Mycosis fungoides je redka tumorska bolezen, ki izvira iz degenerirane T limfociti in se kaže predvsem v koža tkiva. Potek tumorske bolezni je kronično-progresiven in infaust, čeprav je napoved za mikoza fungoides je mogoče znatno izboljšati s zgodnjim uvedbo terapija.
Kaj je mikoza fungoides?
Mycosis fungoides je ime, ki je bilo dano redki, nizko-maligni (manj maligni) kožni T-celici limfom ki ima kronično progresivno pot in izvira iz maligno degenerirane T limfociti. Izrojeni T limfociti vplivajo koža in povzroči poškodbe kože značilna za mycosis fungoides. Mycosis fungoides je razvrščen kotHodgkinov limfom (NHL, tumorska bolezen limfnega tkiva) in ima nekatere posebne oblike, ki povzročajo bistveno manj ugodno prognozo. Tako se v tako imenovani mycosis fungoides d'emlée tumorji kažejo že od začetka koža kot tudi sluznica (usta, nos, žrela), medtem ko je v naprednejših fazah bolezni notranjih organov (predvsem limfna vozlišča, jetra, Vranica). Pri tako imenovanem Sézaryjevem sindromu se je močno povečal koncentracija izrojenih, atipičnih T limfociti je mogoče zaznati v kri poleg tega (levkemična oblika mikoze fungoides).
Vzroki
Mycosis fungoides izvira iz enega ali več izrojenih T limfociti, ki igrajo pomembno vlogo pri imunski obrambi telesa kot obrambne ali ubijalske celice. Izrojeni T limfociti napade kožo (kožne T celice limfom) in povzročajo simptome, značilne za mycosis fungoides, kot so obstojni, ekcem-Všeč kožne lezije. Sprožilni dejavniki za ta proces degeneracije še niso pojasnjeni. Povezava med določenimi virusi (zlasti retrovirusa HTLV-1) in mikoze fungoides do zdaj ni bilo mogoče dokazati. Poleg tega je bil pri mnogih prizadetih osebah, ki delajo v kmetijskem ali kovinsko predelovalnem sektorju, ugotovljen dolgoročen stik z rakotvornimi snovmi. Kronično vnetje, ki povzroča povečano rast limfocitov T, je obravnavan tudi kot sprožilni dejavnik za mikozne fungoide.
Simptomi, pritožbe in znaki
Mycosis fungoides je na začetku lahko popolnoma asimptomatska. Prvi znaki so kožne spremembe ki spominja na luskavica. Poleg tega boleče ekcem tvori na koži in brazgotine tekom bolezni. Koža je videti suha in razdražena, kar lahko povzroči srbenje in pordelost kože. Poleg tega lahko bolezen povzroči edem na koži. Ti se lahko vnamejo in v najslabšem primeru vodi na bakterijo superinfekcija. Če se tumor razširi na zdravo tkivo, to lahko vodi do nepovratne poškodbe kože. Nato se pogosto razvijejo tudi psihološke pritožbe, kot so kompleksi manjvrednosti in socialna tesnoba. Mycosis fungoides napreduje postopoma in povzroča vedno večje zdravje težave, ko napreduje. Vključitev limfnega sistema in notranjih organov vodi do kardiovaskularnih težav, prebavne težave, hormonske motnje in drugo zdravje težave. Zaradi tega se kakovost življenja močno zmanjša. Če se tumorska bolezen zdravi zgodaj, se simptomi popolnoma umirijo v nekaj tednih do mesecih. Pri naprednih mikoznih fungoide brazgotine lahko ostanejo tudi kirurške brazgotine. Zgodnje zdravljenje prepreči nadaljnje simptome in morebitne pozne posledice, pri čemer simptomi običajno izzvenijo nekaj tednov po začetku zdravljenja.
Diagnoza in potek
Mycosis fungoides običajno diagnosticira biopsijo (odstranjevanje tkiva) z obolelih predelov kože. Če abscesV odstranjenem epidermalnem tkivu najdemo podobne zbirke limfoidnih celic, domnevamo lahko, da gre za mycosis fungoides. Diagnozo potrdi kri analiza. Če povečan limfocit koncentracija in / ali povečano število razreda E imunoglobulini je mogoče zaznati, se diagnoza šteje za potrjeno. Mycosis fungoides ima zelo počasen potek in na začetku povzroča le nekaj značilnih simptomov. Na splošno ima tumorska bolezen neugodno prognozo in dokončno zdravljenje se šteje za izjemno redko. Če se ne zdravi, se tumorske celice v mikozi notranjih organov (jetra, Vranica) skozi kri in limfni sistem.
Zapleti
Ker je mycosis fungoides tumorska bolezen, se v nekaterih primerih lahko razširi na druga in še posebej zdrava tkiva in povzroči nepopravljivo škodo. Iz tega razloga ni mogoče dati splošne napovedi o simptomih in poteku bolezni. Z zgodnjim zdravljenjem pa se lahko izognemo zapletom in posledičnim poškodbam. Prizadeti trpijo predvsem zaradi nelagodja na koži. Koža je pordela in jo navadno prizadene tudi neprijeten srbenje. Koža je tudi zelo suha in se lahko tudi lušči. Mnogi bolniki se počutijo nelagodno in imajo zaradi tega komplekse manjvrednosti ali znižano samozavest. V nekaterih primerih se pojavi tudi socialna izključenost, ki vodi do depresija in druge psihološke težave. Mycosis fungoides je mogoče omejiti in zdraviti z različnimi terapijami. Uspeh zdravljenja je močno odvisen od časa in obsega tumorja. Po potrebi mikoza fungoides tudi omeji pričakovano življenjsko dobo bolnika. Kemoterapija zlasti lahko vodi do različnih zapletov in neželenih učinkov, ki bistveno zmanjšajo kakovost življenja prizadete osebe.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Simptomi, kot sta srbenje ali pordelost kože, lahko kažejo na tumorsko bolezen, ki jo je treba pregledati in po potrebi zdraviti. Obisk zdravnika je priporočljiv, če simptomi vztrajajo več kot nekaj dni ali se hitro povečajo. Če bolezen odkrijemo zgodaj, je napoved dobra. Zato je treba že ob prvem sumu govoriti z družinskim zdravnikom. Prizadeti posamezniki se morajo posvetovati tudi z dermatologom. Kdor je že imel tumor, je tvegan bolnik in bi moral pogovor odgovornemu zdravniku. Enako velja za ljudi z oslabljenim imunski sistem ali druge fizične razmere, ki spodbujajo rast tumorja. Zdravniška pomoč je potrebna najpozneje ob zapletih, kot so hudi bolečina ali opazimo hormonska nihanja. Poleg družinskega zdravnika se je mogoče posvetovati z internistom ali dermatologom. V primeru resnih bolezni je sočasno potreben ortopedski pregled, da se poškoduje kosti in spoji je mogoče odkriti in zdraviti.
Zdravljenje in terapija
Terapevtsko ukrepe pri mikozi so fungoidi odvisni od sedanje stopnje razvoja tumorske bolezni. Ob nastopu mikoze fungoides (stopnja I s povečano limfna vozlišča in ekcempodobni luskasti obliži), fotokemoterapija ali PUVA (psoralen plus UV-A) in kortizon mazila se običajno uporabljajo za zdravljenje netipičnih kožne spremembe. Kot del tega terapija, psoralen (fotosenzibilizirajoča snov) se nanese lokalno ali peroralno nekaj ur pred obsevanjem z dolgovalovno UV-A svetlobo. V nekaterih primerih je obsevanje lokalizirano, netipično kožne spremembe z rentgenskimi žarki je v tej fazi dovolj. V napredni fazi razvoja mikoze fungoides (II plošča in vozlišče tvorba do IV. stopnje z vključitvijo notranjih organov), PUVA terapija se uporablja v kombinaciji z imunoterapijo z interferona alfa. Če gre za limfni sistem in notranje organe, dodatno kemoterapija in radioterapijo so običajno indicirani za mikozne fungoide. Uporabljena kemoterapevtska sredstva (predvsem citostatiki) uničijo tumorske celice in zavirajo rast celic. Tukaj, kemoterapija vključuje več ciklov in individualno prilagojeno mešanico zdravil (vključno z prednizolona, ciklofosfamid, adriblastin in vinkristin), odvisno od tolerance in odziva na zdravljenje osebe, ki jo prizadene mikoza fungoides.
Obeti in napovedi
Napoved mikoze fungoides temelji na stopnji bolezni. V prvi fazi je zdravljenje možno. The stanje lahko vztrajajo več let in povzročajo stalne fizične simptome. Med stadijo II mikoze fungoides se pojavijo hudi zapleti, kot je okužba notranjih organov, ki sčasoma privedejo do smrti. Kakovost življenja in pričakovana življenjska doba sta zato močno omejeni. Možnost izboljšanja simptomov v fazi II ni več dana. Upoštevati je treba samo kemoterapijo limfna prizadetost vozlišč in organov v napredni fazi bolezni. Vendar zdravljenje poškoduje tudi zdravo tkivo in povzroči zaplete, kot so izpadanje las, prebavne motnje in povečana dovzetnost za okužbe. Kemoterapija povzroča veliko obremenitev in stres na prizadetih in lahko pusti trajno škodo. Mycosis fungoides III. Stopnje običajno ni mogoče zdraviti. Veliki deli kože so bolni, zaradi česar bolniki trpijo za kroničnimi boleznimi bolečina in hudo slabo počutje, ki ga ni mogoče zanesljivo zdraviti niti z zdravili. Fungoides mikoze stopnje IV ponuja kratko pričakovano življenjsko dobo, ker so prizadeti veliki deli telesa.
Preprečevanje
Ker vzroki celične degeneracije v mikozi fungoides niso razumljeni, ni znan preventivni ukrepe obstajajo. Na splošno se je treba izogibati morebitnim sprožilcem mikoznih fungoidov, kot so rakotvorne snovi, in jih kronično vnetje je treba zdraviti zgodaj.
Spremljanje
V večini primerov zelo omejeno ali zelo malo ukrepe neposredne naknadne oskrbe so prizadeti osebi z mikoznimi fungoidi. Prizadeta oseba mora zato že zelo zgodaj obiskati zdravnika, da prepreči nadaljnje zaplete in simptome. Prej ko se ta tumor odkrije in zdravi, boljši je nadaljnji potek bolezni. Zato bi se morali prizadeti posamezniki ob prvih znakih bolezni v najboljšem primeru obrniti na zdravnika. Bolniki so pogosto odvisni od jemanja različnih zdravil in tudi od uporabe različnih zdravil mazila in kreme. Upoštevati je treba zdravnikova navodila, pri čemer je treba paziti na reden vnos in uporabo ter na predpisani odmerek. V primeru dvoumnosti ali hudih neželenih učinkov se mora oseba, ki jo prizadene mikoza fungoides, vedno posvetovati z zdravnikom. Številni prizadeti so med zdravljenjem odvisni tudi od psihološke pomoči, pri čemer lahko zlasti podpora lastne družine zelo pozitivno vpliva na nadaljnji potek bolezni. V nekaterih primerih mikoza fungoides prav tako zmanjša pričakovano življenjsko dobo bolnika.
Kaj lahko storite sami
Možni ukrepi samopomoči za mikozo fungoides so odvisni od stopnje tumorske bolezni. V prvi fazi lahko simptome lajšajo kortizon mazila in primerljivi pripravki. V kombinaciji s posameznikom prehrana in zmerno vadbo lahko rast tumorjev upočasnimo in podpremo proces celjenja. V poznejših fazah je treba mikozo fungoide zdraviti v bolnišnici. Terapijo lahko bolniki podpirajo z različnimi pripravki iz naturopatije in homeopatija. Najpomembnejše samo-ukrepanje pa je vodenje dnevnika pritožb in beleženje morebitnih simptomov in pritožb v njem. Na podlagi teh informacij je mogoče zdravilo optimalno prilagoditi. Če se izvaja kemoterapija, mora bolnik to olajšati in hkrati spremeniti svoje prehrana. Terapija močno obremenjuje telo in psiho, zato je treba sprejeti celovite pripravljalne ukrepe. Zdravnik bo skupaj s pacientom sprejel ustrezne ukrepe za zmanjšanje nelagodja in čim boljšo terapijo. K temu je koristno terapevtsko svetovanje. Pogovor s psihologom lahko pomaga pri odpravljanju bolezni in olajša obvladovanje bolezni.
