja krvi, ki se aktivirajo v sili. Če je funkcionalnost teh dejavnikov strjevanja poslabšana, a motnja strjevanja krvi je prisoten, kar lahko vodi bodisi preveč strjevanja (npr. tromboza) ali premalo (npr. hemofilija).
Vzroki
Razlogov za pojav a motnja strjevanja krvi. V nekaterih primerih pomanjkanje trombociti zagotavlja, da je poškodovana kri plovila jih ne morejo dovolj strditi in zato krvavitve ni mogoče pravilno ustaviti. Tako je na primer pri tako imenovanem Vonu Willebrand-Jürgensov sindrom. Vendar tudi če trombociti prisotni v zadostnih količinah, jim morda ne bo uspelo držati se skupaj. V redkih primerih je to okvaro mogoče podedovati. Veliko pogosteje pa se pojavi kot stranski učinek jemanja nekaterih zdravil. Drug sprožilec prešibkega strjevanja krvi je lahko disfunkcija dejavnikov strjevanja krvi. Tako je na primer pri slavnem hemofilija. Poleg tega je od jetra je odgovoren za nastanek večine od 12 faktorjev strjevanja krvi, bolezni jeter so lahko tudi vzrok za a motnja strjevanja krvi.
Simptomi, pritožbe in znaki
Motnja strjevanja krvi se kaže predvsem s pogostim pojavljanjem hematomov. Če je prisotna motnja strjevanja krvi, se modrice pojavijo tudi po rahlih udarcih v koža in običajno vztraja več tednov. Krvavitev po poškodbi ali operaciji traja veliko dlje kot običajno ali se ponovi, ko se je rana že zaprla. Poleg tega se lahko pojavijo krvavitve različnih velikosti. Majhna koža krvavitve, tako imenovane petehije, ampak tudi obsežno rane značilni so krvavi izpuščaji. Ti simptomi jasno kažejo na motnje strjevanja krvi. V večini primerov so vodi do nadaljnjih fizičnih znakov. Tako krvavitev, ki traja dlje časa, postane opazna s simptomi anemija: Prizadeta oseba je bleda, ima potopljene očnice in je fizično in duševno manj sposobna. Glavoboli, motnje vida in bolečine v sklepih se lahko pojavi tudi kot posledica bolezni. Včasih se v urinu ali blatu opazi kri. Glede na stopnjo pomanjkanja se lahko v mišicah in gležnjih pojavijo otekline, ki so običajno povezane z gibalnimi motnjami in živčne bolečine. Gastrointestinalni simptomi, kot so slabost, bruhanje in driska so značilne tudi pri motnjah strjevanja krvi. Prav tako omotica in revni koncentracija se lahko pojavijo.
Diagnoza in potek
Motnja strjevanja krvi ima lahko hude posledice za prizadeto osebo. Na primer, preveč strjevanja lahko povzroči nastanek krvnih strdkov, ki se nato lahko vodi do blokade plovil v možganov, pljuča, oz srce. V najslabšem primeru lahko to privede do a srce napad, pljučni embolija or kap. Prešibko strjevanje krvi po drugi strani pomeni veliko nevarnost za prizadete, tudi v primeru majhnih ureznin ali neopažene notranje krvavitve, ker je krvavitev zelo težko ustaviti. strjevanja krvi motnje odkrijemo predvsem z laboratorijskimi preiskavami, pri katerih preverjamo aktivnost koagulacije krvi, na primer z določanjem števila trombocitov. Poleg tega je mogoče določiti tudi število dejavnikov strjevanja krvi. Če je pomanjkanje trombocitov vzrok za motnje strjevanja krvi, a kostni mozeg vzame se tudi vzorec, da se razišče vzrok pomanjkanja.
Zapleti
Motnja strjevanja krvi lahko pomeni dolgotrajno kratek kratek krvavitev, ki ima lahko različne zaplete. Dolgotrajna krvavitev v hemofilija povzroča krvavitve na najrazličnejših mestih v telesu. Na primer, lahko pride do velike izgube krvi okoli mišic, kar povzroči hudo bolečina. V trebuhu je to lahko zavajajoče in vnetje dodatka (apendicitis), je bolj verjetno, da se bo o njem razmišljalo, zato se lahko začne operacija, ki ni potrebna. Huda krvavitev lahko povzroči tudi stiskanje organov. Na področju mišic in žil lahko to privede do kompartment sindroma, ki v najslabšem primeru povzroči smrt posameznih mišičnih skupin. V vratu-Glava območje, krvavitev običajno povzroči tudi zožitev dihalnih poti in prizadeta oseba trpi zaradi kratkega dihanja. Skrajšana krvavitev v kontekstu trombofilija dopušča tveganje za tromboza povečati. Tromboze so nagnjene zlasti k noga žile. Ti vodijo v hude bolečina in edemi v nogah. Poleg tega se razjede lažje tvorijo na gležnjih in nogah. V najslabših primerih tromboza se sprosti in se prenaša s krvjo. To lahko vodi proti pljučem in možganov, ki povzroča pljučno embolija ali celo kap.
Kdaj naj gre k zdravniku?
Modrice po padcu ali poškodbi zaradi udarca so v večini primerov neškodljive in ne zahtevajo zdravniške oskrbe. Tudi za mladoletnike vam ni treba takoj k zdravniku krvavitve iz nosu ali majhna rane. Če pa se po neškodljivem trku ali manjšem udarcu tvorijo večje modrice, je priporočljiva previdnost, ker bi lahko bile znaki hemofilije, ki lahko, če je ne zdravimo, postane življenjsko nevarna. Ljudje, ki trpijo za hemofilijo, imajo poslabšano strjevanje krvi in lahko brez zdravstvene oskrbe izkrvavijo zaradi večjih poškodb ali operacij. Tako kot velike modrice, pogoste, hude krvavitve iz nosu ali manjši rane ki ohranjajo krvavitev, lahko kažejo na hemofilijo. Če je prisoten kateri koli znak, je nujno obiskati strokovnjaka za strjevanje krvi, ker hemofilija zahteva zdravila, ker prizadeti posamezniki nimajo faktorja strjevanja krvi, ki pomaga pri celjenju ran. Da bi se izognili krvavitvi do smrti, si morajo intravensko injicirati manjkajoči faktor strjevanja krvi. Če obstaja sum na motnjo strjevanja krvi, a krvni test vedno izvajati. Ljudje s tendenco tromboze in krvnih strdkov bi morali obiskati tudi zdravnika.
Zdravljenje in terapija
Zdravljenje motenj strjevanja krvi je v celoti odvisno od določenega sprožilca. Če na primer trombocitov primanjkuje, jih je treba umetno dobaviti v obliki koncentrata trombocitov. Ker lahko pomanjkanje trombocitov v redkih primerih sproži tudi napačna reakcija imunski sistem, to je treba preprečiti z jemanjem imunosupresivi kot kortizon. Pomanjkanje faktorjev strjevanja je mogoče odpraviti tudi z rednim zdravljenjem uprava posebnega koncentrata. Če pa imajo zunanji dejavniki, kot je uporaba zdravil oz alkohol zlorabe so odgovorne za moteno strjevanje krvi, seveda jih je treba takoj prekiniti ali pa začeti umik. Če po drugi strani pride do prekomernega strjevanja s težnjo k nastanku krvnih strdkov, je najprej treba najti vzrok tega procesa. Te pogosto najdemo pri drugih boleznih, kot so rak okužbami ali posledicah poroda ali hudi izgubi krvi. Če so ti vzroki pravilno prepoznani in odpravljeni, to v večini primerov vodi tudi k normalizaciji strjevanja krvi in posledično k izginotju motenj strjevanja krvi.
Obeti in napovedi
V večini primerov lahko motnje strjevanja krvi zdravimo razmeroma dobro in enostavno, tako da prizadeti osebi omogočimo sodelovanje v običajnem vsakdanjem življenju brez zapletov ali omejitev. Vendar pa je potek bolezni odvisen tudi od natančnega vzroka, zato splošne prognoze ni mogoče dati. V primeru napačnih reakcij imunski sistem, motnje strjevanja krvi sorazmerno dobro ublaži uprava zaviralcev oz kortizon.Pri jemanju drugih zdravil ali v primeru hudih alkohol odvisnosti, je treba najprej zdraviti osnovno bolezen ali pa nadomestiti ali prekiniti zdravljenje z zdravilom. Če je vzrok pravilno ugotovljen in v zgodnji fazi, je lahko motnja strjevanja krvi v večini primerov popolnoma omejena. Prizadete osebe morajo vedno obvestiti lečečega zdravnika o motnjah strjevanja krvi, ko se pojavijo, da se izognejo hudim krvavitvam. Zdrav življenjski slog z veliko športnimi aktivnostmi in zdrav prehrana lahko prepreči morebitno trombozo zaradi te motnje. V primeru rak kot vzrok motnje strjevanja krvi običajno ni mogoče pozitivno napovedati poteka bolezni. V tem primeru je tečaj zelo odvisen od vrste rak in njegova resnost.
Preprečevanje
Motnje strjevanja krvi, ki temelji na hemofiliji, po svoji naravi ni mogoče preprečiti. Če koagulopatija temelji na zdravilih, jo lahko preprečimo z ukinitvijo zdravila. Vendar je to treba storiti le po posvetovanju z zdravnikom. strjevanja krvi motnje, ki lahko privedejo do tromboze, je mogoče pravočasno preprečiti z veliko gibanja, športa in zdravja prehrana. Kljub vsemu so motnje strjevanja krvi in njihove možne posledice lahko nevarne, a na srečo so tudi dobro zdravljive.
Spremljanje
Nadomestno zdravljenje za motnje strjevanja krvi je zagotovljeno s preventivnimi ukrepi ukrepe in zdravstveni pregledi. Vrsta naknadne oskrbe je odvisna tudi od narave motnje strjevanja krvi. Skoraj v vsakem primeru je treba redno preverjati lastnosti pretoka krvi in spremljati dejavnike strjevanja krvi. Pri ljudeh z močno nagnjenostjo k strjevanju je spremljanje sestavljeno predvsem iz rednih pregledov plovil. Ker se tromboze pojavljajo pogosto, jih je treba odkriti zgodaj. V skladu s tem profilaktično uprava redčil v krvi. V stresnih situacijah, ki vključujejo malo gibanja, kot so leti na dolge razdalje, je priporočljivo dajanje sredstev za redčenje krvi. Pri oblikah hemofilije je nadaljnja oskrba razjasnitev nepravilnosti (na primer koža razbarvanje, kri v blatu ali urin) in nujno izogibanje poškodbam. Zdravila, dajanje zdravila hormoni ali dejavniki darovalca so morda potrebni za profilakso skozi vse življenje. Če je notranja krvavitev povzročila poškodbe tkiva, je nadaljnja oskrba ustrezna terapija. Za prizadete mišice oz kosti, to pomeni uporabo fizioterapija. Šport je lahko koristen za krepitev spoji, saj na te vpliva tudi hemofilija. Endurance športi so primerni, ne pa tudi kontaktni športi. V primeru poškodbe organov pa mora naknadna oskrba temeljiti na zadevni škodi.
Kaj lahko storite sami
Prilagoditve motenj strjevanja krvi v vsakdanjem življenju so odvisne od tega, ali se zmanjša strjevanje krvi ali preveč strjevanja krvi. V primeru zmanjšanega strjevanja krvi, kot se pri zdravilih pogosto proizvaja tudi prostovoljno z zdravili srčne aritmije ali po implantaciji umetnega srce ventilov, v bistvu obstaja nevarnost krvavitve, ki jo je težko ustaviti. To lahko pri notranjih poškodbah povzroči zaplete. Če je nezadostno strjevanje krvi, tako kot pri tako imenovanih hemofilikih, posledica dednih dejavnikov, terapija ni mogoča. V primerih, ko je nenamerna zmanjšana sposobnost strjevanja krvi posledica uporabe nekaterih zdravil ali alkohol zloraba, alternativna zdravila oz umik alkohola je treba upoštevati. Pomemben ukrep v primeru umetno povzročenega „redčenja krvi“ z jemanjem zaviralcev koagulacije je po eni strani potrebna večja pozornost, da se izognemo poškodbam zaradi velike nevarnosti krvavitve. Poleg tega je priporočljivo imeti majhno identifikacijsko izkaznico, na kateri je zapisano, kateri antikoagulant droge in pri čem moč. To je še posebej pomembno, če kirurški poseg postane nujen po nesreči. V nasprotnem primeru preveč antikoagulantnih zdravil vedno obstaja večje tveganje za trombozo, kap or srčni napad. Da bi zmanjšali tveganje za trombozo, si pomagajte sami ukrepe lahko poleg jemanja zaviralcev koagulacije deluje tudi preventivno. To so športne aktivnosti in zdravo prehrana izogniti se vitamin in pomanjkanje mineralov.
