Najpogostejše klinične slike | Miozitis

Najpogostejše klinične slike

Polimiozitis je redka oblika pogostih vnetnih mišičnih bolezni. Pogosteje se pojavlja v dveh fazah življenja bolnikov: v otroštvo in mladost od 5 do 14 let in v poznejši odrasli dobi od 45 do 65 let. V povprečju to prizadene dvakrat več žensk kot moških polimiozitis.

Klinično je za bolezen značilna večinoma simetrična mišična oslabelost v predelu rame-vratu-pas in kolk - torej mišice blizu trupa. V primerjavi z inkluzijskim telesom miozitis, slabosti se razvijejo razmeroma hitro, v nekaj tednih do mesecih. Pomanjkanje mišične moči lahko povzroči boleče napačne položaje, brazgotinjenje vnetih mišičnih odsekov pa lahko povzroči napačne položaje spoji. Vzorec tkiva, ki ga je odvzel biopsijo prikazuje vnetne celice, ki so se preselile med mišična vlakna.

Proces bolezni polimiozitis še ni popolnoma razumljen. Vendar se domneva, da gre za avtoimunsko bolezen. Za razliko od dermatomiozitisvendar je posredovana z neposrednim odzivom telesa na telo in ne z ustreznim beljakovin.

dermatomiozitis, če se starost ne upošteva, je običajno pogostejša od polimiozitisa. Tako kot pri polimiozitisu je mogoče opaziti starostno kopičenje. Ženske so pogosteje prizadete kot moški.

Simptomi, ki zadevajo skeletno muskulaturo, kažejo spremembe na koži dermatomiozitis. Na svetlo izpostavljenih predelih telesa nastanejo lila barvni izpuščaji (eritem), zato je dobil ime lila bolezen. Koža se lušči, zlasti na zgornjih mestih spoji, kot so prsti, komolci in kolena.

Kot del izpuščaja se lahko pojavi otekanje zgornjih vek, zaradi česar ima bolnik solzen izraz. To lahko okrepi brazgotinjenje luskaste kože. Opisane spremembe se lahko pojavijo v večji ali manjši meri.

Če mišica biopsijo se izvede, lahko pripravek identificira vaskularne (perivaskularne) vnetne celice, ki obkrožajo plovila. Ustrezne celice se zbirajo tudi med posameznimi snopi mišičnih vlaken (interfascicular). Periferna mišična vlakna se ožijo glede na preostali snop.

To je znano kot perifašikularna atrofija. Potomehanizem (proces bolezni) temelji na avtoimunski reakciji, usmerjeni proti kapilaram (najmanjši plovila), ki se nahajajo v mišicah. Te jih napade in poškoduje lastno vnetje telesa beljakovin (npr. imunoglobulini).

Posledično mišična vlakna ne morejo več dovajati in umirati. To vodi do lokalnega nekroza (celična smrt) in vaskularna tromboza (okluzija plovila s strani kri strdek / tromb) - mišična vlakna snopi izgubijo moč in sčasoma atrofirajo. Pri več kot četrtini vseh bolezni dermatomiozitisa je maligni tumor vzrok za njegov razvoj.

Tudi tu telo proizvaja snovi, ki so usmerjene tako proti tumorju kot proti zdravemu telesnemu tkivu. Inkluzijsko telo miozitis je kronična progresivna, vnetna, degenerativna bolezen. Vzročni proces v telesu še ni popolnoma razumljen, vendar sumimo na interakcijo vnetnih in degenerativnih dejavnikov.

Moške prizadene v 75 odstotkih primerov bolezni in se pojavi predvsem po 50. letu starosti. Potek bolezni je precej zahrbten - včasih trajajo meseci do leta, preden se pojavijo prvi klinični simptomi. Bolniki težave najprej opazijo pri vzpenjanju po stopnicah ali vstajanju iz sedečega položaja.

Značilne so tudi težave pri držanju trdega oprijema ali izvajanju trdega oprijema. Simptome povzroča postopna šibkost podlakti in tesno mišice. 60% bolnikov poroča o težavah s požiranjem, saj so za to potrebne tudi mišice, na katere lahko vnetje vpliva.

Pripravek, pripravljen iz a biopsijo je sam po sebi podoben polimiozitisu. Zaznati je mogoče priseljene vnetne celice in izgubljene pramene vlaken. Poleg tega so v tkivu vključki, tako imenovani ̈ obrezane vakuole ̈ (v nemščini: umrandete Vakuolen; vakuola = celični mehurček).

Inkluzijska telesa vsebujejo različne beljakovinske strukture,? amiloid in tau beljakovin. Te spojine najdemo tudi pri drugih degenerativnih boleznih, kot je Alzheimerjeva bolezen.