Demijelinizacija: funkcija, naloge, vloga in bolezni

Demielinizacija se nanaša na izgubo ali poškodbo mielina v živčni sistem. Mielin igra pomembno vlogo pri prenosu nevronskih signalov z električno izolacijskimi živčnimi vlakni (aksoni). Zato demielinizacija brez zdravljenja dolgoročno vodi do večkratnih okvar; vendar se napovedi razlikujejo zaradi različnih vzrokov.

Kaj je demielinizacija?

Demielinizacija se nanaša na izgubo ali poškodbo mielina v živčni sistem. Slika prikazuje nevrona z mielinska ovojnica. Demijelinizacija je znana tudi kot demielinizacija in lahko prizadene tako osrednji kot periferni živčni sistem. Mielin je biološka membrana, ki vsebuje številne lipidov. Različne telesne celice lahko proizvajajo mielin, na primer Schwannove celice ali periferne in osrednje celice živčni sistem. Ime mielin izhaja iz grške besede za kostni mozeg oz možganov (»Myelòs«). Ker mielin dobro odbija svetlobo, je ob pogledu pod mikroskopom videti bel. Od tod tudi izhaja izraz "bela snov", ki se nanaša na določeno vrsto nevronskega tkiva: To tkivo sestavljajo predvsem živčne celice, katerih živčna vlakna (aksoni) so obdani z mielinom. Mielin je zelo pomemben za pravilno delovanje človeškega živčnega sistema.

Funkcija in namen

Kot izolacijski ovoj obdaja aksone živčnih celic in s tem pospešuje prenos električnih impulzov. Električna izolacija povečuje hitrost prevodnosti in povečuje zanesljivost prenosa signala. Motena nevronska komunikacija zato vodi do precej razpršenih pritožb. Primeri so utrujenost, motorične motnje, občutek šibkosti in motnje vida. Demielinizacija je patološka poškodba ali izguba mielina. Pojavlja se predvsem v okviru demielinizirajoče bolezni, kot je multipla skleroza. Drug možen vzrok za demielinizacijo je neposredna poškodba živčnih celic; medicina omenja to obliko demielinizacije kot primarno poškodbo nevronov. V teh primerih so okvare v telesu celic ali aksonih vodi do uničenja mielina. Vendar so učinki na prenos signala v obeh različicah večinoma enaki. Poleg tega zdravniki prevzemajo vpliv posameznega življenjskega sloga pri skoraj vseh oblikah demielinizacije. Prehrana, kajenje in debelost je le nekaj dejavnikov, ki bi lahko imeli vlogo v tem kontekstu. Odvisno od prostorskega distribucija prizadetih živčnih celic strokovnjaki govorijo o difuzni ali fokalni demielinizaciji. Pri žariščni demielinizaciji se demielinirane živčne celice nahajajo v prostorski bližini in tvorijo vroče točke. Možno je tudi več takih žarišč. Pri progresivnih demielinizirajočih boleznih se žarišča postopoma širijo, ko bolezen postopoma poškoduje nove nevrone. Za razliko od žariščne demielinizacije difuzna varianta ne tvori sosednjih območij demieliniziranih nevronov: v tem primeru poškodbe mielina ne sledijo znanemu vzorcu.

Bolezni in simptomi

Bolezni, povezane z demielinizacijo, so lahko posledica vnetnih in degenerativnih procesov. Kot medularni razpad lahko pride do degenerativno-presnovne demielinizacije, na primer po poškodbi možganov, ki se lahko pokažejo po okužbah in (v redkejših primerih) cepljenju. V večini primerov pa so demielinizirajoče bolezni predvsem bolezni, kot so multipla skleroza. Ta oblika živčne degeneracije vodi do uničenja medularnih ovojev, ki električno izolirajo aksone živčnih celic. Celice centralnega živčnega sistema, tj možganov in hrbtenjača, so prizadeti. Multipla skleroza je napredujoča, kronična vnetna bolezen, katere natančen izvor še vedno ni znan. Možni vzroki vključujejo vnetje, presnovne okvare, okužbe, prehrana, zastrupitve in različne okvare v imunski sistem. Multipla skleroza napreduje pri recidivih, med katerimi se lahko bolezen začasno stabilizira. Druga demielinizirajoča bolezen je levkoencefalitis. Levkoencefalitis je oblika možganov vnetje ki vpliva na belo možgansko snov in jo postopoma zmanjšuje. Levkoencefalitis je različica panencefalitisa skupaj s polioencefalitisom (an vnetje sive snovi). Druga bolezen, ki vodi do demielinizacije, je nevromyelitis optica (NMO) ali Devicov sindrom. Demijelinizacija v NMO poteka v gorišču. Ponavljajoče se vnetje vidnega živca in dolgoletna vnetje hrbtenjače (mielitis) so najbolj kritični dejavniki tveganja za NMO. Motnje vida, šibkost, paraliza in mehurja disfunkcija se med drugimi simptomi lahko pojavi kot znaki NMO. Trajna škoda zaradi NMO je znotraj možnosti, čeprav zdravljenje pogosto daje dobre rezultate in lahko prepreči dolgoročne okvare. Medtem ko vnetje povzroča demielinizacijo pri multipli sklerozi in levkoencefalitisu, je presnovna motnja odgovorna za razgradnjo mielina pri levkodistrofiji. Različne osnovne presnovne bolezni lahko štejemo za sprožilce, ki pa imajo običajno genetske vzroke. Levkodistrofija vodi tudi do precej razpršenih simptomov. Demijelinizirajoča bolezen, ki je morda že opazna pri novorojenčkih in majhnih otrocih, je Aleksandrova bolezen. Možgani prizadetih otrok kažejo premalo masa mielinskih membran v zgodnjem otroštvu. Posledično se poleg običajnih motoričnih simptomov kažejo tudi opazne razvojne zakasnitve v primerjavi z otroki iste starosti. Aleksanderjeva bolezen pa se lahko prvič pokaže tudi v odrasli dobi. Bolezen je progresivna v kateri koli starosti in je ni mogoče ozdraviti. Vzrok za Aleksandrovo bolezen je zelo redka genetska nenormalnost.