Multifokalna motorična nevropatija (MMN) je počasi napredujoča motorična bolezen živci kar ima za posledico različne primanjkljaje. Čutna in avtonomna živci niso vključeni. Vzrok naj bi bil avtoimunski postopek.
Kaj je multifokalna motorična nevropatija?
Za multifokalno motorično nevropatijo je značilna počasna izguba motorike živci. Na pregledu, protitelesa do gangliozida GM1. Tako gre za avtoimunsko bolezen. Nevropatija je razvrščena kot Guillain-Barréjev sindrom. Guillain-Barréjev sindrom je skupni izraz za avtoimunske bolezni od živčni sistem ki vplivajo na delovanje mišic. Za multifokalno motorično nevropatijo je značilna disfunkcija ulnarnega in medianega živca. Je zelo redek stanje s prevalenco 1 do 2 na 100,000 ljudi. Najpogosteje se nevropatija prvič pojavi med 30. in 50. letom. Multifokalna motorična nevropatija dvakrat do trikrat pogosteje prizadene moške kot ženske. Tudi pri moških se simptomi pojavijo veliko prej. MMN ima podobne simptome kot ALS in ga je treba vedno razlikovati od njega diferencialna diagnoza. Vendar pa za razliko od ALS obstajajo dobre možnosti zdravljenja, ki lahko ustavijo in celo spremenijo napredovanje bolezni.
Vzroki
Vzrok za multifokalno motorično nevropatijo je lahko avtoimunski postopek, ki vključuje nastanek avtoantibodije proti gangliozidu GM1. Gangliozidi so kot sfingolipidi sestavni del celičnih membran. Imajo vlogo pri vzpostavljanju celičnih stikov. Odgovorni so tudi za prepoznavanje živčnih celic imunski sistem. Če te Fosfolipidi odpovejo, se živčni signali prenašajo le šibko. To lahko vodi do okvar živcev in celo pareze. The avtoantibodije se vežejo na gangliozide in jih tako izklopijo. Zato je prenos vzbujanja lokalno zaviran in mišična zmogljivost oslabljena. V primeru multifokalne motorične nevropatije so prizadeti ulnarni in srednji živec.
Simptomi, pritožbe in znaki
Za MMN je značilen pojav asimetrične distalne pareze zgornjih okončin, čeprav lahko traja dolgo časa, da se vodi do atrofije mišic. Včasih atrofij sploh ni ali so blage. Kot smo že omenili, so prizadeti predvsem ulnarni in srednji živec. The ulnarni živec je gibalni živec roke. Odgovorna je za podlakti mišice in roke. The mediana živca tudi inervira mišice podlakti in roke ali prste. V redkih primerih je možna tudi prizadetost lobanjskih živcev. Poleg tega se pojavijo mišični krči in nehoteni gibi majhnih mišičnih skupin (fascikulacije). V zelo redkih primerih je možna tudi paraliza dihanja zaradi prizadetosti freničnih živcev. Mišice refleks zmanjšanje poteka bolezni. Redko pa se pojavijo senzorične motnje. Vendar pa se lahko pojavijo težave z dihanjem, če frenični živec je vključen. Vendar se to zgodi le približno en odstotek primerov. Včasih spodnje okončine prizadene tudi multifokalna motorična nevropatija. Vendar je tudi to zelo redko. Zlasti na začetku bolezni je presenetljivo neskladje med pogosto precejšnjimi paresami in edinimi nepomembnimi atrofijami mišic, ki se pojavljajo. Ko pa bolezen napreduje, postanejo atrofije bolj vidne zaradi postopnega uničenja mielinskih ovojnic.
Diagnoza in potek bolezni
Za multifokalno motorično nevropatijo so značilni skoraj enaki simptomi amiotrofične lateralne skleroze (ALS), zaradi česar sta dve bolezni težko ločiti. Enako velja za mišična atrofija hrbtenice in sindrom kompresije živcev. Diferencialna diagnoza za izključitev teh motenj. Blood analize, testi likvorja in slikovne tehnike ne vodi rezultatov v tem primeru. Tipičen pokazatelj multifokalne motorične nevropatije je pojav blokov prevodnosti živca v motoričnih elektronevrografih. Tu se vsota mišičnih vsot potencialov proksimalnih živčnih stimulacij bistveno zmanjša za več kot 50 odstotkov v primerjavi z mišičnimi vsotami potencialov distalne živčne stimulacije. Dodatno izveden elektromiografija kaže zmanjšanje vsebnosti živcev v skeletnih mišicah. Lahko se določi tudi protitelo GM1. Če je titer tega avtoprotitelesa povišan, obstajajo nadaljnji dokazi o MMN.
Zapleti
Zaradi te bolezni v večini primerov prizadeti posamezniki trpijo zaradi različnih motoričnih primanjkljajev. Posledično je pacientovo vsakdanje življenje običajno veliko težje in kakovost življenja enako zmanjšana in omejena. Bolniki trpijo predvsem zaradi hudih mišic bolečina in jih ne morejo več prostovoljno premikati. Krči lahko se pojavijo tudi epileptični napadi, ki so povezani s hudimi bolečina. V najslabšem primeru tudi to ohromi dihanje, tako da je prizadeta oseba premalo oskrbljena z zrakom in morda tudi izgubi zavest. Pri tem lahko pride do poškodbe v primeru padca. Bolniki po vsem telesu trpijo tudi zaradi senzoričnih motenj ali paralize kot posledice bolezni. Ti lahko tudi znatno omejijo vsakdanje življenje, tako da prizadeti v življenju potrebujejo pomoč drugih ljudi. Pri tej bolezni običajno ne pride do samozdravljenja. Zdravljenje te bolezni lahko izvedemo s pomočjo zdravil. Vendar pa so bolniki običajno tudi odvisni od različnih terapij, da bi ohranili funkcije mišic. Do posebnih zapletov običajno ne pride.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Multifokalno motorično nevropatijo mora zdravnik oceniti, če se pojavijo klasični simptomi, kot so mišični krči ali nehoteni gibi. Senzorične motnje in težave z dihali kažejo, da je bolezen že napredovala in jo je treba takoj diagnosticirati in zdraviti. Bolezen lahko prepoznamo na začetku po nepravilnem menjavanju blagih mišičnih krčev in hude pareze. Ljudje, ki pri sebi opazijo omenjeni vzorec simptomov, bi morali v idealnem primeru neposredno obiskati svojega družinskega zdravnika. Zdravnik lahko postavi začetno okvirno diagnozo in se po potrebi posvetuje s strokovnjakom. V primeru motoričnih primanjkljajev je treba poklicati nujnega zdravnika. Enako velja za konvulzije, epileptične napade in ohromelost dihanje. Če pride do padca zaradi zasega, Prva pomoč dajati tudi. Nato je prizadeta oseba oskrbljena v bolnišnici. Za dejansko zdravljenje skrbi nevrolog ali drug specialist za notranje bolezni. Del zdravljenja vključuje tudi obsežno zdravljenje fizioterapija, ki poskuša ohraniti sposobnost okončin za gibanje.
Zdravljenje in terapija
Za razliko od amiotrofične lateralne skleroze, multifokalno motorično nevropatijo je mogoče dobro zdraviti. Zato diferencialna diagnoza je zelo pomembno, da ločimo obe bolezni. Na primer, nekaterim bolnikom s predhodno diagnozo ALS diagnosticirajo MMN po natančnejšem pregledu. MMN je mogoče dobro zdraviti imunoglobulini. Ugotovljeno je bilo, da bi lahko s tem zdravljenjem pri 40 do 60 odstotkih vseh bolnikov z diagnozo MMN preprečili napredovanje bolezni. Napoved je ugodnejša, čim prej terapija se začne. The terapija se običajno daje šest let. V tem času je Odmerek of imunoglobulini se poveča z začetnih dvanajst na sedemnajst gramov na teden. Neželeni učinki tega zdravljenja niso znani. Ker pa med boleznijo pride do nepopravljive okvare živčnih celic, je uspeh terapija odvisno od začetka zdravljenja.
Obeti in napovedi
Obeti za multifokalno motorično nevropatijo so v osnovi slabi. Čeprav mnogi znanstveniki to poudarjajo uprava of imunoglobulini preprečuje napredovanje bolezni. Vendar pa po statističnih študijah to pomaga največ šestdesetim odstotkom prizadetih. Ostali trajno trpijo zaradi mišične oslabelosti in morajo sprejeti omejitve v svojem življenju. Druga pomanjkljivost je dolgoročna uprava imunoglobulinov običajno neučinkovita. Nato se razvijejo trajni primanjkljaji. Tveganje za nastanek multifokalne motorične nevropatije je največje med 30. in 50. letom, zlasti moški veljajo za dovzetne. V najboljšem primeru simptomi nazadujejo. Zdravniki še posebej upajo na uspešno zdravljenje, če simptomi še niso preveč napredovali. Zato lahko začetno zdravljenje v zgodnji fazi štejemo za idealno. Multifokalna motorična nevropatija prizadene predvsem okončine. Redko se bolezen razširi na lobanjski in frenični živec, kar povzroči nadaljnje zaplete. Invalidnosti in šibkosti se razvijejo še posebej in dokazljivo, kadar multifokalna motorična nevropatija že dolgo ni več zdravljena.
Preprečevanje
Kakšne možnosti obstajajo za preprečevanje multifokalne motorične nevropatije, ni znano, ker je vzrok za to stanje je nejasno. To je avtoimunska bolezen. Ko pa se pojavijo prvi simptomi, je treba zdravljenje začeti hitro, ker je uspeh terapije v veliki meri odvisen od začetka zdravljenja.
Nadaljnja skrb
Nadaljnja oskrba multifokalne motorične nevropatije je odvisna od določenega poteka bolezni. Če se zdravljenje z imunoglobulini začne zgodaj, je v nekaterih primerih celo velika verjetnost popolnega okrevanja. Če pa se zdravljenje začne pozneje, se možnosti za popolno regresijo bolezni poslabšajo. Takrat je pogosto mogoče le poskušati preprečiti poslabšanje simptomov. Vsekakor gre za dolgotrajno terapijo, ki jo mora spremljati intenzivno spremljanje ukrepe. Zdravljenje z imunoglobulini se običajno ponovi vsake štiri do osem mesecev. Potem je treba vedno opraviti podrobne preglede, da se dokumentira napredek terapije. The uprava imunoglobulinov vodi v približno 40 do 60 odstotkih primerov, vsaj do zaustavitve napredovanja bolezni. Če pa se pri nadaljnjih pregledih pokaže odpornost proti terapiji, lahko poskusimo izboljšati simptome s pomočjo drugih zdravil, kot je npr. ciklofosfamid v kombinaciji z imunoglobulini. Zlasti v primeru neugodne prognoze z naraščajočo nepremičnostjo je treba psihološko terapijo pogosto vključiti v nadaljnjo oskrbo ukrepe kajti kljub običajni pričakovani življenjski dobi se kakovost življenja znatno zmanjša. Hkrati naknadna oskrba vključuje tudi nabavo ustreznih pripomočkov, ki postanejo nujni, kadar je sposobnost gibanja spodnjih okončin znatno oslabljena.
Kaj lahko storite sami
Če začnete s telesno aktivnostjo takoj po diagnozi, ne morete vplivati na potek bolezni, ampak boste naklonjeni ohranjanju mišic moč in gibanje. Pomembno je, da uporabite skupne opore ali povoje, da preprečite prekomerno uporabo določenih mišičnih skupin. Če se težave pojavijo pri delu zaradi bolezni, urad za integracijo nudi celovito pomoč. Zaposleni svetujejo in pomagajo pri komunikaciji z delodajalcem in prijavi pomoč ohraniti delovno sposobnost. V primeru močno napredovalne bolezni je samostojno življenje brez zunanje pomoči komaj mogoče. V tem primeru je pomembno, da se že zgodaj prijavite za raven oskrbe, da bi finančno podprli negovalne sorodnike na eni strani ali na zunanji strani s krajšim delovnim časom. Katera pot je prava, se mora odločiti vsak bolnik skupaj s svojo družino. Pogosto je psihološko manj stresno, če dobimo pomoč od zunaj. Tudi korak k terapevtu se morda ne bo izognil, saj lahko duševno neravnovesje povzroči tudi fizične težave. Če je popolna potreba po pomoči na vseh področjih življenja, lahko zaprosimo tudi za zunanjo podporo XNUMX ur na dan. S to podporo je včasih celo mogoče, da se prizadeti vrnejo na svoja delovna mesta in sodelujejo v družbenem življenju.
