Vse tukaj podane informacije so zgolj splošne narave, tumorska terapija je vedno v rokah izkušenega onkologa!
Sopomenke
Medicina: tumor, ki proizvaja hormon
Predstavitev
Več endokrinih neoplazij je avtosomno dominantna dedna bolezen. Povezan je s sproščanjem hormonov in je redek sindrom. MOŠKI (multipla endokrina neoplazija) se kaže v različnih organih in zato vodi do različnih kliničnih slik, odvisno od hormonske izpostavljenosti organa.
Razvrstitev
Več endokrinih neoplazij je razdeljeno na 2 vrsti, ki se kažeta v različnih organih. Moški tip 1, znan tudi kot Wormerjev sindrom, ločimo od tipa MEN 2. Zaradi jasnosti spodaj ločeno obravnavamo tipi s simptomi, terapijo in diagnozo.
Moški tipa 1-Wermerjev sindrom
Za multiplo endokrino neoplazijo tipa 1 je značilna družinska skupina tumorjev hipofize, obščitnice in trebušne slinavke.
frekvenca
Večkratna endokrina neoplazija je redka bolezen. Prevalenca je približno 1 na 100 000.
Vzrok
Klinična slika Wormerovega sindroma (multipla endokrina neoplazija) je lahko družinska, pa tudi občasna. V nekaterih primerih endokrina neoplazija temelji na genski mutaciji v genu za menin. Ta gen se nahaja na kromosomu 11 in ob pravilnem delovanju zavira rast tumorja (supresor tumorja). Ta gen je na voljo za gensko analizo in ga je zato mogoče preizkusiti v družinskih primerih multiple endokrine neoplazije.
Simptomi
Simptomi večkratne endokrine neoplazije so odvisni od lokacije tumorjev. V bistvu so tumorji v hipofiza, obščitnična žleza in trebušna slinavka se sčasoma pojavijo, vendar v drugačnem kronološkem vrstnem redu. Praviloma začetna manifestacija tumorja določa simptome.
Tudi vsak tumor ne povzroči vseh hormoni navedeno spodaj. V skladu s tem je klinična slika sestavljena iz različnih hormonskih učinkov, odvisno od manifestacije in funkcije tumorja. Poleg tega se lahko v kombinaciji pojavijo tako benigni kot maligni tumorji.
Hipofiza
O hipofiza proizvaja različne hormoni. Sem spada rastni hormon STH. V primeru prekomerne proizvodnje se velike rasti (akromegalija) se pojavijo klinično.
Stopala in roke ter nos in ušesa so še posebej prizadeta. Poleg tega notranjih organov tudi vedno bolj rastejo in tako lahko povzročijo vesoljske težave in funkcionalne omejitve. Poleg tega hipofiza proizvaja adrenokortikotropni hormon (ACTH).
To stimulira skorjo nadledvične žleze in tako vodi do Cushingov sindrom. Razlog za to je prekomerna tvorba kortizola, ki vodi do tipičnega zunanjega videza z luninim obrazom, trupom debelost in bik vratu. Prolaktin proizvaja tudi hipofiza.
Ta hormon je odgovoren za proizvodnjo mleka med nosečnost. Če prolaktina je čezmerno proizveden zaradi tumorja, nepravilnosti ali odsotnosti menstruacija pojavijo. Poleg tega lahko pride do mleka in izločanja mleka skozi mlečne žleze. To je seveda klinično opazno le, če ni nosečnost ali če bolnica ni dojena. Vendar prolaktina Prekomerna proizvodnja se lahko pojavi tudi brez simptomov.
