Multicistično ledvice displazija je prirojena ledvična bolezen, vendar ni dedna. Stopnja izraženosti bolezni je različna. Cistična ledvice obrazcev.
Kaj je multicistična displazija ledvic?
Multicistično ledvice displazija je razvrščena kot del skupine policističnih bolezni ledvic (PKD). Vendar v nasprotju s klasičnimi policističnimi boleznimi ledvic ni dedna. Občasno se pojavlja med embrionalnim razvojem in tako kot policistične ledvične bolezni povzroči cistično ledvico. Pogosto je odsoten ledvični medenični sistem. Obstajajo enostranske in dvostranske oblike bolezni. Medtem ko je pri enostranski multicistični ledvični displaziji prizadeta le ena ledvica, sta obe ledvici prizadeti v dvostranski obliki. V enostranski obliki je potek bolezni običajno asimptomatski, ker zdrava ledvica prevzame vse funkcije. Če dvostranske oblike ne zdravimo, povzroči smrt zaradi popolne regresije obeh ledvic. Cistična ledvična bolezen je sprva razvrščena v genetsko dedne in ne dedne oblike. Po Potterjevi klasifikaciji nastajanje cist temelji na segmentu nefrona. Tako je multicistična ledvična displazija razvrščena kot ne dedna ledvična bolezen, Potterjeva pa kot Potter IIa. Multicistična ledvična displazija velja za najpogostejši tumor na trebuhu ali cistično bolezen ledvic v novorojenčku. Verjetnost bolezni je 1 na 4300 živorojenih otrok.
Vzroki
Vzroki za multicistično ledvično displazijo niso znani. Znano je le, da se spremembe ledvic med embrionalnim razvojem pojavljajo občasno in niso podedovane. Prav tako ni družinskih skupin. Nasprotno pa obstajajo policistične ledvične bolezni, ki so genetsko pogojene in jih lahko podedujemo avtosomno recesivno ali avtosomno prevladujoče. Pri multicistični ledvični displaziji pride do motene interakcije med sečevodom in ledvičnim anlagenom med embriogenezo. Posledično posameznih nefronov ni mogoče pravilno položiti. Po eni od teorij metanefritični blastem nenormalno povzroča sečnični brst. Obravnavane so tudi virusne okužbe kot vzrok za nastanek malformacij.
Simptomi, pritožbe in znaki
Simptomi multicistične ledvične displazije se med bolniki razlikujejo. Poleg asimptomatskih tečajev je tudi huda ledvična bolezen, vključno z odpoved ledvic zahtevajo dializo, se lahko pojavijo. Tečaj je odločilno odvisen od tega, ali sta prizadeti le ena ali obe ledvici. V večini primerov pride do enostranske prizadetosti ledvic. Prizadeta je samo ena ledvica. V nadaljnjem poteku bolezni se ledvica popolnoma umika. Ker pa je zdrava ledvica še vedno prisotna, se simptomi ne pojavijo. Zdrava ledvica prevzame polno delovanje ledvic. Bilateralna multicistična displazija ledvic je veliko redkejša. Vendar vodi do popolnega odpoved ledvic v nastavitvi cistična ledvična bolezen. Začetne manifestacije bolezni se pojavijo med rojstvom in dojenčkom. Enostranske manifestacije so pogosto asimptomatske, lahko pa se kažejo v pogostih okužbah sečil v otroštvo. V dvostranski obliki odpoved ledvic zahtevajo dializo se že pojavlja pri majhnih otrocih. V nadaljnjem poteku pride do spontane involucije v obeh oblikah. To pomeni, da ena ali obe ledvici spontano nazadujeta. To pogosto kasneje privede do napačne diagnoze ledvične ageneze (dedna odsotnost ledvic). The sečevod so včasih značilne tudi malformacije, tako da lahko pride do težav pri uriniranju. Včasih obstaja cistična displazija testisov. Pri dvostranski multicistični ledvični displaziji lahko smrt nastopi v osmih tednih brez nje dializo kot del usodnega Potterjevega sindroma.
Diagnoza in potek bolezni
Ugotovitev multicistične displazije ledvic je mogoče jasno določiti le z različnimi diagnostičnimi postopki. Tako je treba dedno komponento najprej izključiti kot del družinske anamneze. Sonografija in po potrebi CT se uporabljata kot slikovni postopek. V primeru sumljivih sprememb se lahko upoštevajo laboratorijski testi. Pomembno je preučiti kreatinin zračnost in kri Poleg tega diagnostika urina in dolgoročno kri izvesti je treba merjenje tlaka. Izločilno funkcijo ledvic določa program izločanja urina. Vendar diferencialna diagnoza mora izključiti medularno gobo ledvic in ciste ledvic.
Zapleti
Ta stanje ni nujno, da v vsakem primeru povzroči posebne simptome ali zaplete. V nekaterih primerih je lahko tudi asimptomatsko in zato ne vodi kakršnih koli posebnih zapletov ali omejitev. V malignem poteku pa ledvična insuficienca tako, da prizadeta oseba običajno umre brez zdravljenja. Prizadeti so nato za preživetje odvisni bodisi od darovalčeve ledvice bodisi od dialize. Pri negativnem napredovanju bolezni se pričakovana življenjska doba znatno zmanjša in zmanjša kakovost življenja. Podobno lahko pride do okužb ali vnetij sečil prizadete osebe, ki so v večini primerov povezane z bolečina in drugih neprijetnih simptomov. The testisi jih bolezen prizadene tudi v nekaterih primerih. Če se spremeni položaj ledvice v telesu, se lahko tudi ta pritožba vodi do smrti prizadete osebe. Med zdravljenjem, presaditev ledvic se običajno izvaja. Med tem postopkom se lahko pojavijo različni zapleti. Če pa je presaditev uspešna, je rezultat pozitiven. Ali bo pričakovana življenjska doba omejena ali ne, na splošno ni mogoče napovedati.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Če opazite nepravilnosti v uriniranju pri dojenčkih ali otrocih, se je treba takoj posvetovati z zdravnikom. V mnogih primerih lahko porodničarji ali pediatri zaznajo motnje med prvimi poporodnimi pregledi. Samodejno bodo sprožili nadaljnje korake za zagotovitev ustreznosti zdravje skrb za dojenčka, da ne pride do zapletov. Če pri nadaljnjem razvoju in rasti novorojenega otroka pride do nepravilnosti v količini urina, barvi urina ali nenavadnem vonju, je potreben zdravnik. Upoštevati je treba splošne posebnosti stranišča ali sprememb. Če so akutni, vztrajajo dlje časa ali se intenzivnost poveča, je potreben zdravniški obisk. Če obstaja bolečina, otekanje na telesu ali spremembe videza koža, obstaja zdravje stanje to je treba raziskati in zdraviti. Če prizadeta oseba trpi zaradi notranjega nemira, apatije, motnje spanja ali splošne vegetativne nepravilnosti, je priporočljiv obisk zdravnika. Zavrnitev vnosa tekočine, povečana incidenca okužb sečil in krči je treba predložiti zdravniku. Če je akutna zdravje stanje nujne medicinske službe. Nujni zdravnik mora biti opozorjen in Prva pomoč ukrepe je treba začeti, saj grozi prezgodnja smrt prizadete osebe. Če je očitna nezainteresiranost za družbene dejavnosti ali so opažene druge vedenjske nenormalnosti, se svetuje posvetovanje z zdravnikom.
Zdravljenje in terapija
Na žalost je zdravljenje multicistične displazije ledvic lahko samo simptomatsko. Zdravilo za bolezen je nemogoče. Preprečevanje in zgodnje odkrivanje hudih bolezni ledvična insuficienca so glavni dejavniki. Zato je treba redno izvajati nadzor nad laboratorijske vrednosti. To velja za sonografske preiskave, stalno določanje kreatinin očistek, izločilne funkcije ledvic in sečevodov ter pregled urina za kri in beljakovinske sestavine. Če je arterijska hipertenzija se mora hitro zdraviti. Če trajno ledvična insuficienca najprej se razvije redna dializa. Presaditev ledvic morda tudi potrebno. Zelo pomembno je zdravljenje stalnih okužb sečil. Če je bolečina je huda, še vedno se izvajajo laparoskopske cistostome. V tem primeru se ciste, napolnjene s tekočino, odprejo z odbojem. Vendar to zdravljenje nima vpliva na potek bolezni. Pri enostranskih oblikah bolezni običajno zadostujejo simptomatska zdravljenja, če se simptomi sploh pojavijo. Pri dvostranski multicistični displaziji ledvic presaditev ledvic je pogosto potrebno.
Obeti in napovedi
Zdravniki ocenjujejo možnosti za multicistično ledvično displazijo kot ugodne, vzroki bolezni pa še danes ostajajo nejasni. Prav tako mu ni mogoče preprečiti, da bi se razvil v embrionalni fazi. Kljub temu se ledvice običajno zmanjšajo same od sebe v prvih letih življenja, s čimer se odpravi tveganje za ledvično insuficienco. Zato so v prvih letih življenja nujni redni pregledi. Le v primeru hudega poteka in velikega števila simptomov je potrebna operacija. Multicistična displazija ledvic se pojavi pri enem od 4,300 novorojenčkov. Večina dojenčkov razvije enostransko obliko, ki ima največ možnosti za ozdravitev. Dvostranska oblika je redkejša in napreduje z veliko potrebo po ukrepanju zdravnikov. To še posebej velja za maligne tumorje. Zelo pogosto morajo otroci v mladosti opraviti dializne postopke. Vprašanje presaditev tudi nastane. V primeru dvostranskih tumorjev bolezen v nekaj tednih povzroči smrt. V bistvu se pričakovana življenjska doba skrajša, če tumorja ni mogoče popolnoma odstraniti. Pogosto obstaja tudi nevarnost ponovitve.
Preprečevanje
Multicistične displazije ledvic ni mogoče preprečiti. Gre za prirojeno ledvično bolezen, ki pa ni dedna. Samo napredovanje bolezni lahko trajno spremljamo z laboratorijskimi testi in slikovnimi tehnikami, da prilagodimo nadaljnje zdravljenje. Redno terapija okužb sečil in pravilen začetek dializnega zdravljenja lahko reši življenje in odloži čas za a presaditev ledvice.
Spremljanje
Tudi če zdravljenja ne zdravimo, je treba redno izvajati preglede ledvic, da bi zgodaj odkrili okužbe sečil ali razvoj ledvične odpovedi. Obstaja povečano tveganje za oboje zaradi ledvične displazije. Prav tako je treba opraviti letne preglede za odkrivanje ledvic anemija glede na krvno sliko. Ne glede na to, ali je bila okvarjena ledvica odstranjena ali ne, je treba upoštevati nekaj vedenjskih nasvetov. Ti bodo pomagali oskrbeti in zaščititi preostalo ledvico. Praviloma je treba količino pitja stalno držati visoko, včasih pa obstajajo kontraindikacije. V takih primerih se lahko z zdravnikom dogovorite za individualno prilagojeno dnevno količino pitja. Posebno pozornost je treba nameniti vnosu tekočine, zlasti v vročem vremenu in med športno aktivnostjo. Poleg tega se je treba izogibati vsem snovem, ki po nepotrebnem obremenjujejo ledvice. Sem spadajo tudi recepti proti bolečinam kot ibuprofen, diklofenak or aspirin. Ničesar ne preprečuje občasne uporabe, a drugega droge je treba uporabljati za stalno terapija proti bolečinam. Zlasti v obdobju neposredno po kirurški odstranitvi displastične ledvice je treba prihraniti ustrezen del telesa. To ne vključuje težkega dvigovanja in omejenih športnih dejavnosti.
Kaj lahko storite sami
Pravica prehrana lahko že zagotavlja boljše počutje v vsakdanjem življenju. Od spremembe v prehrana ne smete biti pozorni le na hranila, temveč na resnost bolezni, priporočljivo je, da tega ne počnete sami. Napaka glede količine beljakovin in tekočin bi bila usodna, odvisno od resnosti bolezni. Namesto tega je priporočljivo, da se obrnete na strokovnjaka za prehrano, da dobite individualno prilagojeno prehrana načrt. To je treba optimizirati, da ne vpliva delovanje ledvic, zlasti glede soli, beljakovin, kalij, fosfat in natrijev. Cilj je uravnotežena, zdrava prehrana, ki je tudi nežna do ledvic. Da bi zmanjšali škodo na ledvicah zaradi pogostih okužb sečil, pogosto ni dovolj, da se izognemo posedanju hladno površine. Pomembno je biti pozoren na dobro intimno higieno, ki se ne nanaša samo na redno umivanje. Izbira kontracepcije in hitra uporaba stranišča po spolnem odnosu že imata pomembno vlogo. Pri ženskah lahko znižana raven estrogena vodi povečano tveganje za okužbo, zato je priporočljivo, da se to preveri najpozneje med Menopavza in se z ginekologom pogovoriti o nadaljnjih možnostih zdravljenja. Če dializa ni potrebna, redno uživanje mehurja možen je tudi čaj iz lekarne.
